Мотивация к изучению офтальмологии на педиатрическом факультете

    Знание офтальмологии для врачей педиатрического профиля крайне важны, поэтому данная лекция посвящена вопросам мотивации к изучению офтальмологии для студентов педиатрического факультета высшего учебного заведения.

    На педиатров возлагается значительно большая ответственность за состояние развивающейся, ранимой и незрелой зрительной системы ребенка, чем на врачей, работающих со взрослыми пациентами, где орган зрения уже сформирован и стабильно функционирует.

    Работа по развитию зрительной системы ребенка крайне важная, и необходимость ее проведения продиктована двумя фактами: во-первых, по приказу министерства здравоохранения ребенка обследует офтальмолог первый раз только в 1 месяц. Следовательно, ответственность за зрение ребенка в это время ложится на педиатрическую службу! В течение первого месяца ребенок может умереть от ретинобластомы, ослепнуть от врожденной глаукомы, ретинопатии недоношенных или другой врожденной патологии.

    Во-вторых, глаз новорожденного ребенка морфологически и функционально незрел, богат аномалиями, устранимой и не устранимой врожденной патологией, он практически не защищен от внешнего мира, поэтому неонатолог, педиатр должны обязательно знать, что надо сделать, чтобы ребенок не был слепым.

    Но прежде, чем мы перейдем к данному вопросу, давайте разберемся: что же такое офтальмология?

    Офтальмология (от греч. ophthalmos – глаз, logos – наука) – раздел медицины, изучающий этиологию, патогенез и клиническое течение нарушений зрения и болезней глаза.

    Офтальмология выделилась в самостоятельную дисциплину как с учетом важности функций органа зрения, так и из-за особенностей методов его обследования. Современная офтальмология – это аппаратная дисциплина, и оборудование первоклассного офтальмологического госпиталя стоит в несколько раз дороже госпиталя по пересадке сердца.

    Зачем же офтальмология нужна человеку, врачу и особенно врачу-педиатру, реаниматологу, неонатологу, акушеру? Стоит ли тратить силы на изучение данной дисциплины?

    Роль врача в медицине и задачи всей медицинской сети – вырастить здорового ребенка, в том числе и зрячего.

    Борьба за здоровье ребенка начинается еще до его зачатия, когда будущую маму окружают генетики, гинекологи, акушеры, но среди названных специалистов нет детского офтальмолога.

    Родился ребенок – опять около него есть педиатры, но, к сожалению, нет офтальмолога, и так продолжается до 1-2 месяца жизни. Кто отвечает за здоровье ребенка и здоровье его глаз в это время? Отвечают: акушер, реаниматолог, неонатолог, педиатр. Поэтому педиатры должны знать, когда пригласить офтальмолога к ребенку и как срочно.

    Родные недоношенных детей, ослепших от ретинопатии недоношенных, часто подают в суд на врачей всех профессий, сопричастных к недоношенным детям. Они подают в суд, заявляя, что никто не говорил им о проблемах с глазами. Значит, все было хорошо, а теперь ребенок ослеп. Куда смотрели врачи? И эти претензии обращены в первую очередь к акушерам, реаниматологам, неонатологам и педиатрам. Это побуждает нас обратить ваше внимание на офтальмологию.

    Рассмотрим особенности органа зрения новорожденного ребенка, которые сильно отличаются от глаза взрослого человека (вопреки бытующему мнению).

    Рождается ребенок со слабо защищенными и мало приспособленными глазами. К его рождению зрительная система часто несостоятельная и не зрелая. Зрение равно 0,02. Если бы это был взрослый человек, то он бы был инвалидом первой группы по зрению. После рождения ребенка идет постепенное формирование структур глаза и их функций.

    Работы Д. Хьюбел и Т. Визел (1962) показали, что ограничение зрительного опыта в раннем возрасте приводит к недоразвитию зрительного тракта, корковых центров. В результате этого снижается острота зрения и происходит задержка гармоничного развития ребенка, моторного развития, различные психоэмоциональные расстройства. Вышеназванные исследователи сшивали веки новорожденному котенку на одном глазу. Через 3 месяца открывали глаз и проводили исследования функции и морфологии клеток правого и левого зрительных анализаторов. В наружном коленчатом теле каждая клетка уменьшилась на 2/3 объема. Регистрация глазодоминантной активности корковых клеток показала, что лишь 15% клеток работали на стороне зашитого глаза.

