Рис. 1. Роговичная карта пациента Д., а – правый глаз; б – левый глаз: 1 – кератометрические параметры передней поверхностей роговицы; 2 – данные пахиметрии; 3 и 4 – данные кератометрии передней и задней поверхностей роговицы; 5 – асферичность главного меридиана; 6 – индексы кератоконуса; 7 – определение положения самого тонкого участка роговицы
Рис. 2. Индексы кератоконуса. а – правый глаз; б – левый глаз: ISV – индекс различия поверхности; IVA – индекс вертикальной асимметрии; KI – индекс кератоконуса; CKI – индекс центрального кератоконуса; IHA – индекс наивысшей асимметрии; IHD – индекс наивысшей децентрации; Rmin – минимальный радиус кривизны; TKC – индекс топографической классификации кератоконуса
В настоящее время нет единого мнения об этиопатогенезе кератоконуса, который рассматривается как мультифакторное заболевание со сложным и не до конца изученным механизмом развития [3]. Патологические изменения роговицы, начинающиеся в детском возрасте, приводят к инвалидизации по зрению и социальной дезадаптации лиц трудоспособного возраста, поэтому проблема кератоконуса имеет не только медицинское, но и большое социальное значение для мировой офтальмологии в целом и для России в частности [4–6]. Частота заболевания, по данным Всемирной организации здравоохранения, составляет от 2 до 17%. Вариабельность частоты встречаемости кератоконуса обусловлена региональными, географическими и социальными факторами при очевидном увеличении частоты в южных широтах и горных местностях, поэтому для южных регионов России проблема кератоконуса имеет особое значение, обусловленное признанием избыточной инсоляции, характерной для южных и горных регионов, одним из факторов-триггеров возникновения кератоконуса [7].
Прогрессирующий характер заболевания, преимущественно с двусторонним поражением глаз, сопровождается снижением зрения, развитием миопии и миопического астигматизма, делая проблему кератоконуса актуальной, требующей комплексного лечения, направленного на сохранение прочностных свойств роговицы. По данным литературы, кератоконус, как правило, будет прогрессировать, но прогрессирование может затянуться на многие годы. Кроме того, прогрессирование на парных глазах идет разными темпами.
В то время как изучению кератоконуса у взрослых посвящено большое количество работ, данный диагноз в педиатрической практике стали ставить относительно недавно, что связанно, возможно, с внедрением высокотехнологичных методов диагностики в детской офтальмологии, влиянием генетических факторов, особенностями диагностики заболеваний глаз и наличием сопутствующих заболеваний у детей [8, 9], а также с изменившейся экологической обстановкой.
Современные методы лечения, применяемые у взрослых с кератоконусом на ранних стадиях, включают очковую и контактную коррекцию, кросслинкинг роговицы, интрастромальную кератопластику с имплантацией роговичных сегментов, а на поздних стадиях – различные методики трансплантации роговицы [10]. Однако пересадка роговицы у ребенка часто сопровождается осложнениями, кроме того, пациенты после пересадки роговицы нуждаются в длительном периоде реабилитации [11].
Наиболее эффективным на сегодняшний день способом торможения прогрессирования кератоконуса, является кросслинкинг роговичного коллагена (КРК), предложенный в конце 90-х годов ХХ века группой авторов из Дрезденского университета.
Известно, что биохимические свойства роговицы в большей мере зависят от состояния волокон стромального коллагена, межколлагеновых связей и их структурной организации. Использование методов усиления межколлагеновых связей, утолщение волокон коллагена приводят к усилению биомеханических свойств роговицы. КРК является методом «склеивания» коллагеновых фибрилл, что способствует повышению биохимической стабильности роговицы. Стабилизирующий биохимический эффект кросслинкинга может быть объяснен изменением структуры коллагеновых фибрилл и блокированием специфических участков, взаимодействующих с ферментами. Из литературы известно, что под влиянием ультрафиолетового (УФ) излучения и рибофлавина происходит усиление поперечных внутримолекулярных связей роговичного коллагена с образованием димеров из двух α-цепей без деградации коллагеновых белков [12].
В настоящий момент применяют ускоренный (акселерированный) протокол, который отличается от стандартного меньшим временем воздействия излучения (5–10 мин вместо 30 мин) при увеличении мощности (9–18 мВ/см² в различных вариантах вместо 3 мВт/см²), что более удобно применять у детей [13]. В ряде случаев КРК у ряда пациентов детского возраста необходимо проводить в условиях медикаментозного сна.
