Рис. 1. Пациентка В., 36 лет. Диагноз: поражение лицевого нерва слева вследствие удаления опухоли мосто-мозжечкового угла, паралитический лагофтальм OS IV степени; декомпенсированная нейротрофическая кератопатия (срок заболевания 7 лет): а) расширение глазной щели за счет деформации и провисания нижнего века, постоянное аутоконъюнктивальное покрытие; б) несмыкание глазной щели 12 мм, симптом Белла сомнительный, деформация верхнего века за счет его укорочения и ретракции; в, г) нестабильное положение глазного косметического протеза
Fig. 1. Patient V., 36 years old. Diagnosis: facial palsy due to trigonum pontocerebellare tumor resection, paralytic lagophthalmos OS grade IV, decompensated neurotrophic keratopathy (duration of the disease — 7 years): а) wide palpebral fissure due to sinking-down of lower eyelid, permanent autoconjunctival cover; б) lagophthalmos of 12 мм, doubtful Bell’s phenomenon, upper eyelid deformation; в, г) instable position of prosthetic eye
Рис. 2. Пациентка К., 44 года. Диагноз: поражение лицевого нерва слева вследствие черепно-мозговой травмы, паралитический лагофтальм OS I степени, деформация верхнего века (срок заболевания 10 лет): а) расширение глазной щели за счет деформации и провисания нижнего века; б) подвижность глазного яблока сохранена; в) несмыкание глазной щели 3 мм, симптом Белла положительный (I степени); деформация верхнего века за счет за счет ранее имплантированного хряща ушной раковины и умеренно выраженного укорочения и ретракции; г) равномерное окрашивание флуоресцеином роговицы OS
Fig. 2. Patient K., 44 years old. Diagnosis: facial palsy due to craniocerebral injury, paralytic lagophthalmos OS grade I, upper eyelid deformation (duration of the disease — 10 years): а) wide palpebral fissure due to sinking-down and deformation of lower eyelid; б) eyeball motility is normal; в) lagophthalmos of 3 mm, positive Bell’s phenomenon (grade I); upper eyelid deformation due to previously implanted auricular cartilage and moderate shortness and retraction; г) uniform fluorescein staining of the OS cornea
Актуальность
Мононейропатия лицевого нерва занимает второе место по частоте среди заболеваний периферической нервной системы: ежегодно заболеваемость составляет 8–240 случаев на 100 тыс. населения в разных странах мира [1–2]. При этом развивается офтальмопатология (лагофтальм), связанная с нарушением смыкания глазной щели [3–5].
В норме смыкание глазной щели происходит в результате опускания верхнего (защитная функция) и незначительного поднимания нижнего века (которое преимущественно выполняет опорную функцию) благодаря сокращению круговой мышцы глаза, иннервируемой височной и скуловой ветвями лицевого нерва [6–7]. Для дополнительной защиты роговицы при смыкании век глазное яблоко поворачивается кверху под действием импульса, поступающего по глазодвигательному нерву [8–9], что называется положительным симптомом Белла [5]. Таким образом, сбалансированная работа лицевого и глазодвигательного нервов обеспечивает механизмы защиты роговицы. Считается, что нарушение этих процессо
Рис. 3. Пациентка М., 49 лет. Диагноз: поражение лицевого нерва слева вследствие удаления опухоли мосто-мозжечкового угла, паралитический лагофтальм OS III степени (срок заболевания 10 лет): а) расширение глазной щели за счет укорочения и ретракции верхнего века и провисания нижнего века; б) несмыкание глазной щели 7 мм, симптом Белла ослабленный (III степени); в) неравномерное окрашивание флуоресцеином в нижних отделах роговицы OS
Fig. 3. Patient M., 49 years old. Diagnosis: facial palsy due to trigonum pontocerebellare tumor resection, paralytic lagophthalmos OS grade III (duration of the disease — 10 years): а) wide palpebral fissure due to shortness and retraction of upper eyelid and sinking-down of lower eyelid; б) lagophthalmos of 7 mm, impaired Bell’s phenomenon (grade III); в) nonuniform fluorescein staining in inferior part of the cornea OS
Рис. 4. Пациент А., 57 лет. Диагноз: поражение лицевого нерва слева вследствие удаления опухоли мосто-мозжечкового угла, паралитический лагофтальм OS II степени; нейротрофическая кератопатия, бельмо роговицы (срок заболевания 18 лет): а) расширение глазной щели за счет деформации и провисания нижнего века; б) несмыкание глазной щели 6 мм, симптом Белла положительный (I степени); деформация верхнего века за счет его укорочения и ретракции; в) васкуляризированное бельмо роговицы; г) неравномерное окрашивание роговицы OS флуоресцеином (множественные сливные дефекты эпителия)