    Эти же авторы провели депривацию у макак разного возраста. Выключение глаза на 6 недель у макак в возрасте 5 дней привело к тому, что в коре головного мозга почти не было клеток, которые бы отвечали на стимуляцию ранее закрытого глаза. Выключение глаза у макак в возрасте как 4 месяцев, так и взрослых не вызывало заметных изменений.

    Таким образом, был сделан вывод, что первичное поражение при депривации локализуется не в глазу или коленчатом теле, а главным образом в коре головного мозга. Установлен критический период развития зрительной системы человека (до 6 месяцев после рождения). В этот период необходимо особенно тщательно следить за развитием зрительного анализатора. Для развивающегося глаза ребенка необходимо достаточное освещение, яркие и крупные игрушки, своевременное хирургическое устранение катаракты, коррекция анизометропии.

    Глаз новорожденного очень слабо защищен. Защитный аппарат глаза представлен глазницей, веками, высокочувствительной роговицей, слезой. К сожалению, к рождению ребенка слезный аппарат не выполняет свои функции. Слезная железа после рождения начинает работать только через 2 месяца, и дети в это время плачут без слез (если есть слеза, то это уже патология). Последнее сильно ослабляет защиту роговицы и всего переднего отрезка глаза. Отсутствие слез может быть также причиной подсыхания роговицы, ее повреждения, изъязвления и бельма. Высокочувствительная иннервация роговицы появляется только через 2 месяца, а новорожденный, особенно недоношенный, в это время не чувствует боли, не реагирует на инородные тела, часто повреждает глаза ноготками (поэтому детям необходимо одевать перчатки). Это побуждает мать и медицинский персонал тщательно следить за глазом новорожденного ребенка.

    Веки у новорожденных детей короткие, часто не смыкаются, что приводит также к подсыханию роговицы. Необходимо обязательно обращать внимание на веки. Отсутствие их смыкания во время сна, ресницы, повернутые к глазу при завороте века, колобома век – губительны для роговицы, они способны вызвать язву и бельмо.

    Роговица в норме в 15% случаев опалесцирует за счет нежного отека, который исчезает в течение первой недели. Но такое же легкое помутнение роговицы по типу «утреннего тумана» бывает признаком врожденной глаукомы.

    Причиной безвозвратной слепоты ребенка может быть врожденная глаукома. При отсутствии лечения слепота развивается в течение 1-2 недель. Таких новорожденных детей необходимо срочно направить к офтальмологу для хирургического лечения. Для диффференциальной диагностики необходимо закапать глицерол или гипертонический раствор глюкозы. Если помутнение роговицы исчезает или уменьшается под влиянием инстилляций гипертонического раствора глюкозы (глицерина), то возникшее предположение глаукомы подтверждается. Однако одного этого признака еще недостаточно для установления окончательного диагноза. Если при осмотре удается обнаружить расширение и извитость отдельных передних цилиарных сосудов в области склеры («голова медузы», «голова кобры», симптом эмиссария), то это также можно отнести за счет повышенного внутриглазного давления и связанного с ним застоя в сосудах глаза. При врожденной глаукоме, в связи с растяжением наружной оболочки, глаза у детей красивые, склеры голубые, лимб расширен (более 1 мм), диаметр роговицы увеличен (больше 9 мм). Достоверный диагноз врожденной глаукомы ставится в том случае, если обнаруженные признаки сочетаются с наличием повышенного офтальмотонуса. Для суждения о состоянии внутриглазного давления бывает достаточно пальпаторного исследования состояния тургора глаза. Неонатолог, педиатр и врач другой специальности в этих случаях должен срочно направить ребенка на консультацию к офтальмологу.

    Одной из частых причин слепоты детей является ретинопатия недоношенных. Данное заболевание продолжает оставаться трагедией нашего времени.

