Комплексный подход к дифференциальной диагностике васкулитов зрительного нерва

    Актуальность

    Васкулит зрительного нерва представляет собой редкую, но клинически значимую офтальмологическую патологию, характеризующуюся воспалительным поражением сосудов, кровоснабжающих зрительный нерв. Заболевание может проявляться как в изолированной форме, так и быть компонентом системных васкулитов, таких как болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом, системная красная волчанка и др. [1, 2, 3]. Клинически оно сопровождается отеком диска зрительного нерва, снижением остроты зрения, изменениями полей зрения, ретинальными геморрагиями и нередко витритом. Диагностика требует комплексного подхода, включающего офтальмоскопию, оптическую когерентную томографию (ОКТ и ОКТ-ангио), магнитно-резонансную томографию, а также лабораторные исследования воспалительных и аутоиммунных маркеров. Своевременная дифференциальная диагностика васкулита зрительного нерва с другими схожими патологиями – тромбозом центральной вены сетчатки, невритом зрительного нерва и передней ишемической оптической нейропатией – имеет решающее значение для подбора адекватной терапии и профилактики необратимой потери зрения [4, 5].

    Цель

    Оценить эффективность комплексного подхода к дифференциальной диагностике пациентов с васкулитом зрительного нерва.

    Материал и методы

    Клиническое обследование прошли 89 (93 глаз) пациентов, которые были разделены на 4 основные группы: 1-я группа с диагнозом васкулит зрительного нерва (22 пациента, 26 глаз), 2-я группа с невритом зрительного нерва (26 пациентов, 28 глаз), 3-я группа с передней ишемической оптической нейропатией (10 пациентов, 10 глаз), 4-я группа с тромбозом центральной вены сетчатки (29 пациентов, 31 глаз).

    Все обследования проводились на базе Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра микрохирургии глаза.

    Критерии включения: наличие одного из следующих диагнозов: васкулит зрительного нерва, неврит зрительного нерва, тромбоз центральной вены сетчатки, передняя ишемическая оптическая нейропатия на одном или двух глазах.

    Критерии исключения: глаукома, травмы глаз, конъюнктивиты, кератиты, высокая степень миопии, онкологические и психиатрические заболевания.

    Соотношение по полу: 34 мужчины (38,2%) и 55 женщин (61,8%).

    Все пациенты прошли как традиционные, так и специальные методы обследования. К традиционным методам относились визометрия, авторефрактометрия, бесконтактная тонометрия и биомикроофтальмоскопия. Специальные методы включали компьютерную периметрию (КП), оптическую когерентную томографию (ОКТ), оптическую когерентную томографию с ангиорежимом (ОКТ-А), фотографирование глазного дна, электроретинографию (ЭРГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) орбит и головного мозга, а также лабораторные анализы.

    Результаты

    После комплексного обследования пациентов первой группы было установлено, что максимальная корригированная острота зрения (МКОЗ) у 13 пациентов находилась в пределах от 0,7 до 1,0, у 7 пациентов – от 0,3 до 0,4, у 2 пациентов – от 0,5 до 0,6.

    Внутриглазное давление (ВГД) у всех пациентов находилось в пределах нормы и варьировало от 13 до 16 мм рт. ст.

    По данным компьютерной периметрии средние показатели составили: MD (Mean Deviation) – минус 9,12 ± 3,24 dB, PSD (Pattern Standard Deviation) – 7,12 ± 3,24 dB, что указывает на наличие как диффузных, так и локальных нарушений поля зрения.

    При биомикроофтальмоскопии у всех пациентов были выявлены типичные изменения глазного дна: отек и нечеткость границ диска зрительного нерва (ДЗН), наличие ватоподобных очагов вдоль сосудов, формирующих так называемые «муфты».

    Согласно данным ОКТ, у всех пациентов отмечались увеличение площади нейроретинального пояска (НРП), утолщение слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) в перипапиллярной зоне, а также участки кровоизлияний.

    Средняя толщина макулярной зоны по данным ОКТ составила 268 ± 14,4 мкм, средняя толщина слоя нервных волокон сетчатки – 260 ± 16,2 мкм.

    По данным ОКТ-ангиографии среднее значение сосудистого индекса в перипапиллярной зоне составило 30,4 ± 2,2%.

    Лабораторные и инструментальные данные у пациентов с васкулитом зрительного нерва

    Лабораторные исследования пациентов с васкулитом зрительного нерва продемонстрировали выраженные воспалительные и иммунологические изменения. У 17 пациентов (77,2%) отмечалось повышение уровня лейкоцитов (в среднем 12,4 ± 2,1 × 10⁹/л), увеличение концентрации С-реактивного белка (СРБ) до 18,2 ± 4,5 мг/л, а также умеренный тромбоцитоз (средний уровень тромбоцитов – 432 ± 41 × 10⁹/л).

