Онлайн доклады

Онлайн доклады

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов  Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

Шовная фиксация ИОЛ

Мастер класс

Шовная фиксация ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Новые технологии в офтальмологии 2022

Новые технологии в офтальмологии 2022

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

XIX Конгресс Российского глаукомного общества  «19+ Друзей Президента»

XIX Конгресс Российского глаукомного общества «19+ Друзей Президента»

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Вебинар

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Все видео...
 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:

617.736

DOI: 10.25276/0235-4160-2023-3S-102-108

Макулярные телеангиэктазии 2-го типа


    

    Актуальность

    Макулярные телеангиэктазии 2-го типа (MacTel 2) – относительно редкое дегенеративное заболевание, дифференциальная диагностика которого на различных стадиях развития вызывает трудности у практикующих офтальмологов. Особенности диагностики и течения заболевания недостаточно освещены в отечественных публикациях.

    Результаты

    Термин телеангиэктазия происходит от греческого «telos» – конец, «angeion» – сосуд, «ektasis» – расширение, то есть локальное расширение капилляров и мелких артерий.

    Впервые юкстафовеолярные телеангиэктазии 2-го типа были описаны J.D. Gass в его атласе 1977 г. и впоследствии в его публикации с R.T. Oyakawa в 1982 г. [1]. В 2006 г. L.A. Yannuzzi был предложен упрощенный термин, описывающий данное состояние и названный макулярными телеангиэктазиями 2-го типа, или MacTel 2.

    Распространенность MacTel 2 была проанализирована в 4 популяционных исследованиях, проведенных на трех континентах. Две популяции включали в основном лиц европеоидной расы из США и Австралии, а две другие – африканцев из Кении и Нигерии. Данные Beaver Dam Eye Study свидетельствуют о распространенности заболевания в объеме 0,1% в анализируемой возрастной группе на основе градации по стереоскопическим мидриатическим фотографиям глазного дна [2].

    Данные Мельбурнского совместного когортного исследования показали более низкую распространенность в диапазоне от 0,004 до 0,022% (чуть более 22 000 участников, средний возраст 65 лет), однако оценивалась она на основании немидриатических цифровых изображений сетчатки [3].

    Анализ цифровых немидриатических изображений глазного дна участников из Кении и Нигерии (в совокупности 8599 испытуемых) позволил предположить, что распространенность заболевания в обеих странах составляет 0,06% [27]. Как и при анализе результатов американского исследования, все изображения были повторно оценены на предмет наличия MacTel 2.

    Вероятно, истинная распространенность недооценена во всех четырех анализируемых популяциях из-за градации, основанной исключительно на цветных изображениях глазного дна [4].

    Гендерное распределение было без четкого предпочтения в большой когорте (n=92), о которой сообщали в 1993 г. J.D. Gass и B.A. Blodi [1]. Доля женщин в исходном отчете многоцентрового исследования MacTel 2 (n=310) составила 64% [5]. Средний возраст пациентов при включении в исследование MacTel 2 составил 61 год (SD, ±9 лет), а средний возраст при постановке диагноза – 57±9 лет [5]. В настоящее время нет достоверных данных о времени появления первых симптомов.

    Предрасполагающие факторы и этиология

    Бoльшая часть пациентов с MacTel 2, участвовавших в исследовании T.E. Clemons и соавт. (2010) [5], имела высокое систолическое (≥140 мм рт.ст.) и диастолическое (≥90 мм рт.ст.) давление и/или диабет (45 и 28% соответственно). W.R. Green и соавт. (1999) описали клинические и гистопатологические особенности MacTel 2 [6, 7]. Была выдвинута гипотеза о том, что MacTel 2 может быть вызван нарушением метаболизма глюкозы [8]. Так, 28 пациентов с этим заболеванием прошли тест на толерантность к глюкозе, и у 35% из них были выявлены отклонения от нормы. Хотя количество случаев было небольшим, можно предположить наличие связи с нарушением метаболизма глюкозы [9]. Эта точка зрения также подтверждается описанием пациентов с длительно существующим сахарным диабетом и MacTel 2 [10]. Для оценки истинной связи MacTel 2 с сахарным диабетом необходимы дальнейшие исследования.

