Комбинированное оперативное вмешательство при врожденных глаукомах у детей с сочетанной патологией хрусталика

    Актуальность

    Врожденная глаукома встречается относительно редко — один случай на 10 – 20 тыс. новорожденных, но удельный вес врожденной глаукомы среди причин слепоты составляет до 10 % [1].

    Различают три формы врожденной глаукомы: I форма — простая врожденная глаукома (собственно гидрофтальм), II форма — глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза, III форма — глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (классификация: Э.С. Аветисов, Е.И. Ковалевский, А.В. Хватова, 1987) [1].

    По данным литературы, при врожденной глаукоме, сочетанной с аномалиями развития переднего отрезка глаза офтальмотонус, как правило, повышается в более старшем возрасте. Однако в последние годы повысился процент ранней манифестации врожденной глаукомы у детей с данной патологией [1]. Тактика хирургического лечения данной формы глаукомы, особенно при сочетанной патологии хрусталика, является актуальной проблемой детской офтальмохирургии [2–4].

    Цель

    Определить оптимальную тактику и проанализировать результаты хирургического лечения врожденной глаукомы на глазах с аномалиями переднего сегмента глазного яблока, сочетанной с аномалиями развития хрусталика.

    Материал и методы

    За 2018–2023 гг. нами было прооперировано 27 человек (43 глаза) с врожденной глаукомой на глазах с сопутствующей врожденной патологией хрусталика. Возраст детей на момент поступления в стационар: 1–6 мес. мес. — 11 чел.; 7 мес. – 1 год — 3 чел.; 1 год 1 мес. – 3 года — 4 чел.; 4–8 лет — 6 чел.; 12–17 лет — 3 чел. Большинство детей были в возрасте до 6 месяцев. Из сопутствующей патологии наиболее часто встречалась патология центральной нервной системы (19 чел.) и сердечно-сосудистой (10 чел.). Несколько детей были с подтвержденными генетически синдромами: врожденный ихтиоз, синдром Лоу, синдром Пьера – Робена, синдром Якобсена, синдром Халлермана – Штрайфа – Франсуа.

    Двухсторонний процесс отмечался у 18 чел., односторонний у 9 чел.

    Почти во всех случаях (41 глаз (95,3 %)), кроме двух (1 глаз — синдром Халлермана – Штрайфа – Франсуа, 1 глаз — синдром Марфана (глаукома выявлена была в 8 и 13 лет), имела место ранняя декомпенсация внутриглазного давления в возрасте до 1 года.

    Почти половина детей (49 %) были прооперированы ранее в других учреждениях (транссклеральная циклофотокоагуляция, непроникающие антиглаукоматозные операции, синусотрабеклэктомия, имплантация различных дренажей, ленсвитрэктомия, экстракция катаракты без и с имплантацией интраокулярной линзы, передняя витрэктомия, кератопластические операции). Всем детям первая операция была проведена в возрасте до 2 лет (13 чел., 21 глаз), из них на 12 глазах проведено многократное оперативное лечение. Длительное применение местной гипотензивной терапии без оперативного лечения проводилось на 5 глазах, после проведенного оперативного лечения — на 20 глазах.

    Детям до операции и при дальнейшем наблюдении в динамике проводили обследование по стандартной схеме.

    Всем детям было проведено хирургическое лечение. Сроки, выбор и тактика хирургического лечения зависели от клинической картины и степени декомпенсации внутриглазного давления. Однократное оперативное вмешательство было проведено на 28 глазах (65,5 %), двукратное — на 10 глазах (23,3 %), трехкратное — на 5 глазах (11,6 %).

    При однократном оперативном вмешательстве на 9 глазах были проведены различные витреальные операции: реконструкция передней камеры, экстракция катаракты — 5 глаз; реконструкция передней камеры, экстракция люксированного хрусталика, передняя витрэктомия, — 3 глаза; сквозная пересадка роговицы, реконструкция передней камеры, передняя витрэктомия — один глаз. На 19 глазах было проведено комбинированное оперативное лечение: одномоментно антиглаукоматозная операция фильтрующего типа (трабеклотомия с синусотрабекулэктомией — 7 глаз, глубокая склеректомия без эксплантодренирования — 9 глаз, глубокая склерэктомия с имплантацией коллагенового дренажа — 3 глаза) и реконструктивная операция на переднем отрезке глазного яблока (устранение иридокорнеальных, корнеолентикулярных спаек, экстракция катаракты, удаление люксированного хрусталика, передняя витрэктомия). На одном глазу одномоментно была проведена сквозная кератопластика (рис. 1–3).