    Дополнительно у части пациентов выявлялись признаки системного воспалительного ответа: ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – в среднем 32 ± 6 мм/ч, а также наличие положительных ревматологических маркеров: ревматоидный фактор (у 4 пациентов) и антинуклеарные антитела (у 3 пациентов).

    Полученные лабораторные данные свидетельствовали о наличии системного активного воспалительного процесса, что требовало комплексной оценки состояния пациента с обязательным привлечением смежных специалистов – ревматолога и инфекциониста. Включение расширенного лабораторного скрининга в диагностический протокол позволило своевременно выявить системные васкулиты и установить возможную этиологию поражения зрительного нерва, что имело ключевое значение для выбора тактики лечения и прогноза.

    Клинико-инструментальные и лабораторные данные у пациентов с невритом зрительного нерва У пациентов с невритом зрительного нерва максимальная корригированная острота зрения (МКОЗ) распределялась следующим образом: у 14 пациентов значения находились в пределах 0,05–0,2, у 7 пациентов – в диапазоне 0,3–0,5, у 5 пациентов – 0,6–0,7. Внутриглазное давление у всех пациентов соответствовало норме и варьировало от 13 до 15 мм рт. ст.

    По данным компьютерной периметрии (КП) средние показатели составили: MD – минус 15,16 ± 2,87 dB, PSD – 12,48 ± 3,12 dB, что свидетельствовало о наличии выраженных диффузных и очаговых дефектов поля зрения.

    При биомикроофтальмоскопии у всех пациентов наблюдались характерные изменения глазного дна: отечность и размытость границ диска зрительного нерва (ДЗН), множественные ватоподобные очаги в перипапиллярной зоне.

    По данным ОКТ были выявлены следующие изменения: увеличение площади нейроретинального пояска (НРП), утолщение слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) в перипапиллярной зоне, а также наличие очаговых кровоизлияний в области СНВС.

    Средняя толщина макулярной зоны составила 271 ± 13,8 мкм, толщина СНВС – 254 ± 17,1 мкм.

    По результатам ОКТ-ангиографии отмечалось снижение капиллярной плотности в перипапиллярной области, при этом среднее значение сосудистого индекса составило 22,7 ± 7,5%.

    Лабораторные исследования у пациентов с невритом зрительного нерва также выявили признаки воспалительной активности. У 15 пациентов (53,1%) было зарегистрировано повышение уровня лейкоцитов (в среднем 11,2 ± 1,8 × 10⁹/л), повышение концентрации С-реактивного белка (СРБ) – в среднем до 12,6 ± 3,4 мг/л (при норме до 5 мг/л), а также умеренное увеличение количества нейтрофилов.

    Данные изменения подтверждают наличие активного воспалительного процесса, соответствующего патогенезу неврита зрительного нерва. Таким образом, включение рутинных лабораторных тестов в диагностический алгоритм при подозрении на неврит зрительного нерва повышает точность диагностики и позволяет своевременно начать патогенетически обоснованную противовоспалительную терапию.

    В группе пациентов с тромбозом вен сетчатки установлено, что максимальная корригированная острота зрения (МКОЗ) составила: у 17 больных – в пределах 0,05–0,3, у 12 пациентов – 0,4–0,5. Измерение внутриглазного давления (ВГД) методом пневмотонометрии показало, что у большинства пациентов ВГД находилось в пределах нормы и варьировало от 15 до 19 мм рт. ст. По результатам компьютерной периметрии (КП) были выявлены характерные изменения: среднее значение MD составило – 17,18 ± 3,41 dB, показатель PSD – 11,58 ± 2,97 dB, что отражало наличие локальных дефектов поля зрения.

    При биомикроофтальмоскопии у всех пациентов отмечались выраженные изменения глазного дна: диффузная отечность сетчатки в макулярной и перимакулярной зонах, расширение и извилистость вен сетчатки, множественные интраретинальные кровоизлияния различной степени выраженности, а также ватоподобные очаги. В ряде случаев наблюдалась умеренная размытость границ диска зрительного нерва, что могло затруднять дифференциальную диагностику.

    По данным ОКТ у всех пациентов регистрировались увеличение площади нейросенсорного ретинального пролабирования (НРП) и утолщение слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) в перипапиллярной зоне. Средняя толщина макулярной области составила 312 ± 18,7 мкм, что свидетельствовало о наличии макулярного отека различной степени выраженности. Средняя толщина СНВС в перипапиллярной зоне составляла 279 ± 20,3 мкм. ОКТ-ангиография (ОКТА) выявила снижение плотности капиллярной сети в области как глубокого, так и поверхностного сосудистого сплетения; средний показатель площади перфузии составил 20,6 ± 3,1%.