    В последние годы были представлены убедительные аргументы в пользу использования эстрогенов в качестве защитных агентов против нейродегенеративных заболеваний центральной нервной системы [10, 11]. U.E.K. Wolf-Schnurrbusch и соавт. (2017) из Бернского университета была изучена связь между уровнем эстрогенов и прогрессированием MacTel 2. Значительно меньшая частота разрывов эллипсоидной зоны, видимых при оптической когерентной томографии (ОКТ) у пациентов, получавших эстрогены, указывает на потенциальный благоприятный нейропротективный эффект эстрогенов на снижение скорости прогрессирования MacTel 2 [12, 13].

    Патогенез

    Патогенез MacTel 2 в настоящее время не известен, но данные эпидемиологических исследований и исследований генетических ассоциаций привели к ряду интересных предположений. У пациентов с MacTel 2 были обнаружены повышенная распространенность сахарного диабета, ожирения, гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе по сравнению с контрольными группами из общей популяции, сопоставимыми по возрасту и полу [10]. Также отмечалось преобладание женщин.

    Анализ всего генома выявил общие варианты, которые ассоциированы с MacTel 2 [15]. Один локус, как известно, связан с диаметром сосудов сетчатки. Два других были связаны с глициновым/сериновым метаболическим путем. Тестирование пациентов с MacTel 2 показало низкий уровень глицина и серина в сыворотке крови по сравнению с группой контроля.

    Метаболизм сетчатки является сложным и недостаточно изученным. Сетчатка потребляет глюкозу и использует почти весь кислород, поступающий из хориокапилляров в эллипсоидную зону, при этом образуются метаболическая вода и углекислый газ, транспортировка которых из наружной части сетчатки осуществляется с помощью насосной функции и карбоангидраз пигментного эпителия. Бoльшая часть глюкозы, используемой наружными сегментами, метаболизируется по гликолитическому пути для получения энергии и молочной кислоты. Фоторецепторы вырабатывают большое количество лактата, который транспортируется клетками пигментного эпителия сетчатки с помощью монокарбоксилатных транспортеров. Хотя удаление молочной кислоты помогает регулировать рН наружной сетчатки, оно, по-видимому, имеет и другую важную функцию: когда клетки пигментного эпителия сетчатки подвергаются воздействию лактата, они снижают потребление глюкозы, таким образом сохраняя ее для использования фоторецепторами. Транспорт глюкозы в клетки пигментного эпителия сетчатки может также увеличиваться под воздействием лактата. Таким образом, пигментный эпителий и остальные слои сетчатки образуют метаболическую экосистему.

    Другим важным участником переработки полученного фоторецепторами лактата является клетка Мюллера. Выживание клеток Мюллера увеличивается под воздействием лактата, но этот эффект нейтрализуется ингибированием монокарбоксилатных транспортеров [14]. Гликолитический метаболизм приводит к окислительному повреждению (что может показаться нелогичным). Одним из важных механизмов, используемых в клеточной антиоксидантной защите, является одноуглеродный метаболизм. Это сложная метаболическая сеть, которая использует серин и глицин, в частности, для образования НАДФ (никотинамидадениндинуклеотидфосфат). НАДФ, в свою очередь, используется в реакциях для восстановления клеточных антиоксидантных механизмов. Клетки Мюллера, подвергшиеся слабому окислительному стрессу, получают гораздо большее повреждение, чем в ходе метаболизма серина. Клеточное повреждение можно частично обратить вспять путем введения экзогенного серина и глицина. В контексте метаболизма клеток Мюллера, фоторецепторов и потенциально метаболизма клеток ретинального пигментного эпителия генетическая взаимосвязь с вариантами серин/глицинового пути и снижением сывороточных уровней обоих веществ становится интересной. Одним из возможных методов лечения MacTel 2 может быть использование высоких уровней серина в качестве пищевой добавки.

    Однако следует осторожно относиться к такому подходу. Другие известные ткани, которые в значительной степени зависят от гликолиза – это опухолевые клетки. НАДФ, вырабатываемый по одноуглеродному пути, чрезвычайно важен для митохондриального окислительно-восстановительного гомеостаза в опухолях. Серин может быть синтезирован в организме из гликолитического промежуточного продукта, 3-фосфоглицерата. Раковые клетки, у которых отсутствует регуляция ферментов пути синтеза серина, нуждаются во внеклеточных источниках серина для выживания. Серин увеличивает рост опухоли, а сериновое голодание снижает пролиферацию опухолевых клеток. Активация синтеза серина коррелирует с опухолеобразованием и может происходить через взаимосвязанное метаболическое и эпигенетическое программирование. В этом контексте использование высоких доз серина для лечения MacTel 2 может нести риск возникновения или ускорения роста опухоли [15].