    Двукратное оперативное вмешательство было нескольких видов.

    На одном глазу на первом этапе — антиглаукоматозная операция (глубокая склерэктомия с имплантацией коллагенового дренажа), на втором этапе — витреальная операция (реконструкция передней камеры, передняя витрэктомия). На двух глазах на первом этапе — витреальная операция (реконструкция передней камеры, экстракция люксированного хрусталика, передняя витрэктомия), на втором этапе — антиглаукоматозная операция (глубокая склеректомия). На 4 глазах на первом этапе — витреальная операция (реконструктивная операция на переднем отрезке глазного яблока (устранение иридокорнеальных, корнеолентикулярных спаек, экстракция катаракты или люксированного хрусталика, передняя витректомия)), на втором этапе — комбинированная операция (реконструкция передней камеры, передняя витрэктомия и антиглаукоматозная (трабеклотомия с синусотрабекулэктомией — один глаз, глубокая склерэктомия — 3 глаза). На одном глазу на первом этапе — антиглаукоматозная операция (трабеклотомия с синусотрабекулэктомией), на втором этапе — комбинированная операция (реконструкция передней камеры, передняя витрэктомия, глубокая склерэктомия с имплантацией коллагенового дренажа). На двух глазах на первом этапе — антиглаукоматозная операция (глубокая склерэктомия), на втором этапе — сквозная кератопластика и витреальная операция (реконструкция передней камеры, передняя витрэктомия).

    Трехкратное оперативное вмешательство также было нескольких видов. На двух глазах на первом этапе — витреальная операция (экстракция катаракты, передняя витрэктомия), на втором этапе — антиглаукоматозная операция (синусотрабекулотомия с трабекулэктомией), на третьем этапе — дополнительная антиглаукоматозная операция (глубокая склерэктомия с имплантацией коллагенового дренажа).

    На одном глазу на первом этапе — антиглаукоматозная операция (синусотрабекулэктомия с трабекулэктомией), на втором этапе — дополнительная антиглаукоматозная операция (глубокая склерэктомия с имплантацией коллагенового дренажа), на третьем этапе — витреальная операция (субтотальная витрэктомия, трепанация склеры) по поводу геморрагической отслойки сосудистой. На двух глазах на первом этапе — антиглаукоматозная операция (глубокая склерэктомия), на втором этапе — витреальная операция (реконструкция передней камеры, ленсэктомия, передняя витрэктомия), на третьем этапе — сквозная кератопластика.

    Срок наблюдения составил от 6 месяцев до 5 лет.

    Результаты

    В результате проведенного предоперационного обследования нами установлено, что на момент поступления зрение отсутствовало полностью на 4 глазах, светоощущение отмечалось на 24 глазах, предметное зрение у лица (0,01) — на 15 глазах. Болевой синдром (светобоязнь, слезотечение, блефароспазм) отмечался на 16 глаз (37 %). Подтверждены генетически: синдром Петерса — на 6 глазах, синдром Марфана — на 6 глазах.

    При проведении обследования выявлены: стафиломы склеры — 7 глаз (16,3 %), склерокорнеа — 11 глаз (25,6 %). Со стороны роговицы: увеличение диаметра роговицы — 29 глаз (67,4 %), отек роговицы — 33 глаза (76,7 %), помутнения роговицы различной интенсивности — 31 глаз (72,1 %), дистрофия роговицы — 17 глаз (39,5 %), васкуляризация роговицы — 20 глаз (46,5 %), перфорация роговицы — 2 глаза (4,7 %), келоидные рубцы — 2 глаза (4,7 %), стафилома роговицы — 1 глаз (2,3 %), сквозной трансплантат роговицы — 2 глаза (4,7 %). Со стороны радужной оболочки: дистрофия радужки — 26 глаз (60,5 %), рубеоз — 23 глаза (53,5 %), колобома радужки — 6 глаз (14,0 %), аниридия — 7 глаз (16,3 %), иридокорнеальные спайки — 23 глаза (53,5 %). Со стороны хрусталика: микросферофакия — 2 глаза (4,7 %), катаракта —– 14 глаз (32,6 %), люксация хрусталика — 13 глаз (из низ 4 глаза — полный вывих) (30,2 %), афакия была на 6 глазах (14,0 %), артифакия — на 8 глазах (18,6 %). Со стороны заднего отрезка глазного яблока: экскавация диска зрительного нерва — 22 глаза (51,2 %), врожденная патология диска зрительного нерва — 6 глаз (14,0 %), колобома сосудистой оболочки — 2 глаза (4,7 %), отслойка сетчатки — 5 глаз (11,6 %).