Fig. 4. Patient A,, 57 years old. Diagnosis: facial palsy due to trigonum pontocerebellare tumor resection, paralytic lagophthalmos OS grade II; neurotrophic keratopathy, corneal leucoma (duration of the disease — 18 years): а) wide palpebral fissure due to sinking-down and deformation of lower eyelid; б) lagophthalmos of 6 mm, positive Bell’s phenomenon (grade I); shortness and retraction of upper eyelid; в) vascular leucoma; г) nonuniform fluorescein staining in inferior part of the cornea OS (multiple epithelial defects)
Однако, помимо этого, в поддержании анатомической и функциональной целостности роговицы участвует сенсорная и трофическая иннервация, которая обеспечивается длинными ресничными нервами из первой ветви тройничного нерва [8, 9]. Поэтому любое вовлечение в патологический процесс этого нерва может вызвать явления нейротрофической кератопатии, характеризующейся тяжелым прогрессирующим течением со стойкой утратой зрительных функций [5].
Таким образом, в развитии кератопатии при лагофтальме можно предположить участие нескольких факторов: повышенной экспозиции роговицы, связанной с дисфункцией век; ослабления симптома Белла и нарушения нервной трофики роговицы при сопутствующем поражении тройничного нерва [5].
Цель
На основании анализа клинических данных установить этиопатогенетические факторы поражения роговицы при паралитическом лагофтальме и предложить алгоритм выбора патогенетического хирургического лечения.
Материал и методы
Проведен анализ серии случаев паралитического лагофтальма. В иссле
Рис. 5. Алгоритм выбора патогенетического хирургического лечения лагофтальма
Fig. 5. Surgery selection algorithm for paralytic lagophthalmos
Таблица 1 Клинические группы пациентов и распространенность степеней паралитического лагофтальма
Table 1 Clinical groups of the patients and prevalence of paralytic lagophthalmos grades
Давность заболевания на момент обращения по поводу лагофтальма составляла от 2 месяцев до 90 лет (в среднем 9±8 лет, медиана — 4 года).
На момент обращения все пациенты постоянно использовали слезозаместительные и кератопротективные препараты с кратностью закапывания от 4 до 12 раз в сутки.
Клиническое обследование включало сбор жалоб, анамнеза, общий осмотр, стандартное офтальмологическое обследование с дополнительным проведением эстезиометрии роговицы [12], теста Ширмера 1, фоторегистрирования при окрашивании флуоресцеином и без, экзофтальмометрии по Гертелю, определением подвижности глазного яблока, амплитуды движения верхнего и нижнего века, высоты верхнего века (расстояние от ресничного края верхнего века до нижней границы брови), симптома Белла. Для объективного описания глазной щели измеряли ее длину, ширину с открытыми и закрытыми глазами (величина лагофтальма), расстояние от светового рефлекса на роговице до свободного края векa (Margin to Reflex Distance, MRD) сверху (MRD1) и снизу (MRD2), расстояние от свободного края века до лимба (Margin to Limb Distance, MLD) сверху (MLD1) и снизу (MLD2) [13], а также высоту верхнего века (расстояние от ресничного края верхнего века до нижней границы брови) [5]. Все указанные исследования проводили на пораженной и парной стороне. Степень выраженности лагофтальма определяли по классификации Я.О. Груши и Ю.Ф. Иванченко [5], а степень выраженности симптома Белла — по методике, разработанной в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко [14].
По показаниям проводили эстезиометрию кожи и слизистых оболочек с использованием авторского метода [12], исследование мигательного рефлекса (миограф
Нейро-МВП-Микро NeuroSoft, Германия) и конфокальную микроскопию (HRT III+RCM, Heidelberg, Германия).
Статистическую обработку данных проводили с использованием программы Statistica 8.0. Для сравнения показателей между интактной и пораженной стороной использовали парный тест Вилкоксона. Для сравнения показателей в нескольких группах применяли критерий Краскела — Уоллиса. Для сравнения частоты качественных признаков использовали точный критерий Фишера. Различия считали статистически значимыми при p<0,05.