    Изложенные выше предположения о патогенезе

    MacTel 2 обусловливают соответствующую клиническую картину изменений глазного дна, характерную для данного заболевания.

    Классификация и клиническая картина

    Ключевые признаки изменений глазного дна при MacTel 2 связаны со снижением прозрачности сетчатки в парафовеолярной зоне, с кристаллическими отложениями в слое нервных волокон сетчатки, с миграцией гиперпластического ретинального пигментного эпителия, а также с отсутствием макулярного пигмента и прогрессирующими аномалиями юкстафовеолярных сосудов сетчатки [16, 18]. Дополнительные аномалии сосудов сетчатки включают изогнутые под прямым углом венулы, представляющие необычные изменения сосудистой сети в парамакулярной области, при которых сосуды резко поворачивают в сторону желтого пятна, как будто их тянут, а также пролиферацию сосудов в наружной сетчатке и субретинальном пространстве, а у некоторых пациентов – облитерацию фовеальной аваскулярной зоны [17].

    В 1993 г. J.D. Gass и B.A. Blodi предложили классификацию из 5 стадий заболевания на основе ретроспективного анализа снимков глазного дна и результатов флуоресцентной ангиографии [18]:

    • 1-я стадия: характеризуется слабой гиперфлюоресценцией на ангиографии, обычно в височной парафовеолярной зоне сетчатки.

    • 2-я стадия: наблюдается незначительное снижение прозрачности парафовеолярной зоне сетчатки и минимальное количество или полное отсутствие видимых телеангиэктатических сосудов.

    • 3-я стадия: характеризуется появлением сосудов, изогнутых под прямым углом, которые могут быть как венулярными, так и артериолярными по своей природе.

    • 4-я стадия: характеризуется интраретинальной пролиферацией пигментных эпителиальных клеток, как правило, вдоль сосудов, изогнутых под прямым углом.

    • 5-я стадия: характеризуется вторичной неоваскуляризацией. L.A. Yannuzzi в 2006 г. выделил непролиферативную и пролиферативную стадии MacTel 2.

    В 2015 г. C.J. Chen и соавт. [19] разработали классификацию MacTel 2 на основании данных ОКТ в ангиорежиме (ОКТ-А):

    Макулярные телеангиэктазии 2-го типа

    • 1-я стадия: в поверхностном капиллярном сплетении изменения не выявляются; телеангиэктатические изменения в глубоком капиллярном сплетении, преимущественно в височной части фовеа.

    • 2-я стадия: на ОКТ-ангиограмме умеренные аневризматические расширения сосудов в поверхностном капиллярном сплетении, большое количество аневризм в глубоком капиллярном сплетении в височной части фовеа; отмечается расширение межсосудистых промежутков вокруг фовеа в поверхностном и глубоком капиллярном сплетении.

    • 3-я стадия: на ОКТ-ангиограмме поверхностного сосудистого сплетения отмечается деформация бессосудистой зоны сетчатки в темпоральном сегменте, неравномерный размер и форма капилляров в перифовеалярной области поверхностного и глубокого капиллярного сплетения, а также визуализируются расширенные артериолы и венулы, изогнутые под прямым углом; снижение плотности сосудов с увеличением закрытия капилляров в поверхностном и глубоком сосудистом сплетении; отмечается инвазия сосудов, достигающая слоя пигментного эпителия и фовеолярной аваскулярной зоны (ФАЗ); накопление пигмента, вызывающее оптическое затенение; визуализируется один или несколько комплектов питающих и дренирующих сосудов в поверхностном и глубоком сосудистом сплетении.

    • 4 стадия: на ОКТ-ангиограмме поверхностного капиллярного сплетения выраженная дезорганизация сосудистого рисунка с расширением бессосудистой зоны сетчатки и ее грубой деформации, определяются множественные дренирующие и приводящие сосуды. Артериолы и венулы, идущие из внутреннего капиллярного сплетения во внутренние слои сетчатки и далее, анастомозируют с новообразованными сосудами в субретинальном пространстве.

    • 5 стадия: на ОКТ-ангиограмме заметное истончение и снижение плотности сосудов в наружной сетчатке. В глубоком сосудистом сплетении выявляется дезорганизация перифовеолярной капиллярной сети в темпоральном сегменте с зонами ее полного отсутствия; в глубоких слоях и на уровне хориоидеи визуализируется новообразованная сосудистая сеть с элементами дезорганизации.

