Лейкемическая инфильтрация диска зрительного нерва у пациента с хроническим миелоидным лейкозом: клинический случай

    

    Хронический миелоидный лейкоз – опухолевое заболевание крови, связанное с наличием в кариотипе человека Ph-хромосомы и / или химерного гена BCR-ABL [1], характеризующееся злокачественной трансформацией предшественников гемопоэтических клеток, поражением костного мозга, а также других органов и систем.

    Злокачественная инфильтрация бластными клетками диска зрительного нерва является лишь одним из проявлений системного поражения при лейкозе, а именно: поражение нервной системы, также именуемое нейролейкозом. Появление экстрамедуллярных бластных очагов связано с переходом заболевания в терминальную стадию и является неблагоприятным прогнозом для больных [2]. Согласно данным систематического обзора Delestre. F, 29,3 % пациентов умерли в течение 36 месяцев наблюдения, а 26,1 % имели частичную или полную потерю зрения [3]. Таким образом, можно утверждать, что лейкозная инфильтрация диска зрительного нерва является важным признаком поражения органа зрения для врачей офтальмологов и предиктором прогрессирования заболевания для врачей онкогематологов.

    Описание клинического случая. Больной М., 27 лет, обратился в приемный покой окружной клинической больницы с жалобами на общую слабость, ухудшение зрения, повышение температуры тела до 37,8 °С., головную боль и боль в шейном отделе позвоночника. В анамнезе: хронический миелоидный лейкоз, клинико-гематологическая ремиссия, 2-я минимальная остаточная болезнь +. При обследовании в развернутом общем анализе крови выявлены бласты: 21,0 %, лейкоцитоз, незначительное снижение фибриногена, гипопротеинемия. Пациент был экстренно госпитализирован в гематологическое отделение БУ ХМАО–Югры «Сургутская окружная клиническая больница» для дообследования и лечения. Врачами-гематологами был выставлен диагноз: хронический миелоидный лейкоз, рецидив 2.

    Осмотр офтальмолога при поступлении показал: vis OD – 0,005 эксцентрично н/к. OS – 0,01 sph –2,0 = 0,03. ВГД по Маклакову обоих глаз в пределах нормы и составляет 19/18 мм рт. ст. (груз 10 Г). Проведение периметрии невозможно из-за низкой остроты зрения. Биомикроскопия переднего отрезка глаза и оптических сред без патологии. При офтальмоскопии границы ДЗН не дифференцировались. В области диска зрительного нерва визуализируется рыхлая сероватого цвета опухоль, около 10 мм в диаметре, с четкими границами, пронизанная новообразованными сосудами и частично закрывающая макулярную область. Центральные сосуды в месте выхода из ДЗН не определяются. По периферии видны суженые артерии и расширенные вены, ход сосудов извитой, кровоизлияний и очаговой патологии нет. Фото представлено на рис. 1и 2.

    Оптическая когерентная томография (ОКТ) глазного дна OU, на приборе Optopol SOCT Copernicus, показала резкое увеличение объема ДЗН: до 10598 микрометров на правом глазу и 9760 микрометров на левом, его проминенцию в стекловидное тело до 2152 микрометров на правом глазу и 1856 микрометров на левом. А также отслойку нейроэпителия на границе диска зрительного нерва и сетчатки. Фото представлено на рис. 3.

    Пациенту была проведена компьютерная томография (КТ) головного мозга с внутривенным контрастированием. На серии аксиальных сканов получено изображение суб- и супратенториальных структур головного мозга с внутривенным контрастным усилением Ультравист 50 мл. Сосудистые структуры без видимой патологии. Патологического накопления контрастного вещества не было выявлено. Очагов патологической плотности в веществе головного мозга не выявлено.

    Пациент был заочно проконсультирован по ТМК из НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России. Учитывая вариант и течение заболевания, при достижении ремиссии показана аллогенная трансплантация костного мозга.

    По жизненным показаниям учитывая возраст, вариант острого лейкоза, пациенту был предложен курс химиотерапии по протоколу HYPER CVAD + понатиниб (ингибитор тирозинкиназы), пациент дал согласие. Спустя неделю от начала лечения пациент отказался от дальнейшего продолжения курса химиотерапии.

    Поражение органа зрения у онкогематологических пациентов может быть связано с прямой (первичной) лейкемической инфильтрацией и с непрямым (вторичным) вовлечением. Причем во втором случае, возникновение поражения может быть связано с гематологическими аномалиями (анемия, тромбоцитопения, повышенная вязкость крови) либо следствием лечения лейкоза (химиотерапии, аллогенной трансплантации костного мозга) [4].

    Выявление лейкемической инфильтрации диска зрительного нерва, как правило, происходит после постановки диагноза, но может возникать и на фоне полной костно-мозговой ремиссии [5], либо являться манифестацией заболевания или его прогрессирования. Врач-офтальмолог может быть первым, кто обследует пациента с непоставленным диагнозом гемобластоза, но с имеющейся клинической картиной.

    А значит пациенту с вовремя заподозренным и выявленным заболеванием будет своевременно назначена адекватная противоопухолевая терапия.