Для оценки риска развития тяжелой кератопатии провели статистический анализ влияния сохранности симптома Белла и состояния чувствительности роговицы. Рассчитывали показатель относительного риска (ОР) и отношения шансов (ОШ). ОР характеризует отношение частоты наблюдаемого исхода у лиц, подвергавшихся и не подвергавшихся воздействию факторов риска, тогда как ОШ описывает тесноту связи между признаками, но не свидетельствует о причинно-следственной связи.
Величина этих показателей больше единицы указывает на вредное воздействие, а значение меньше единицы свидетельствует о протективном эффекте изучаемого фактора.
Результаты.В зависимости от результатов эстезиометрии роговицы и определения симптома Белла пациенты были распределены на группы и подгруппы (табл. 1). Результаты расширенного офтальмологического обследования пациентов представлены в таблице 2. При лагофтальме наблюдалось удлинение, а также расширение глазной щели относительно парной стороны, преимущественно за счет изменения параметров MRD2 и MLD2, характеризующих изменение формы и положения нижнего века, в то время как параметры, описывающие положение верхнего века (MRD1, MLD1), изменялись в меньшей степени. Наблюдалось уменьшение высоты верхнего века и амплитуды движения век, в большей степени верхнего (табл. 2). По данным экзофтальмометрии по Гертелю была выявлена протрузия глазного яблока на стороне поражения в среднем более чем на 1 мм. Различия между подгруппами 1А, 1Б, 2А и 2Б по этим параметрам (табл. 3), а также по величине изменения этих параметров на пораженной стороне относительно интактной не обнаружены. Также было выявлено незначительное (статистически незначимое) изменение показателей стимулированной слезопродукции (табл. 2, 3).
Пациенты 1-й группы (чувствительность роговицы сохранена) предъявляли жалобы на выраженный дискомфорт и сухость глаза на пораженной стороне. При этом острота зрения у всех была сохранена, патологических изменений в оптической зоне роговицы не выявлено. Пациенты 2-й группы (с нарушением чувствительности роговицы) предъявляли жалобы на периодически повторяющееся покраснение глаза и значительное снижение зрения на пораженной стороне. При осмотре у всех были выявлены патологические изменения роговицы разной степени выраженности, включая истончение роговицы, вплоть до перфорации (табл. 4). При углубленном обследовании пациентов 2-й группы с использованием эстезиометрии кожи и слизистых оболочек, конфокальной микроскопии, а также исследовании мигательного рефлекса на стороне лагофтальма было верифицировано сопутствующее поражение тройничного нерва.
В 47 случаях верхнее веко полностью прикрывало роговицу (подгруппы 1А, 2А), что соответствовало положительному симптому Белла I степени. При этом увеличение ширины глазной щели было обусловлено преиму щественно аномальным положением нижнего века (выворот, провисание) с изменением параметров MRD2 и MLD2. У 54 пациентов (подгруппы 1Б, 2Б
Таблица 2 Параметры пораженного и парного глаза у пациентов с паралитическим лагофтальмом
Table 2 Parameters of the affected and the fellow eye in patients with paralytic lagophthalmos
Таблица 3 Результаты специального офтальмологического обследования пораженного глаза в исследуемых подгруппах пациентов
Table 3 Results of additional ophthalmological examination of the affected eye in the study subgroups
Пациентов этой группы наряду со снижением или отсутствием предметного зрения беспокоили эстетический дефект, связанный с деформацией глазной щели из-за имеющихся сращений век, а при постоянном аутоконъюнкивальном покрытии — невозможность носить глазной косметический протез в связи с утратой опорной функции нижнего века (рис. 1).
Подгруппы А и Б, включавшие пациентов с положительным и ослабленным симптомом Белла, сравнили по показателям MRD1 и MLD1. Оказалось, что значение MRD1 статистически значимо выше (р=0,04) у пациентов с ослабленным симптомом Белла, тогда как по показателю MLD1 достоверной разницы не обнаружено.
Между тем, в целом между величиной анализируемых показателей (MRD1 и MLD1) есть корреляционная связь средней силы (r=0,63 при р<0,05).
