Рис. 1. Биомикроскопическое исследование глаза пациента с ПКДР. В отличие от кератоконуса, при котором область максимальной протрузии находится в пределах зоны истончения, при ПКДР выбухание роговицы отмечают чуть выше зоны истончения, которое приобретает контур, по форме напоминающий «пивной живот»
Рис. 2. Кератотопографическое исследование глаза пациента с ПКДР. Хорошо видно, что верхняя зона в пределах от 4 до 8 час. уплощена, а нижняя выбухает, приобретая форму «целующихся голубей» или «клешни краба»
ПКДР является редким двусторонним ассиметричным дегенеративным заболеванием роговицы, характеризующимся истончением узкой полосы роговицы по её краю в зоне от 4 до 8 час на расстоянии 1,0 мм от лимба. Поражается, как правило, 80% стромы, что приводит к протрузии роговицы, максимально выраженной в зоне, расположенной кверху от истончения, что отличает ПКДР от кератоконуса. Правильное диагностирование ПКДР очень важно для дальнейшего лечения больных и прогноза.
Диагноз устанавливают на основе результатов биомикроскопического исследования, в ходе которого выявляют наличие истончения роговицы на периферии дугообразной или серповидной формы. При развитой форме заболевания, отмечается наличие перфораций роговицы как результат прогрессирующего истончения ткани. Проведение кератотопографического исследования позволяет детально проанализировать состояние роговицы и диагностировать ПКДР (рис. 1- 3). Visante Omni system (Carl Zeiss Meditec., Дублин) обеспечивает получение кератотопограммы, данных измерения толщины роговицы, а также детального изображения переднего отрезка глаза. При сравнении данных, полученных с помощью Visante Omni system и Orbscan II, выявили, что они практически идентичны. RTVue Premier (Optovue, Inc., Fremont, CA) обеспечивает проведение пахиметрии в считанные секунды, а также получение точной пахиметрической карты.
Рис. 3. Результат исследования пациентов с ПКДР с помощью Pentacam. Следует обратить внимание на нижнюю зону выбухания и истончения ткани, при этом зона, расположенная над областью истончения, имеет более правильный профиль
Рис. 4. Хирургические операции, выполняемые по поводу ПКДР. (А) Удаление всех слоев роговицы серповидной формы для иссечения истонченной части роговицы и герметизация интактной ткани путем наложения шва. (Б) Резекция части слоев стромы истонченной зоны роговицы серповидной формы с сохранением интактных слоев с наложением швов на оставшуюся часть роговицы. (В) Иссечение части слоев роговицы в зоне истончения ткани серповидной формы. Донорский лоскут стромы роговицы (серого цвета) подшивают в сформированное роговичное ложе реципиента (указано стрелками). (Г) При ламеллярной кератопластике с формированием стромального кармана удаляют строму роговицы на протяжении 180° и формируют карман в нижней части стромы. Затем из задних слоев стромы роговицы донора (серого цвета) формируют периферический ламеллярный фланец и вводят в стромальный карман роговицы реципиента (белого цвета) и подшивают к остаточной строме
Поскольку выполнение КЛ, имплантация ТИОЛ и ИКРС при ПКДР направлено на устранение только одного аспекта этого заболевания, рекомендуется комбинированное терапевтическое лечение, направленное на коррекцию рефракционной ошибки, включая астигматизм, наряду с ингибированием эктазии роговицы.
В последние несколько лет отмечено совершенствование методик диагностики и лечения ПКДР. Хотя этиология, патофизиология, эпидемиология и генетика этого заболевания до конца не изучены, разработанные методики лечения позволяют повысить функциональные результаты и снизить количество осложнений. КЛ дает возможность остановить процесс выбухания роговицы, а комбинированное лечение и скрининговые методики диагностики позволяют исключить необходимость хирургического лечения в большинстве случаев. Дальнейшие исследования в области разработки лечения пациентов с ПКДР направлены на выявление генетических маркеров, которые позволят диагностировать заболевание на ранних стадиях развития, задолго до выявления клинических признаков и снижения остроты зрения.