Клинический случай
Пациент Д., 16 лет, обратился в клинику в 2020 г. с жалобами на прогрессирующее снижение остроты зрения и непереносимость очковой коррекции. Соматически ребенок был здоров, семейный анамнез отягощен не был. Из анамнеза: клинический диагноз «Кератоконус I–II стадии обоих глаз» поставлен в возрасте 15 лет по месту жительства в ноябре 2019 г.
При исследовании на момент обращения:
Острота зрения (Vis) правого глаза (OD) – 0,4 без коррекции, с sph –1,0 дптр = 0,5; кератометрия – 46,75 ах 26° х 48,75 ах 116°, авторефрактометрия sph –2,5, cyl –3,0 ax 5°.
Острота зрения (Vis) левого глаза (OS) – 0,03 без коррекции, с sph –5,0 дптр = 0,2; кератометрия – определить не удалось, авторефрактометрия – определить не удалось.
Биомикроскопия OU (оба глаза): роговица прозрачная, асферичная, оптический срез имеет конусовидную форму, на левом глазу (OS) стрии Фогта, передняя камера средней глубины (OS>OD), зрачок диаметром 3,0 мм, реакция на свет живая, хрусталик и стекловидное тело прозрачные.
Минимальная толщина роговицы, определенная методом (Visante, Carl Zeiss), в зоне 5–7 мм составила на OD – 478 мкм, на OS – 424 мкм. На кератотопограмме форма эктазии соответствовала паттерну в виде «стекающей капли». В связи с особенностями эпидемиологической обстановки и невозможностью хирургического лечения в условиях нашего стационара после обследования были рекомендованы динамическое наблюдение и подбор жестких контактных линз.
Повторное обращение пациента было в 2021 г., когда уже имелась отрицательная динамика. По месту жительства пациенту подобрана жесткая контактная линза на левый глаз.
Острота зрения правого глаза – 0,5–0,6 без коррекции, с sph –1,0 дптр = субъективно лучше; кератометрия – 49,3 ах 160° х 51,3 ах 116°, авторефрактометрия sph –1,25, cyl –3,25 ax 57°.
Острота зрения левого глаза – 0,03 без коррекции, с sph –5,5 дптр = 0,2, не корригирует (н/к), кератометрию и авторефрактометрию не удалось выполнить, острота зрения в контактной линзе – 0,6–0,7.
Биомикроскопия OU: роговица прозрачная, асферичная, оптический срез имеет конусовидную форму, на OS стрии Фогта, передняя камера средней глубины (OS>OD), зрачок диаметром 3,0 мм, реакция на свет живая, хрусталик и стекловидное тело прозрачные.
Дообследование проводилось на аппарате Pentacam (Oculus, Germany). На роговичных картах, получаемых при шаймпфлюг-анализе (рис. 1), выявлены следующие данные: кератометрия в двух основных меридианах, средние значения кератометрии передней и задней поверхностей роговицы, толщина анатомического центра роговицы и в самом тонком ее участке. Кроме того, оценивались соотношение средней силы преломления передней/задней поверхностей роговицы и расстояние наиболее тонкого участка роговицы от ее анатомического центра, индекс кератоконуса (KI) и индекс различия поверхности (ISV).
На основе всех полученных данных, а также при анализе показателей кератоконуса(рис. 2)выставлен клинический диагноз: OU – Кератоконус III–IV стадии. С учетом наличия отрицательной динамики на обоих глазах было принято решение провести первым этапом эпиофф КРК на OD, а вторым этапом на OS рекомендовано проведение более инвазивного метода лечения.
Этапы операции. Пациенту проводилась механическая деэпителизация 6-миллиметровой зоны под местной капельной анестезией, затем выполнялись инстилляции 0,1% рибофлавина в течение 30 мин и УФ-облучение с длиной волны 363 нм с увеличенной плотностью энергии до 9 мВт/см 2 на приборе UV-X™ 2000 Avedro (США) с одновременной инстилляцией 20% декстрана с 0,1% рибофлавином в течение 10 мин. После завершения операции инстиллировался антисептик и накладывалась бандажная контактная линза. В качестве послеоперационной терапии проведена местная консервативная терапия в правый глаз: антисептик – 4 раза в день на 7 дней, корнеорепарант – 4 раза в день на 14 дней.
В послеоперационном периоде на протяжении первых 2–3 дней наблюдались незначительный корнеальный синдром, умеренная инъекция глазного яблока. Пациент отмечал дискомфорт в глазу, снижение зрения. На 5-е сутки мягкую контактную линзу удаляли. При окрашивании флюоресцеином определялось полное восстановление эпителия роговицы.