    Гониоскопия была проведена на 24 глазах. В остальных случаях проведение ее было невозможно из-за нарушения прозрачности роговицы. При проведении гониоскопии были выявлены различные изменения в углу передней камеры: связанные с сопутствующим трабекулодисгенезом (мезодермальная ткань, гониосинехии) — 7 глаз (29,2 %), высокое (переднее) прикрепление корня радужки — 9 глаз (37,5 %) и изменения в углу передней камеры, связанные со смещением хрусталика, было на 8 глазах (33,3 %).

    При проведении тонометрии (по Маклакову или по Шиотцу) цифры ВГД составили от 24 мм Hg до 46 мм Hg.

    При проведении УЗИ: микрофтальм (от 8,5 до 15,4) был выявлен на 5 глазах (12 %), увеличение передне-заднего размера — на 29 глазах (67 %). С начальной стадией глаукомы было 3 глаза (7,0 %), с развитой — 12 глаз (27,9 %), с далекозашедшей — 13 глаз (30,2 %), с почти абсолютной и абсолютной (буфтальм) — 15 глаз (34,9 %).

    В результате проведенного оперативного лечения положительный эффект по компенсации внутриглазного давления (ВГД) был достигнут в 88,4 % случаев (38 глаз): при проведении однократного вмешательства — 62,8 % (27 глаз), двукратного — 16,3 % (7 глаз), трехкратного вмешательства — 9,3 % (4 глаза). У большинства детей ВГД нормализовалось после однократного оперативного вмешательства, в большем проценте случаев после проведения одномоментной комбинированной операции — 19 глаз (43,2 %). Всем детям с данной патологией понадобилось в один или несколько этапов проведение двух видов вмешательства: витреальная операция и антиглаукоматозная или дополнительная комбинированная — 79,1 % (34 глаза). Первым или вторым этапом комбинированные операции были выполнены дополнительно в 11,6 % случаев (5 глаз). На глазах с выраженными изменениями переднего отрезка глазного яблока, выраженными явлениями гониодисгенеза в ряде случаев ВГД нормализовалось только после применения антиглаукоматозной операции с имплантацией дренажа — 18,6 % (8 глаз). На двух глазах ВГД в настоящее время компенсировалось при назначении местной гипотензивной терапии. В большем проценте случаев (28 глаз, 65,1 %) оперативное вмешательство по тяжести состояния глаз было проведено с органосохранной целью.

    Из осложнений в послеоперационном периоде отмечались цилиохориоидальная отслойка (ЦХО) — 7 глаз (16,3 %), гифема — 8 глаз (18,6 %), гемофтальм — 4 глаза (9,3 %), увеит — 3 глаза (7,0 %), субатрофия глазного яблока, отслойка сетчатки — 3 глаза (7,0 %). При ЦХО и геморрагических осложнениях в большинстве случаев отмечался положительный эффект после проведения консервативной терапии. На одном глазу с геморрагической отслойкой сосудистой понадобилось оперативное вмешательство. Явления увеита отмечались на глазах, на которых ранее были проведены многократные оперативные вмешательства. Явления воспаления купированы после проведения консервативного лечения.

    В результате динамического наблюдения острота зрения составила в исходе: 0 — 6 глаз, светоощущение — 11 глаз, предметное зрение у лица — 8 глаз, 0,01–0,02 — 14 глаз, 0,1—0,2 — 4 глаза.

    Лучшие результаты были получены у детей с ранним выявлением декомпенсации ВГД и при проведении оперативного комбинированного лечения в ранние сроки.

    Выводы

    1. При патологии переднего сегмента глазного яблока в сочетании с патологией хрусталика в большинстве случаев манифестации врожденной глаукомы проявляется с рождения или в раннем возрасте до года.

    2. При данном виде глаукомы показано проведение оперативного вмешательства в ранние сроки. При этом эффективны комбинированные операции: витреальная операция (реконструктивная операция на переднем отрезке) и антиглаукоматозные операции фистулизирующего типа.

    3. Выбор вида и этапность оперативного вмешательства зависят от клинической картины и данных обследования.

    4. При глаукоме у данной группы больных в большом проценте случаев возможно возникновение осложнений в раннем и позднем послеоперационном периодах, особенно при длительно некомпенсированном внутриглазном давлении.

    5. Даже в очень тяжелых случаях терминальной глаукомы возможно получить положительный эффект по нормализации ВГД и сохранению глаза как органа после проведения комбинированной хирургии.