Анализ результатов биомикроскопии роговицы показал неравномерное распределение форм кератопатии среди пациентов выделенных подгрупп (табл. 4). У всех 32 пациентов подгруппы 1А с положительным симптомом Белла вне зависимости от степени выраженности лагофтальма роговица была прозрачна (рис. 2). При ослабленном симптоме Белла в 1Б подгруппе (41 пациент) вне зависимости от степени лагофтальма у ряда пациентов в нижних отделах роговицы при биомикроскопии отмечалась незначительная шероховатость эпителия и неравномерное его окрашивание флуоресцеином (рис. 3). В то же время у всех пациентов подгрупп 2А и 2Б вне зависимости от степени выраженности лагофтальма и симптома Белла при биомикроскопии с окрашиванием флуоресцеином выявлены патологические изменения всей поверхности роговицы с выраженным неравномерным окрашиванием эпителия (рис. 4).
Для оценки риска развития тяжелой кератопатии провели статистический анализ влияния сохранности симптома Белла и состояния чувствительности роговицы. Расчеты относительного риска и отношения шансов не позволили установить статистически значимую связь между степенью выраженности симптома Белла и развитием роговичных осложнений (ОР 0,61 при 95% доверительном интервале (ДИ) 0,25–1,47, ОШ 0,55 при 95% ДИ 0,19–1,59). В то же время при сохранной чувствительности роговицы ни у одного пациента не наблюдалось тяжелых форм роговичных осложнений (риск равен нулю), т.е. риск отсутствовал. Это позволяет предположить протективную роль трофической иннервации роговицы. Статистический анализ влияния экспозиции на изменение увлажненности роговицы у пациентов с разной степенью выраженности лагофтальма показал, что на фоне применения слезозаместительной терапии не обнаружено корреляционной связи между результатом пробы Ширмера 1 и величиной лагофтальма (r= –0,08, p>0,05, корреляционный анализ Спирмена). Более того, различия результатов пробы Ширмера 1 между пациентами с разной степенью лагофтальма статистически не значимы (p=0,72, критерий Краскела — Уоллиса).
На основании этого можно предположить, что адекватная слезозаместительная терапия позволяет частично нивелировать экспозиционные симптомы независимо от степени выраженности лагофтальма.
Обсуждение
В представленной серии случаев отсутствие изменений показателей стимулированной слезопродукции на фоне лагофтальма может быть объяснено тем, что все пациенты получали адекватную слезозаместительную терапию. Это частично компенсировало экспозиционные симптомы, связанные с нарушением моргания [5].
Наблюдавшееся расширение и удлинение глазной щели, вероятно, связано с атонией круговой мышцы глаза и ее связочного аппарата. Расширение и удлинение глазной щели на фоне атонии и ослабления опорной функции нижнего века [7] также может объяснить выявленную небольшую протрузию глазного яблока (экзофтальм) на стороне поражения. Однако здесь может иметь место и несовершенство используемого измерительного прибора [15]. Выявленная тенденция позволяет предположить, что экзофтальм при лагофтальме, в свою очередь, может дополнительно увеличивать степень его выраженности, формируя «замкнутый патологический круг».
Симптом Белла обусловлен нормальной функцией глазодвигательного нерва и обеспечивает дополнительную защиту роговицы. Различная степень выраженности этого симптома (табл. 1) у пациентов, вошедших в данное исследование, вызвана нарушением подвижности, укорочением и ретракцией верхнего века, а также значительным снижением его подвижности, но никак не связана с нарушением подвижности глазного яблока. Тогда как описанные в литературе случаи кератопатии при отрицательном симптоме Белла обусловлены, как правило, дисфункцией глазодвигательного нерва с выраженными глазодвигательными расстройствами (частичная или полная офтальмоплегия), когда большая часть роговицы остается в просвете незакрытой глазной щели [5, 14].
У пациентов 2-й группы с нарушением чувствительности роговицы при дополнительном обследовании была выявлена дисфункция тройничного нерва [9]. Известно, что между эпителием роговицы и тройничными нейронами существует взаимодействие через нейропептиды (трофические нейромодуляторы или медиаторы), которые выделяются из нервных окончаний и необходимы для нормальной жизнедеятельности клеток, метаболизма и заживления дефектов глазной поверхности. Поэтому любое нарушение иннервации роговицы запускает каскад патофизиологических механизмов, приводящих к нейротрофическим нарушениям [16–20]. Кроме этого, известно, что в условиях анестезии роговицы кератит быстро прогрессирует незаметно для пациента [5].