Последнее десятилетие детские офтальмологи все чаще стали встречаться с первичными кератоэктазиями, среди которых лидирующее место по распространенности занимает кератоконус. Диагностика кератоконуса не представляет больших трудностей для специалиста, если он знает об этом заболевании, имеет некоторую настороженность в отношении кератоконуса, то есть может своевременно его заподозрить. При выявлении кератоконуса в подростковом возрасте (13–16 лет), хотя известно и более раннее (8–12 лет) начало заболевания, пациентам, как правило, первоначально ставится диагноз «миопия» и подбираются очки, но в дальнейшем всегда проявляются трудности при подборе очков и неудовлетворенность подобранной коррекцией. Что выражается в таких проявлениях, как:
• несимметричное нарастание миопии на двух глазах;
• появление астигматизма, которого раньше не было;
• изменение оси цилиндра в динамике;
• снижение некорригированной остроты зрения и максимальной корригированной остроты зрения.
Чрезвычайно важное значение для диагностики кератоконуса имеют структурные изменения роговицы, которые легко обнаруживаются методом биомикроскопии и могут проявляться в виде: разреженности стромы (симптом фейерверка), истончения роговицы, появления субэпителиального кольца или дуг Флейшера, большого количества видимых нервных окончаний, линий кератоконуса (стрии Фогта), помутнений боуменовой мембраны и стромы, формирования плеоморфизма и полимегетизма клеток заднего эпителия роговицы [14]. С помощью таких приборов, как авторефрактометр, авторефрактометры-кератометры, которыми оснащены практически все офтальмологические учреждения, можно получить данные, которые также могут свидетельствовать в пользу диагноза «кератоконус»: уменьшение радиуса кривизны роговицы. Из методов, широко применяющихся сегодня в педиатрической поликлинической практике, это прежде всего скиаскопия, которая позволяет обнаружить характерное встречное движение теней, створчатую или пружинящую тень.
В настоящее время врачу-офтальмологу на помощь пришли и высокотехнологичные методы диагностики, такие как Pentacam, оптическая когерентная томография, которые позволяют на ранних стадиях заболевания подтвердить диагноз и своевременно начать лечение, что особенно важно в детском возрасте в связи с более быстрым прогрессированием кератоконуса.
После полученных хороших результатов применения КРК у взрослых, внедрение данной методики у педиатрических пациентов также представляется нам перспективным. Традиционно критерием включения для проведения КРК у взрослых (старше 18 лет) является прогрессирование эктатического процесса. С учетом имеющихся в литературе данных о положительных результатах после проведения КРК с целью замедления прогрессирования кератоконуса у детей, а также собственного клинического опыт, разработка оптимального протока у детей представляется нам актуальной задачей. Вышеприведенный алгоритм диагностических процедур и сама техника операции представляются нам оптимальными для детского возраста. Учитывая эпидемическую ситуацию, в нашем клиническом случае, мы рекомендовали ребенку динамическое наблюдение. За это время произошло прогрессирование эктатического процесса, что свидетельствует в пользу быстрого прогрессирования кератоконуса у детей. И на основании данного клинического случая детям с диагнозом «кератоконус» необходимо рекомендовать проведение КРК на ранних стадиях.
Выводы
1. Клинический диагноз «кератоконус» у детей в последнее время выставляется достаточно часто.
2. Кератоконус у детей прогрессирует быстрее, чем у взрослых, о чем свидетельствуют данные наших наблюдений и зарубежных авторов. В данном клиническом случае заметное прогрессирование кератоконуса произошло за 3 месяца.
3. Пациенты детского возраста при наличии показаний должны быть прооперированы, так как прогрессирование кератоконуса у детей идет гораздо более быстрыми темпами, чем у взрослых.
Вклад авторов в работу:
Е.Ю. Маркова: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.
Г.В Авакянц: сбор материала, обработка данных литературы, написание текста.
Author's contribution:
E. Y. Markova: idea, concept of the publication.
G.V. Avakyants: collecting, translating and processing material, writing text.
Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.
Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.
Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.
Конфликт интересов: Отсутствует.
Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.
Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.
Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.
Сведения об авторах:
Маркова Елена Юрьевна – д.м.н., заведующая отделом микрохирургии и функциональной реабилитации глаза у детей ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России. E-mail: markova_ej@mail.ru
Авакянц Гоар Вардановна – врач-офтальмолог, аспирант отдела микрохирургии и функциональной реабилитации глаза у детей ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России. E-mail: goar_ava@mail.ru. ORCID ID: 0000-0002-8474-8926
Для контактов:
Авакянц Гоар Вардановна – врач-офтальмолог, аспирант отдела микрохирургии и функциональной реабилитации глаза у детей ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России. Адрес: 127486, Москва, Бескудниковский бульвар, д. 59а. Тел.: 8 (985) 148-07-68. E-mail: goar_ava@mail.ru. ORCID ID: 0000-0002-8474-8926
Поступила 04.03.2021
