Медуллоэпителиома цилиарного тела: трудности диагностики

    Медуллоэпителиома (МЭ) (диктиоцитома, neuroepithelioma ciliary, диктиома) – редкая врожденная ненаследственная эмбриональная опухоль беспигментного эпителия цилиарного тела [1-6]. Данные литературы основываются в основном на отдельных тематических публикациях с малым количеством пациентов [1, 2, 7]. Выявляется чаще всего у детей первого десятилетия жизни, всегда односторонняя [1, 2, 5, 6]. Она классифицируется как доброкачественная, так и как злокачественная опухоль, в зависимости от степени дифференцировки клеток, митотической активности и наличия выхода опухоли за пределы глазного яблока [4, 8].

    Диагностика заболевания достаточно трудна. Опухоль при малых размерах клинически не проявляется. Острота зрения снижается по мере разрастания кист и закрытия зрачковой области. Течение заболевания медленное, прогрессирующее [1, 2]. Эхографическая диагностика затруднена в связи с плоскостным характером роста опухоли [8-10].

    Цель

    Изучить на примере клинического случая трудности диагностики медуллоэпителиомы цилиарного тела.

    Материал и методы

    Под наблюдением находилась пациентка Ж., 6 лет, которая впервые поступила в детское хирургическое отделение ГАУЗ КО «Кемеровская областная клиническая офтальмологическая больница» с жалобами на изменение цвета зрачка левого глаза (OS).

    Из анамнеза: изменения заметили случайно. Осмотр офтальмолога в четыре года патологии не выявил. Со слов родителей, около года назад до обращения в стационар было падение с высоты, была осмотрена травматологом. Кроме того, месяц назад до госпитализации сестра ткнула пальцем в OS, лечились самостоятельно.

    При первичном поступлении в июле 2015 г. острота зрения OD=1,0; OS=0. Непостоянное отклонение к виску OS до 10 градусов. При осмотре конъюнктива спокойная. Роговица прозрачная. Передняя камера средней глубины, равномерная. Зрачок круглый в центре. Хрусталик прозрачный, подвывих 1 степени (в условиях максимального мидриаза, в нижне-наружном квадранте). Ретрохрусталиковая фиброзная мембрана, имбибированная форменными элементами крови, конгломератами пигмента, содержит единичные новообразованные сосуды. Глазное дно не офтальмоскопируется. При трансиллюминации через фиброзную пленку получено равномерное розовое свечение. При диафаноскопии в нижне-наружном квадранте тень размерами 0,5 см х1,0 см.

    По данным ультразвукового исследования OS: выраженный фиброз стекловидного тела с округлыми полостями, зернистым содержимым, субтотальная отслойка сетчатки. ПЗО OD/OS = 22,46/21,42 мм. ВГД OD/ OS=20/23 мм рт. ст. КЧСМ OS «0». Общая и ритмическая ЭРГ слева не регистрировались. Отмечено снижение амплитуды ЗВП OS.

    Пациентка была направлена в ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» МЗ РФ, где проводились обследования. Данных за онкопатологию не выявлено. Осенью 2015 г. диагностирована вторичная гипертензия левого глаза – ВГД=31 мм рт. ст., подобрано гипотензивное лечение, достигнута компенсация.

    В дальнейшем пациентка наблюдалась в офтальмологических центрах. Состояние фиброза стекловидного тела расценивалось как исход процесса неясного генеза. Аутоиммунных реакций сенсибилизации к антигенам хрусталика и увеаретинальной ткани выявлено не было. Антител к ВПГ 1 и 2 типа, ЦМВ, ВЭБ, токсоплазмозу, токсокарозу, уреаплазме, хламидиям, микоплазме, туберкулезу не обнаружено.

    В июне 2016 г. пациентка вновь обратилась на консультацию в клинику, где диагностирована осложненная набухающая катаракта слева. От предложенной энуклеации родители отказались. Проведена факоаспирация осложненной катаракты без имплантации ИОЛ. В ходе операции проведена ревизия УПК, выявлено полное заращение его за счет массивных гониосинехий, которые не удалось разделить. Проведена дополнительно лазерная иридэктомия OS.

    Через месяц после хирургического лечения на плановом осмотре объективный статус без отрицательной динамики. На повторном осмотре через 3 месяца выявлено расширение эписклеральных сосудов. Мелкая, неравномерная передняя камера, иридокорнеальный контакт в нижне-наружных отделах. Субатрофия стромы радужки, сглаженность рисунка крипт. ВГД OS – 38 мм рт. ст. Проведена простая энуклеация OS с последующим гистологическим исследованием. На момент проведения энуклеации анамнез заболевания составил 1 год 2 месяца.

    Патогистологическое заключение: в области цилиарного тела определялось опухолевидное образование диаметром 1,5 см. Гистологически опухоль представлена доброкачественной МЭ. Отсутствовало экстраокулярное распространение, не выявлено вовлечение в процесс зрительного нерва.

    Результаты и обсуждение

    В настоящее время, спустя 2,6 года после энуклеации, состояние ребенка удовлетворительное, признаков рецидива опухоли нет. Пациентка продолжает наблюдение у офтальмолога и онколога.

    Представленный клинический случай МЭ цилиарного тела встречается крайне редко. Заболевание часто имитирует увеит, осложненную катаракту, вторичную глаукому [1, 2, 4, 10, 11]. Атипичные проявления опухоли, при отсутствии явной «плюс» ткани, являются диагностической проблемой. Тем не менее при первичном обращении пациентки, такие проявления, как подвывих хрусталика, ретролентальная фиброзная пленка с новообразованными сосудами, отсутствие гипотонии при наличии субтотальной отслойки сетчатки являлись признаками внутриглазного новообразования.

    Трудности эхографической диагностики были обусловлены особенностями плоскостного роста и структуры ткани опухоли, которая содержала кисты разных размеров.

    Рост опухолевой ткани привел к развитию вторичной гипертензии, осложненной катаракты, выраженных изменений рельефа радужки, глубины передний камеры, иридокорнеальному контакту. В большинстве случаев диагноз внутриглазной МЭ устанавливается несвоевременно, часто опухоль, как и в нашем случае, представляет собой патологоанатомическую находку [1, 2].

    Заключение

    Диагностика внутриглазной медуллоэпителиомы является трудной задачей. Сочетание таких клинических признаков как плотная ретролентальная мембрана, подвывих хрусталика, вторичная гипертензия позволяют заподозрить внутриглазную опухоль. Выявление при ультразвуковом исследовании гетерогенной ткани, включающей анэхогенные зоны, подтверждает наличие медуллоэпителиомы.