    Лабораторные исследования у пациентов с тромбозом вен сетчатки показали повышение уровня лейкоцитов у 19 пациентов (в диапазоне 10,5–12,8 × 10⁹/л), повы шение концентрации С-реактивного белка у 16 пациентов (в среднем 15,2 ± 4,7 мг/л), тромбоцитоз у 17 пациентов (450–520 × 10⁹/л), а также признаки гиперкоагуляции по данным коагулограммы у 12 пациентов (укорочение АЧТВ, повышение уровня фибриногена). Полученные данные подтверждают участие системных воспалительных и тромботических факторов в патогенезе заболевания и подчеркивают необходимость комплексного подхода к обследованию таких пациентов с привлечением специалистов других профилей.

    У пациентов с передней ишемической нейропатией (ПИН) установлено: МКОЗ у 7 больных находилась в пределах 0,1–0,3, у 3 пациентов – 0,2–0,4. Показатели компьютерной периметрии составили: в среднем MD – 16,78 ± 4,21 dB, PSD – 15,92 ± 3,87 dB. В большинстве случаев (6 пациентов) регистрировалось альтитудинальное выпадение полей зрения, что является патогномоничным признаком ПИН. Биомикроофтальмоскопия выявила отек диска зрительного нерва с сегментарной размытостью границ и мелкоточечными кровоизлияниями на диске и прилегающей сетчатке.

    По данным ОКТ отмечалось утолщение СНВС в перипапиллярной зоне (до 288 ± 18,6 мкм), увеличение площади НРП. Средняя толщина макулярной зоны составляла 260 ±11,8 мкм. ОКТА продемонстрировала снижение перфузии в перипапиллярной области: средний индекс сосудистой плотности составил 44,7 ± 2,5%. ВГД по данным пневмотонометрии оставался в пределах нормы – 14–16 мм рт. ст.

    Лабораторные исследования выявили повышение СОЭ у 19 пациентов, повышение уровня С-реактивного белка у 5 пациентов, а также признаки гиперкоагуляции по данным коагулограммы у 6 пациентов. У 8 пациентов с ПИН был выявлен повышенный титр IgG к вирусу простого герпеса (ВПГ).

    Сравнительный анализ показал, что ТЦВС, неврит зрительного нерва, васкулит зрительного нерва и ПИН имеют как сходные, так и дифференцирующие признаки.

    Так, наиболее выраженное снижение МКОЗ наблюдалось при ПИН, невритах и ТЦВС.

    При васкулите зрительного нерва острота зрения в большинстве случаев сохранялась на уровне 0,7–1,0. Компьютерная периметрия выявила наиболее выраженные дефекты полей зрения при ПИН, невритах и ТЦВС, тогда как при васкулите изменения были менее выраженными.

    По данным ОКТ и ОКТА утолщение СНВС и снижение плотности капилляров отмечались во всех группах, наиболее выраженно – при тромбозе и васкулите. Биомикроскопия во всех случаях выявила отек диска зрительного нерва. При тромбозе и васкулите дополнительно отмечались ватоподобные очаги, а при васкулите ЗН патогномоничным было наличие сосудистых «муфт».

    Лабораторные изменения (лейкоцитоз, повышение уровня С-реактивного белка) чаще наблюдались при васкулите и ПИН, отражая активность системного воспаления и (или) сосудистых нарушений. Таким образом, дифференциальная диагностика требует комплексного подхода, включающего сочетание офтальмологических данных, методов визуализации и лабораторных показателей для точной верификации диагноза и выбора оптимальной лечебной тактики.

    Заключение

    Следует подчеркнуть, что васкулит зрительного нерва нередко остается недиагностированным или ошибочно принимается за другие заболевания в связи с со хранением высокой остроты зрения на ранних этапах и схожестью офтальмоскопической картины с такими состояниями, как тромбоз центральной вены сетчатки, неврит зрительного нерва, передняя ишемическая оптическая нейропатия и другие формы оптических нейропатий. Для достоверной диагностики васкулита зрительного нерва принципиальное значение имеет проведение комплекса исследований, включающего оптическую когерентную томографию (ОКТ), ОКТ-ангиографию, электроретинографию (ЭРГ), компьютерную периметрию, а также широкий спектр лабораторных тестов – общий анализ крови, коагулограмму, обследование на инфекции (включая TORCH-комплекс) и ревматологический скрининг. Комплексная оценка клинических и параклинических данных позволяет своевременно выявить патологический процесс и начать патогенетическую терапию, способствуя регрессии отека зрительного нерва и уменьшению зон неперфузии.