Комбинированная техника витреоретинальной хирургии по поводу осложнённой ямки диска зрительного нерва (клинический случай)

    Введение

     Ямка диска зрительного нерва (ЯДЗН) – врождённая аномалия, представляющая собой деформацию диска зрительного нерва (ДЗН). Встречается одинаково часто у мужчин и женщин: 1 случай на 10 000–11 000. В 15% случаев поражение может быть билатеральным. В 45–75% случаев в возрасте от 20 до 40 лет ЯДЗН манифестирует («осложняется») перипапиллярным ретиношизисом, иногда – с перипапиллярной и макулярной отслойкой сетчатки. ЯДЗН впервые описана T. Wiethe в 1882 году [1]. Как патогенез ЯДЗН, так и причины её манифестации остаются до конца не ясными. Существует гипотеза, что ЯДЗН представляет собой лёгкую форму колобомы ДЗН [13]. Гистологические исследования демонстрируют, что в области ЯДЗН имеется дефект решётчатой пластинки, что обусловливает возможность её сообщения с субарахноидальным пространством [15]. Возможными источниками интраретинальной и субретинальной жидкости считают: стекловидное тело, цереброспинальную жидкость, просачивание из кровеносных сосудов основания ямки или из хориоидеи [12]. При осложнённой ЯДЗН возможно самопроизвольное разрешение макулопатии в 25% случаев и улучшение остроты зрения, но наблюдательная тактика может привести к существенному необратимому понижению остроты зрения [15]. Консервативное лечение, включающее дегидратационную терапию и местное применение кортикостероидов, неэффективно [1]. Вместе с тем, имеются сообщения об эффективности лечения осложнённой ЯДЗН однократными или повторными интравитреальными инъекциями ранибизумаба (Луцентис) в сочетании с барьерной лазерной коагуляцией сетчатки (БЛКС) и/или витрэктомией [2, 5]. Хирургическое лечение осложнённой ЯДЗН более эффективно, чем консервативное. Но отсутствие однозначных представлений о патогенезе аномалии и источнике интраретинальной и субретинальной жидкости не позволяет определить оптимальную технологию оперативного вмешательства. Самым распространённым подходом является комбинация витрэктомии с тампонадой стекловидной камеры глаза (СКГ) газовоздушной смесью и БЛКС [11]. Всё чаще при витрэктомии по поводу осложнённой ЯДЗН рекомендуют выполнять удаление внутренней пограничной мембраны (ВПМ), аргументируя целесообразность этого этапа необходимостью полного устранения витреомакулярных тракций [15]. Описана техника оперативного лечения, при которой выполняется локальная витрэктомия в центре и удаление задней гиалоидной мембраны и ВПМ. В исходе происходит полная анатомическая реконструкция фовеолы, резорбция субретинальной жидкости и фовеолярных кист, вследствие чего острота зрения восстанавливается полностью [3]. Нередко ЯДЗН покрывают инвертированным лоскутом ВПМ [7, 10]. Авторы единственной найденной нами публикации рекомендуют тампонировать ЯДЗН введением свободного лоскута ВПМ непосредственно в ямку [8]. Для удобства манипуляций с лоскутом ВПМ нередко применяются перфторорганические жидкости (ПФОЖ) [4]. В последние годы в микроинвазивной хирургии витреомакулярного интерфейса часто используется аутоплазма, обогащённая тромбоцитами. Наиболее изученная точка приложения этого материала – хирургическое лечение макулярных разрывов [6]. Ряд авторов успешно применили эту технологию в качестве компонента хирургического лечения осложнённых ЯДЗН [9, 14]. Однако, учитывая низкую частоту аномалии, в большинстве отечественных и зарубежных публикаций описаны единичные случаи, нет сравнительных исследований и отсутствуют стандарты лечения осложнённой ЯДЗН [13].

    В данной работе представлен клинический случай, где мы, учитывая отсутствие однозначных представлений о патогенезе осложнённой ЯДЗН, реализовали комбинированный подход, использовав несколько патогенетически обоснованных хирургических технологий в комплексе.

    Цель

    Описать анатомический и функциональный результаты применения комбинированной техники витреоретинальной хирургии по поводу осложнённой ямки диска зрительного нерва.