    Е.В. Ерохиной и соавт. [20] из Калужского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. академика С.Н. Федорова» были проведены исследования, которые показали высокую информативность метода ОКТ-А в диагностике ретинальных телангиэктазий 2-го типа, благодаря возможности визуализации микроциркуляторного русла сетчатки на различных уровнях, что невозможно с помощью флюоресцентной ангиографии.

    ОКТ-А позволяет выявлять микрососудистые изменения в макулярной зоне, оценить количественные показатели ФАЗ, периметр ФАЗ (PERIM) и плотность сосудистого сплетения вокруг ФАЗ. В ходе проведенного исследования С.М. Пуршак и со-авт. (2021) статистически достоверно было выявлено увеличение показателей ФАЗ и PERIM у пациентов с подтвержденным диагнозом MacTel 2 и MacTel 2, осложненной вторичной хориоидальной неоваскуляризацией [21].

    Характерными признаками MacTel 2, наблюдаемыми при ОКТ, являются истончение и кавитация во внутренних, наружных или в наружных и внутренних слоях макулярной зоны сетчатки одновременно. В ряде случаев прогрессирует развитие сквозных макулярных разрывов с незначительной или отсутствующей тракцией стекловидного тела, что указывает на несостоятельность внутренней макулярной ткани [22].

    J.D. Gass предположил, что телеангиэктатические сосуды имеют измененную структуру стенки капилляров, что затрудняет метаболический обмен. Возникающее в результате этого хроническое нарушение питания может вызывать дегенерацию и атрофию не только клеток Мюллера, но и связанных с ними фоторецепторных клеток [4].

    Многие из наиболее характерных признаков болезни вызваны сокращением тканей, которые являются вторичным явлением при этом заболевании. В глазах с MacTel 2 вены, изогнутые под прямым углом, являются частью большего комплекса, включающего центростремительное сокращение тканей, которое, по-видимому, деформирует окружающие сосуды, особенно в височной части макулы. В некоторых глазах исследователи зафиксировали уменьшение размеров фовеальной аваскулярной зоны. Угловые деформации сосудов, по их мнению, способствовали появлению телеангиэктазий. Тщательное исследование сосудов в области вены, расположенной под прямым углом, позволило увидеть капилляры, изогнутые в форме фигуры, напоминающей символ (^) или вершину треугольника. Вершины этих угловатых фигур указывают на общий эпицентр, который не был занят сосудом. Возможно, этот угловатый характер может усиливать видимость телеангиэктазий. Сокращение происходит в латеральном направлении, что объясняет уменьшение фовеальной аваскулярной зоны, как было отмечено ранее [22].

    Дифференциальный диагноз

    Некоторые признаки MacTel 2 могут встречаться при других заболеваниях, что следует учитывать, когда оценка состояния глазного дна не позволяет поставить четкий диагноз.

    Макулярная телеангиэктазия 1-го типа. Характерные признаки изменения глазного дна при MacTel 1 включают видимые аневризматические расширения макулярных кровеносных сосудов, преимущественно в височной области, с окружающим кистозным макулярным отеком и отложением твердого экссудата [23].

    Наличие микроаневризм является важным признаком, позволяющим отличить MacTel 1 от MacTel 2, где микроаневризмы не являются характерным фенотипическим признаком. Кроме того, MacTel 1 обычно является односторонним заболеванием, в то время как MacTel 2 – двусторонним.

    MacTel 1 характеризуется развитием серозной или экссудативной отслойки в макуле, а также рубцовыми изменениями и кровоизлияниями [24]. Сосудистые изменения обычно охватывают неровную или овальную зону и сосредоточены в височной части фовеа. Сообщалось, что сосудистые изменения в экстрамакулярных областях встречаются в 20–50% случаев [18, 23, 24] или не наблюдались [25, 26]. Различная степень вовлечения периферических отделов сетчатки может быть обусловлена сложностью получения ангиографических изображений этих отделов сетчатки или различными диагностическими критериями в соответствующих исследованиях.

    Другие заболевания, связанные с макулярной телеангиэктазией.Телеангиэктатические изменения сосудов в макулярной области могут наблюдаться при диабетической ретинопатии, лучевой ретинопатии, окклюзии центральной вены сетчатки и ее ветвей. Изменения глазного дна, включая кровоизлияния и инфаркты слоя нервных волокон, транссудативный кистозный макулярный отек обычно сопровождают сосудистые заболевания сетчатки.