    Недоношенный ребенок рождается с незавершенной васкуляризацией, и две трети глазного дна не имеют сосудов. В норме в носовых квадратах глазного дна васкуляризация завершается только к 36-й неделе гестационного возраста, а в темпоральных квадратах – к 40-й неделе. Несмотря на большую зону аваскулярной сетчатки, веретонообразные клетки в ней прокладывают путь для сосудов, и в 70-80% случаев васкуляризация завершается успешно и нормально. Однако каждый 3 или 4 ребенок имеет угрозу ослепнуть, так как сосуды начинают расти аномально внутрь глаза – в стекловидное тело.

    Аномальные сосуды покрыты лишь эндотелиальными клетками и не могут удерживать поток поступающей крови, что приводит к плазморагиям и геморрагиям. Соединительная ткань стремится прикрыть сосуды и мощно развивается, при ее созревании она тянет сетчатку и сворачивает ее практически в комок, и тогда ребенок слепнет.

    Коварство заболевания заключается в том, что первые 3-4 недели после рождения ребенка состояние глаз обычно не вызывает тревоги, а затем может развиться трагедия, приводящая к слепоте. Поэтому неонатолог, врач-реаниматолог должны ставить в известность мать ребенка о необходимости осмотра офтальмологом для профилактики такого тяжелого заболевания, как ретинопатия недоношенных.

    Несколько месяцев назад проходил судебный процесс. Мать недоношенного ребенка подала в суд заявление, где указывала, что у ребенка все было хорошо и ни один врач не сказал ей, что ее ребенок может ослепнуть, а значит врачи упустили ситуацию и недосмотрели или неправильно лечили.

    А ситуация была следующая: родился недоношенный ребенок, врач-неонатолог очень грамотно отнес его к группе риска и вызвал на консультацию офтальмолога. Офтальмолог осмотрел ребенка и пришел через неделю. Но ситуация уже изменилась – появилась сосудистая патологическая пролиферация. Офтальмолог сделал запись о том, что ребенка необходимо срочно перевести в глазное отделение. Все эти события происходили 29 декабря, перед Новым годом. Мама упросила заведующего отделения выписать ребенка на Новый год домой. Неонатолог не прочла заключения офтальмолога и выписала ребенка. После новогодних праздников мама пришла к окулисту в поликлинику по месту жительства, но было уже поздно – ребенок ослеп. Она подала заявление в суд, требует 2 миллиона рублей и лишения свободы для неонатолога. Офтальмолог, неонатолог, главный врач все были у меня. Неонатолог говорила, что она маме все рассказала. Но записи в истории нет, как нет и подписи мамы ребенка. Таких историй много, в связи с чем и был издан приказ министерства здравоохранения, где основная ответственность за зрение новорожденного ребенка возлагается на педиатров и реаниматологов.

    Рассмотрим подробнее приказ Минздрава России от 25.10.2012 № 442н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты».

    Пункт 18

    «Выявление новорожденных недоношенных детей, у которых имеется риск развития ретинопатии недоношенных, осуществляется врачами-анестезиологами-реаниматологами отделений реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и врачами-неонатологами отделений патологии новорожденных и недоношенных детей медицинских организаций. Врачи-анестезиологи-реаниматологи и врачи-неонатологи организуют осмотр и наблюдение новорожденных недоношенных детей группы риска врачом-офтальмологом до выписки из медицинской организации…».

    «Осмотру врачом-офтальмологом подлежат все недоношенные дети, рожденные при сроке беременности до 35 недель и массой тела менее 2000 г. ...».

    «Информация о выявленной ретинопатии недоношенных или риске развития ретинопатии недоношенных доводится до родителей (законных представителей)». Исходя из этого пункта, ответственность за организацию как первичных, так и последующих офтальмологических осмотров лежит на врачах-анестезиологах-реаниматологах и врачах-неонатологах.