В нашем исследовании у всех пациентов 2-й группы с нарушением чувствительности роговицы вне зависимости от степени выраженности лагофтальма наблюдалась хроническая нейротрофическая кератопатия разной степени выраженности вплоть до перфорации роговицы. В связи с этим пациентам подгруппы 2В на предыдущих этапах лечения были выполнены различные варианты блефаро- и тарзорафии и (или) постоянное аутоконъюнктивальное покрытие по Кунту. Из-за этого не представлялось возможным объективно оценить симптом Белла, естественное положение век и показатели MRD1, MRD2, MLD1 и MLD2, поэтому данная категория пациентов не представлена в таблице 2.
Полученные нами данные позволяют предположить, что при паралитическом лагофтальме, развивающемся при поражении лицевого нерва, нарушение чувствительности роговицы имеет большее значение в патогенезе тяжелых форм кератопатии, чем ослабление симптома Белла. Также было установлено, что степень выраженности лагофтальма имеет второстепенное значение при условии проведения адекватной слезозаместительной терапии. Кроме этого, проведенный анализ убедительно доказал, что при сохранной чувствительности роговицы и положительном симптоме Белла (1А подгруппа) не наблюдается патологических изменений со стороны роговицы.
На основании выделенных этиопатогенетических факторов кератопатии, с учетом жалоб и состояния век предложен алгоритм выбора патогенетической хирургической тактики лечения лагофтальма (рис. 5), согласно структуре данной патологии, представленной в таблице 1.
Заключение
Таким образом, выявленное незначительное снижение увлажнения роговицы не приводит к ксерозу глазной поверхности, поскольку на фоне адекватной слезозаместительной терапии в условиях ограничения подвижности век оно частично компенсируется распределением слезной пленки при движении глазного яблока, а также дополнительными защитными механизмами, реализуемыми через симптом Белла.
Основным этиопатогенетическим фактором развития роговичных осложнений при паралитическом лагофтальме является нарушение нервной трофики роговицы при сопутствующем поражении тройничного нерва. Проведенное исследование позволило предложить дифференцированный подход к выбору патогенетических методов хирургического лечения при различной клинической картине паралитического лагофтальма.
Информация об авторах
Марина Борисовна Гущина, к.м.н., mbg1411@yandex.ru, https:// orcid.org/0000-0003-1134-8064
Александр Владимирович Терещенко, д.м.н., директор Калужского филиала ФГАУ «НМИЦ «МТНК «Микрохирургия глаза», nauka@eyekaluga.com, https://orcid.org/0000-0002-0840-2675
Дарья Сергеевна Афанасьева, к.м.н., ada-tomsk@yandex.ru, https:// orcid.org/0000-0001-6950-6497
Василиса Юрьевна Сергеева, офтальмолог, vasilisasergeeva@gmail. ru, https://orcid.org/0000-0001-6568-2549
Information about the authors
Marina B. Gushchina, PhD in Medicine, mbg1411@yandex.ru, https:// orcid.org/0000-0003-1134-8064
Aleksander V. Tereshchenko, Doctor of Sciences in Medicine, Director of the Kaluga Branch, nauka@eye-kaluga.com, https://orcid.org/0000- 0002-0840-2675
Dar’ya S. Afanas’eva, PhD in Medicine, ada-tomsk@yandex.ru, https:// orcid.org/0000-0001-6950-6497
Vasilisa Yu. Sergeeva, Ophthalmologist, vasilisasergeeva@gmail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6568-2549
Вклад авторов в работу:
М.Б. Гущина: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и подготовка материала, написание текста, редактирование.
А.В. Терещенко: редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.
Д.С. Афанасьева: статистическая обработка данных, написание текста, редактирование.
В.Ю. Сергеева: сбор, анализ и подготовка материала.
Authors’ contribution:
M.B. Gushchina: significant contribution to the concept and design of the work, collection, analysis and processing of material, writing, editing.
А.V. Tereshchenko: editing, final approval of the version to be published.
D.S. Afanas’eva: statistical data processing, writing, editing.
V.Yu. Sergeeva: collection, analysis and processing of material.
Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.
Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.
Конфликт интересов: Отсутствует.
Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.
Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.
Conflict of interest: Тhere is no conflict of interest.
Поступила: 13.06.2023
Переработана: 10.09.2023
Принята к печати: 12.10.2024
Originally received: 13.06.2023
Final revision: 10.09.2023
Accepted: 12.10.2024