    К редким случаям, для которых характерно возникновение макулярных телангиэктазий, относятся пациенты с врожденным дискератозом [1].

    Заболевания с аналогичной нейросенсорной атрофией. Гипорефлективные полости нейросенсорной сетчатки, наблюдаемые с помощью ОКТ, аналогичными тем, которые наблюдаются при MacTel 2, были зарегистрированы у пациентов с различными наследственными ретинальными заболеваниями. Кроме того, область, пораженная при MacTel 2, сходна с областью поражения при колбочко-палочковых дистрофиях, которые проявляются макулопатией типа «бычьего глаза», часто обнаруживается при нейродегенеративных заболеваниях, особенно болезни Баттена, болезни Галлервордена – Шпатца и оливомостомозжечковой атрофии. Атрофические изменения, наблюдаемые у пациентов с MacTel 2 при выполнении ОКТ, также были зарегистрированы у пациентов с тамоксифеновой ретинопатией и синдромом Шёгрена – Ларссона, включая гипорефлективные полости в наружных слоях и истончение сетчатки. Однако в немногих доступных ангиографических отчетах об этих состояниях не было показано подобных сосудистых изменений. Примечательно, что офтальмоскопия у таких пациентов может выявить кристаллические отложения, как и при MacTel 2. Более того, у пациентов с синдромом Шёгрена – Ларссона выявляется полное отсутствие макулярного пигмента, что позволяет предположить сходный патофизиологический процесс, как и в локализованных областях макулярного пигмента у пациентов с MacTel 2 [1].

    Другие заболевания. При возрастной макулярной дегенерации друзы обычно появляются на ранних стадиях заболевания. Поздние стадии заболевания характеризуются либо географической атрофией, либо неоваскулярными мембранами, имеющими хориоидальное происхождение за исключением ретинальной ангиматозной пролиферации.

    Другие патологические состояния, сопровождающиеся схожими изменениями глазного дна, которые могут быть рассмотрены в дифференциальной диагностике отдельных случаев, включают синдром Ирвина – Гасса у пациентов с артифакией, солнечную ретинопатию и западноафриканскую кристаллическую макулопатию, при которой наблюдаются аналогичные кристаллические отложения во внутренней сетчатке [1].

    Эпиретинальные мембраны. В нашей клинической практике приходится часто проводить дифференциальную диагностику MacTel 2 на 1–2-й стадии с эпиретинальными мембранами. Изменения, выявляемые при проведении ОКТ, очень сходны с ОКТ-признаками, выявляемые при MacTel 2, что надо учитывать при проведении дифференциальной диагностики.

    Лечение

    Лазерная коагуляция сетчатки. Лазерная коагуляция сетчатки не показана для лечения непролиферативной формы MacTel 2 из-за потенциального ухудшения течения заболевания и риска развития хориоидальной неоваскуляризации. B.M. Stoffelns и соавт. (2010) опубликовали самую большую серию наблюдений, включающую 20 глаз с MacTel 2, и не обнаружили улучшения остроты зрения после выполнения лазерной коагуляции сетчатки, хотя было отмечено уменьшение ее центральной толщины [27].

    Интравитреальное введение кортикостероидов. L. Wu и соавт. (2008) представили ретроспективное неконтролируемое исследование 19 глаз с непролиферативной формой MacTel 2, которые лечили интравитреальным введением триамцинолона, показав отсутствие улучшения остроты зрения при среднем сроке наблюдения 21,2 месяца [1].

    Интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза. Анти-VEGF-препараты также не оказывают устойчивого эффекта при лечении непролиферативной формы заболевания. Напротив, R. Jorge и соавт. (2006) отмечали, что при пролиферативной форме MacTel 2, улучшение остроты зрения и регресс хориодальной неоваскуляризации наблюдаются при использовании анти-VEGF препаратов [28].

    Хирургическое лечение. A.S. Berger и соавт. (1997) предприняли попытку хирургического удаления субфовеальной хороидальной неоваскулярной мембраны у двух пациентов с макулярной MacTel 2, но послеоперационный визуальный результат был плохим. Примечательно, что удаление было трудно выполнить, так как неоваскулярная мембрана трудно отделялась от вышележащей нейросенсорной сетчатки в области ретинохориоидального анастомоза [28].