    Материал и методы

    Пациентка П., 25 лет, отметила резкое снижение остроты зрения и появление прозрачного мутного пятна при взгляде левым глазом. Обратилась за медицинской помощью по месту жительства. Результаты обследований на момент обращения: острота зрения с коррекцией 0,4; по данным оптической когерентной томографии (ОКТ): перипапиллярный ретиношизис, макулярная отслойка нейроэпителия сетчатки (ОНЭС) 1220 мкм. В течение двух недель после обращения было выполнено две инъекции бетаметазона (Дипроспан) в субтеноновое пространство. После 2-й инъекции отмечалась положительная динамика в виде повышения остроты зрения до 0,5 с коррекцией и, по данным ОКТ, уменьшения ОНЭС до 530 мкм. Через неделю после второй инъекции выполнена БЛКС по краю ОНЭС и по краю ДЗН с височной стороны. Через неделю после БЛКС острота зрения с коррекцией составляла 0,3; ОНЭС по ОКТ – 660 мкм. Через 3 недели острота зрения с коррекцией составляла 0,5; по ОКТ отмечена отрицательная динамика в виде увеличения ОНЭС до 926 мкм. Далее в течение месяца выполнены три субтеноновые инъекции бетаметазона. Перед последней инъекцией острота зрения с коррекцией составляла 0,5; ОНЭС сохранялась – 946 мкм по ОКТ.

    После выполненного лечения пациентка поступила в клинику офтальмологии Военно-медицинской академии имени С.М. Кирова для хирургического лечения с жалобами на ухудшение остроты зрения левого глаза. При поступлении: острота зрения с коррекцией 0,5; по данным ОКТ макулярной зоны: ОНЭС 806 мкм, толщина нейросенсорного слоя сетчатки (НСС) 236 мкм, толщина НСС в зоне шизиса 381 мкм (рис. 1). На глазном дне: ДЗН неправильной формы, бледно-розовый с чёткими контурами, с височной стороны определяется ямка размером 0,3 ДД, Э/Д=3/10. Перипапиллярно – перераспределение пигмента. В макулярной зоне отслойка нейроэпителия: сверху – «с захватом» сосудистой аркады. В центре макулярной зоны кольцевидная атрофия пигментного эпителия. По краю отслойки нейроэпителия сетчатки окрепшие хориоретинальные рубцы после БЛКС.

    1-я операция: витрэктомия с контрастированием стекловидного тела триамциналоном (Кеналог) и удалением задней гиалоидной мембраны; прокрашивание ВПМ трипановым синим; формирование лоскута ВПМ основанием к ДЗН; заполнение ЯДЗН обогащённой тромбоцитами аутоплазмой; покрытие ДЗН инвертированным лоскутом ВПМ; частичная тампонада стекловидной камеры глаза ПФОЖ.

    Несоблюдение пациенткой рекомендованного режима и неполная тампонада СКГ ПФОЖ привели к смещению лоскута ВПМ (рис. 2б).

    2-я операция (через 8 дней): удаление ПФОЖ; прокрашивание ВПМ трипановым синим; введение дистального края лоскута ВПМ непосредственно в ЯДЗН; заполнение ЯДЗН обогащённой тромбоцитами аутоплазмой; покрытие ДЗН проксимальным краем инвертированного лоскута ВПМ; воздушная тампонада СКГ с заменой на силиконовое масло.

    3-я операция (через 3 месяца): удаление силиконового масла из СКГ с заменой на раствор BSS.

    Результаты

    На 1-е сутки после 1-й операции острота зрения с коррекцией составляла 0,2. По данным ОКТ: ОНЭС 148 мкм, толщина НСС 188 мкм (рис. 2а). На 1-е сутки после 2-й операции острота зрения с коррекцией составляла 0,2. По данным ОКТ: ОНЭС 80 мкм, толщина НСС 246 мкм (рис. 2в). При выписке острота зрения с коррекцией составляла 0,2; по данным ОКТ: ОНЭС 50 мкм, толщина НСС 208 мкм (рис. 2г). Через 3 месяца острота зрения с коррекцией составляла 0,3; по данным ОКТ: ОНЭС 71 мкм, толщина НСС 253 мкм (рис. 2д). На 1-е сутки после 3-й операции острота зрения с коррекцией составляла 0,2; на ОКТ: ОНЭС 54 мкм, толщина НСС 257 мкм (рис. 2е). Через 1 месяц после 3-й операции при прохождении пациенткой военно-врачебной экспертизы для определения категории годности к военной службе острота зрения с коррекцией составляла 0,5; пациентка была признана годной к военной службе с незначительными ограничениями.

    Заключение

    Таким образом, реализованный нами комбинированный подход (комбинация нескольких патогенетически обоснованных хирургических технологий) в хирургическом лечении случая осложнённой ЯДЗН позволил достичь хорошего анатомического результата и сохранить остроту зрения 0,5. Этот подход является дискутабельным, прежде всего – из-за своей травматичности, но в данном случае он был аргументирован: отсутствием однозначных представлений о патогенезе осложнённой ЯДЗН; недостаточной эффективностью ранее выполненного лечения и первой операции, выполненной нами; высокой остротой зрения при её отрицательной динамике; молодым возрастом пациентки; категорией пациентки – военнослужащая МО РФ.