    Пункт 19

    «Первичный осмотр врачом-офтальмологом недоношенных детей, рожденных при сроке менее 27 недель, проводится на 31 неделе гестации, рожденных в сроке более 27 недель – в возрасте 4 недель жизни и осуществляется в отделениях реанимации и интенсивной терапии для новорожденных, отделениях патологии новорожденных и недоношенных детей и (или) в консультативно-диагностическом кабинете для выявления и наблюдения детей с ретинопатией недоношенных медицинских организаций». То есть врач-анестезиолог-реаниматолог и неонатолог обязаны знать, какой контингент детей относится к группе риска по развитию ретинопатии недоношенных, в какие сроки необходимо начинать осмотр недоношенных, а также знать кратность последующих осмотров.

    «Осмотр недоношенных детей проводится врачом-офтальмологом в присутствии врача-анестезиолога-реаниматолога и (или) врача-неонатолога, медицинской сестры (сестра-анестезист) для оказания медицинской помощи в случае развития осложнений.

    Осмотр проводится в затемненном помещении в кувезе или на пеленальном столике при медикаментозно расширенном зрачке методом обратной бинокулярной офтальмоскопии и (или) с помощью ретинальной педиатрической камеры»... То есть в отделении должны быть созданы условия для осмотра недоношенных детей: либо должна быть в наличии затемненная комната для офтальмологического осмотра недоношенных, либо организован должный уровень затемнения в боксах, где находятся дети, для наиболее качественного осмотра недоношенных.

    Пункт 20

    «При выявлении риска развития ретинопатии недоношенных (незаконченная васкуляризация сетчатки) без признаков заболевания последующий осмотр врачом-офтальмологом проводится через 2 недели с момента первичного осмотра. Дальнейшие осмотры врачом-офтальмологом с интервалом в 2 недели осуществляются до завершения васкуляризации сетчатки и (или) до появления признаков ретинопатии недоношенных (46 недель)». То есть первый офтальмологический осмотр недоношенных детей группы риска следует проводить на 31-32 неделе постконцептуального возраста (на 3-4 неделе жизни). Осмотры офтальмологом продолжаются до завершения васкуляризации сетчатки (до 42-45 недели). Кратность осмотров недоношенных детей в группе риска без признаков ретинопатии недоношенных – каждые 2 недели; у детей с ретинопатией недоношенных осмотры проводятся 1 раз в неделю; детей с задней агрессивной формой офтальмолог обследует 1 раз в 3-4 дня.

    Пункт 21

    «При выявлении у детей ретинопатии недоношенных офтальмологические осмотры осуществляются еженедельно до самостоятельной остановки заболевания или до выявления показаний к оказанию специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи».

    Пункт 22

    «При выявлении у детей задней агрессивной формы ретинопатии недоношенных осмотры врачом-офтальмологом осуществляются каждые 3 дня до появления медицинских показаний к оказанию высокотехнологичной медицинской помощи».

    Пункт 24

    «Высокотехнологичная медицинская помощь детям с активной прогрессирующей ретинопатией недоношенных заключается в проведении лазерной и (или) криокоагуляции сетчатки не позднее 72 часов после выявления медицинских показаний». То есть, если врач-офтальмолог сделал запись в истории болезни о необходимости проведения коагуляции сетчатки, операция должна быть осуществлена в течение 72 часов.

    «Через 7-10 дней после выполнения недоношенным детям с активной ретинопатией недоношенных лазерной и (или) криокоагуляции сетчатки врачофтальмолог медицинской организации, где проводилось лечение, проводит осмотр с целью выявления показаний к повторной лазерной и (или) криокоагуляции сетчатки и (или) к проведению хирургического лечения».

    Следует помнить, что педиатры должны через 7 дней снова направить ребенка к офтальмологу.

    Ретинобластома – злокачественная опухоль глаза, исходящая из нервных элементов сетчатки. В 20% случаев поражаются оба глаза. Течение заболевания на ранних стадиях бессимптомное, жалобы обычно отсутствуют. Раннее обращение к офтальмоонкологу может сохранить жизнь ребенка. Но, к сожалению, родители больных детей обращаются к врачу поздно, когда у ребенка замечают желтоватое свечение зрачка (амавротический «кошачий» глаз).