    Сквозные макулярные разрывы являются основной причиной снижения зрения при MacTel 2. Техника инвертированного лоскута внутренней пограничной мембраны была использована для лечения сквозного макулярного разрыва S. Nishiyama и соавт. (2021) и показала себя как эффективный и безопасный способ хирургического лечения сквозного макулярного разрыва у пациентов с MacTel 2 [29].

    Цилиарный нейротрофический фактор (CNTF). В настоящее время достижения в области изучения патогенеза MacTel 2 показали, что это первичное нейроретинальное дегенеративное заболевание с вторичным вовлечением сосудов сетчатки. На основании этих данных был сделан вывод, что нейропротекция может играть важную роль в будущем лечении. В ряде клинических испытаний было доказано, что CNTF уменьшает потерю фоторецепторов, обеспечивая обнадеживающие результаты [22, 30].

    Антиоксиданты и ресвератрол. Группой авторов отделения офтальмологии, Гарвардской медицинской школы во главе с J.Hua и соавт. (2011) были проведены доклинические исследования с использованием животных моделей, у которых была имитирована MacTel 2. Это исследование показало, что пероральное лечение ресвератролом уменьшает ретинальную неоваскуляризацию у животных моделей и может быть новым потенциальным терапевтическим средством для пациентов с MacTel 2 [31].

    На кафедре офтальмологии университета Цинциннати, штат Огайо, США с 1 января 2013 г. по 1 января 2018 г. группой авторов во главе с Т.A. Berger проводилось исследование, направленное на выявление влияния приема пищевой добавки формулы AREDS 2 на течение заболевания у пациентов с MacTel 2. По результатам этого исследования был сделан вывод, что прием препарата формулы AREDS 2 при непролиферативном MacTel 2 ассоциируется со стабилизацией течения заболевания [32].

    Заключение

    Появление новых технологий позволяет выявлять особенности изменений, происходящих в сетчатке при MacTel 2, которые требуют детального анализа и могут использоваться при дифференциальной диагностике и прогнозе течения заболевания.

    До сих пор до конца не изучен патогенез развития тамоксифеновой ретинопатии, которая по своим клиническим проявлениям очень сходна с MacTel 2. Остается не ясным, проходят ли изменения, схожие с MacTel 2, при тамоксифеновой ретинопатии те же стадии развития, возможно ли их обратное развитие при прекращении приема препарата.

    

    Информация об авторах

    Олеся Владимировна Агеева, врач-офтальмолог, o.v.ageeva@yandex.ru, https://orcid.org/0009-0006-5538-615X

    Марина Васильевна Гацу, д.м.н., доцент кафедры офтальмологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, m-gatsu@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-9357-5801

    Information about the authors

    Olesya V. Ageeva, Ophthalmologist, o.v.ageeva@yandex.ru, https://orcid.org/0009-0006-5538-615X

    Marina V. Gatsu, Doctor of Sciences in Medicine, Associate Professor, m-gatsu@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-9357-5801

    Вклад авторов в работу:

    О.В. Агеева: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и обработка материала, написание текста.

    М.В. Гацу: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    Authors' contribution:

    O.V. Ageeva: significant contribution to the concept and design of the work, collection, analysis and processing of material, writing.

    M.V. Gatsu: significant contribution to the concept and design of the work, editing, final approval of the version to be published.

    Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

    Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.

    Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.

    Conflict of interest: Тhere is no conflict of interest.

    Поступила: 30.08.2023

    Переработана: 13.09.2023

    Принята к печати: 23.10.2023

    Originally received: 30.08.2023

    Final revision: 13.09.2023

    Accepted: 23.10.2023

    


Страница источника: 102

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article59333
Просмотров: 1240







Офтальмохирургия

Офтальмохирургия

Новое в офтальмологии

Новое в офтальмологии

Мир офтальмологии

Мир офтальмологии

Российская офтальмология онлайн

Российская офтальмология онлайн

Российская детская офтальмология

Российская детская офтальмология

Современные технологии в офтальмологии

Современные технологии в офтальмологии

Точка зрения. Восток - Запад

Точка зрения. Восток - Запад

Новости глаукомы

Новости глаукомы

Отражение

Отражение

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии
Bausch + Lomb
Reper
NorthStar
ЭТП
Rayner
Senju
Фармстандарт
Гельтек
santen
Акрихин
Ziemer
Tradomed
Екатеринбургский центр Микрохирургия глаза
МТ Техника
Nanoptika
R-optics
Фокус
sentiss
nidek
aseptica