    Ранними внешними признаками ретинобластомы, которые должен знать педиатр, являются: уменьшение глубины передней камеры, расширение зрачка и его вялая реакция на свет, появление вторичного косоглазия в связи с резким ухудшением зрения, плохая ориентация ребенка (обычно при двусторонней ретинобластоме), появляющаяся в связи со снижением и потерей зрения, желтое свечение зрачка.

    Следует учитывать, что ретинобластома возникает, как правило, у детей первого года жизни, и у большинства детей имеет наследственный характер заболевания.

    Различают 5 стадий развития ретинобластомы. В связи с быстрым ростом опухоли уже на 2 стадии видно желтоватое свечение зрачка. Третья стадия характеризуется повышением внутриглазного давления, растяжением оболочек глазного яблока, реактивным воспалением тканей глаза на некротические процессы в опухоли.

    Для четвертой стадии характерно прорастание опухоли через оболочки глазного яблока в глазницу и через зрительный нерв в головной мозг. Появляется и быстро увеличивается экзофтальм, хемоз конъюнктивы. Прорастание опухоли по зрительному нерву вызывает разнообразные мозговые явления.

    Пятая стадия (терминальная) – стадия метастазов в лимфатические узлы, кости черепа, легкие, почки и другие органы.

    При выявлении опухоли на ранних стадиях возможна попытка лечения химиопрепаратами, радиоизотопами, рентгеновскими лучами, лазер-фотокоагуляцией и т.д. При выраженности процесса показано срочное удаление пораженного глаза, нередко с последующей химиорентгенотерапией. При прорастании новообразования за пределы глаза проводится экзентерация глазницы с последующей терапией. Своевременно начатое и правильно проведенное медикаментозное, лучевое и хирургическое лечение сохраняет жизнь ребенка более чем у 80% детей. Дети, у которых один глаз удален по поводу ретинобластомы, должны постоянно наблюдаться офтальмологом, так как иногда опухоль на другом глазу может возникнуть значительно позже, чем на первом.

    

    Врожденная патология придаточного аппарата глаза и глазного яблока у детей.

    У ребенка могут быть изменены размеры глаза: уменьшенный в размере глаз называется микрофтальмом, увеличенный – макрофтальмом.

    У детей первых месяцев жизни педиатр может выявить заворот нижнего века одного или обоих глаз. Спастический заворот нижних век часто бывает обусловлен гипертрофией ресничной части круговой мышцы век. Заворот приводит к упорному конъюнктивиту, травматизации роговицы обращенных к глазному яблоку ресниц. В этих случаях необходимы срочные меры для устранения заворота век. В первые месяцы жизни может быть применен пластырь для оттягивания нижнего века, позже при устойчивости заворота век показано оперативное вмешательство.

    У детей часто наблюдается одно- или двустороннее сужение глазной щели вследствие опущения верхнего века – птоза. В зависимости от того, насколько верхнее веко прикрывает зрачок, для профилактики развития амблиопии ребенку следует приподнимать веко пластырем.

    Крайне редко у детей встречается сращение век – анкилоблефарон, требующее срочного хирургического лечения.

    Колобома век определяется в виде его дефекта – различных размеров треугольника, основанием у ресничного края. Колобома век неблагоприятно отражается на состоянии роговицы глаза, способствует возникновению ее помутнений и требует пластической операции в 1-2 года.

    Иногда у детей наблюдается необычно широкая переносица в связи с наличием кожных полулунных складок, располагающихся по обе стороны спинки носа и прикрывающих внутренний угол глазной щели – эпикантус. Такая аномалия нередко сочетается с птозом и косоглазием. Эпикантус оперируется в возрасте 5 лет.

    Аномалии слезоотводящих путей связаны с атрезией (отсутствием) слезных точек, дислокацией или стриктурой (сужением). Слезостояние или слезотечение являются постоянными симптомами этой патологии. Если патологических изменений слезной точки нет, то слезотечение может быть обусловлено нарушением проходимости слезных канальцев или слезно-носового канала. При врожденной непроходимости слезно-носового канала проводят его зондирование. При аномалиях слезных точек осуществляют хирургическое лечение.

    Отсутствие или снижение секреции слезы может сопровождаться аномалиями слезных желез в виде их аплазии или гипоплазии. Физиологическая врожденная гипосекреция слезы (гиполакримия) длится обычно у нормальных новорожденных детей в течение первых 1,5-2 месяцев и редко дольше. В случаях гиполакримии и алакримии, в результате плохого орошения роговицы и конъюнктивы слезой, развивается сухой кератоконъюнктивит. В этих случаях необходимы постоянные инстилляции в конъюнктивальную полость искусственной слезы, мазей, содержащих витамины, поскольку может возникнуть язва и помутнение роговицы.

    К очень частой патологии новорожденных детей следует отнести гемангиомы, располагающиеся преимущественно на веках и обнаруживающиеся сразу после рождения почти в 90% случаев. Особенностью этих новообразований является очень быстрый их рост в первые месяцы жизни. Их диагностика для педиатра обычно не представляет трудности. Они могут быть капиллярными, иметь ярко-красный цвет. Кавернозные ангиомы захватывают подкожные ткани и имеют синюшный оттенок. При плаче ребенка такие ангиомы увеличиваются в размерах. При пальпации легко сжимаются. Педиатрам необходимо знать, что лечение гемангиомы должно начинаться сразу же после выявления новообразования в любом возрасте, так как в случаях запущенных форм ангиом требуется большое оперативное вмешательство, приводящее к грубым косметическим недостаткам. Ангиомы небольших размеров легко ликвидируются с помощью криокоагуляции, лазеркоагуляции и электрокоагуляции, а также после инъекции в зону опухоли и вокруг нее средств склерозирующего действия.

    Одной из наиболее важных и типичных аномалий сосудистой оболочки является колобомы. Они обязаны своим происхождением врожденным дефектам развития и заращению зародышевой щели в нижнем отделе глазного бокала и желоба в зачатке зрительного нерва. Колобома может развиться по ходу зародышевой щели на всем ее протяжении, начиная с радужки и заканчивая областью зрительного нерва, или ограничиться поражением лишь отдельных частей сосудистой оболочки.

    Врожденная аниридия (отсутствие радужки) – одна из частых в практике глазного врача. Аниридия, как правило, двустороннее заболевание. Нередко аниридия сочетается с врожденной глаукомой, подвывихом хрусталика, катарактой. Почти всегда имеется гипоплазия или аплазия центральной ямки сетчатки с резким понижением центрального зрения. Лечение заключается в коррекции сопутствующих аномалий рефракции, в назначении контактных косметических линз с искусственным зрачком. В случаях развития глаукомы, подвывиха и помутнения хрусталика показано хирургическое вмешательство.

    Колобома радужки чаще расположена снизу, имеет грушевидную форму, по своей форме и размерам широко варьирует, может сочетаться с другими аномалиями глаза и других органов. Зрение при отсутствии других аномалий может быть не нарушено.

    Поликория – врожденная множественность зрачковых отверстий, каждое из которых имеет свой сфинктер и реагирует на свет и конвергенцию. Этим истинная поликория отличается от дырчатых дефектов радужки иной природы.

    Корэктопия – врожденное смещение зрачка из его нормального центрального положения. Она бывает обычно двусторонней и симметричной. При зрительном дискомфорте в таких случаях назначаются контактные линзы с искусственным зрачком. Исправление положения зрачка возможно с помощью лазера.

    Часто к моменту рождения ребенка в области зрачка имеются остатки зрачковой мембраны в виде тонких нитей, которые исчезают в процессе обратного развития в течение первого года жизни. При массовых биомикроскопических исследованиях глаз остатки зрачковой мембраны выявляются у 50% людей. По степени своей выраженности, распространенности и локализации персистирующие зрачковые перепонки чрезвычайно разнообразны. Иногда они имеют форму довольно грубых тяжей, могут быть спаяны с передней капсулой хрусталика и в той или иной степени понижать зрение. В таких случаях требуется раннее хирургическое вмешательство, так как может развиться амблиопия.

    

    Сведения об авторе:

    Сидоренко Евгений Иванович– член корр. РАН, профессор, зав. кафедрой офтальмологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России