Онлайн доклады

Онлайн доклады

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Белые ночи» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Белые ночи» 2024

Новые технологии в офтальмологии 2024. Республиканская научно-практическая конференция

Новые технологии в офтальмологии 2024. Республиканская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов  Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

Шовная фиксация ИОЛ

Мастер класс

Шовная фиксация ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Новые технологии в офтальмологии 2022

Новые технологии в офтальмологии 2022

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

XIX Конгресс Российского глаукомного общества  «19+ Друзей Президента»

XIX Конгресс Российского глаукомного общества «19+ Друзей Президента»

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Вебинар

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Белые ночи» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Белые ночи» 2024

Новые технологии в офтальмологии 2024. Республиканская научно-практическая конференция

Новые технологии в офтальмологии 2024. Республиканская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Все видео...
 Реферат RUS  Литература  Полный текст

Мультимодальная диагностика мультифокальной формы вителлиформной макулярной дистрофии взрослых (клинический случай)


    Актуальность.

     Вителлиформная макулярная дистрофия (или болезнь Беста) впервые была описана в 1905 г. немецким офтальмологом Бестом Ф. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выраженность заболевания вариабельна. Мутации в одном из генов BEST1 или PRPH2 ответственны за развитие заболевания. Менее чем в четверти случаев мутации возникают в обоих генах. Причина же возникновения заболевания у взрослых остается неизвестной. Степень тяжести заболевания может существенно различаться. Большинство же сохраняют сравнительно высокую остроту зрения до 50 лет и дольше [6, 7]. Ген болезни Беста идентифицирован под названием «bestrophin» ген. Белковый продукт гена располагается на базолатеральной плазматической мембране клеток пигментного эпителия, где входит в состав хлорного ионного канала. Предполагается, что нарушение транспорта жидкости вследствие дефекта переноса хлора в пигментном эпителии ведет к накоплению жидкости и клеточного дебриса между пигментным эпителием и фоторецепторами и между пигментным эпителием и мембраной Бруха с последующей отслойкой и вторичной дегенерацией фоторецепторов. У пациентов с вителлиформной макулярной дистрофией выявлены мутации в гене BEST1, который кодирует белок bestrophin [3, 5, 9]. У большинства больных с мутациями гена BEST1 имеются изменения на электроокулограмме (ЭОГ), что указывает на распространённую дисфункцию пигментного эпителия, однако у части пациентов ЭОГ нормальная [8]. Суммарная ЭРГ остаётся нормальной. Выделяют две основные формы заболевания – юношескую, или форму с ранней манифестацией, и форму взрослых. В типичных формах заболевание протекает в несколько последовательных фенотипических стадий: превителлиформную, вителлиформную, стадию псевдогипопиона, стадию разрыва кисты и атрофическую. В 2-9% случаев у пациентов с вителлиформной макулярной дистрофией описана хориоидальная неоваскуляризация, которая сложна для диагностики.

    Поводом для обращения к офтальмологу чаще всего служат жалобы на снижение остроты зрения или метаморфопсии (похожие жалобы предъявляют больные с возрастной макулярной дегенерацией сетчатки). В классическом случае болезнь Беста проявляется в форме субретинального отложения круглой или овальной формы в макулярной области (вителлиформного образования) [1]. Вителлиформное образование расценивается как аккумуляция липофусцина в толще пигментного эпителия. Аутофлуоресценция вителлиформного материала – характерный признак болезни Беста. На средней и поздней фазах флуоресцентных ангиограмм вителлиформный материал, как правило, гипофлуоресцентный за счёт полного экранирования фоновой хориоидальной флуоресценции.

    Мультифокальная (многофокусная) форма вителлиформной макулярной дистрофии – это атипичная редкая форма заболевания, которая характеризуется наличием нескольких вителлиформных фокусов в области заднего полюса глазного дна. Во взрослом возрасте может проявиться остро и быть сложной для диагностики. Для постановки диагноза необходимо наличие совокупности следующих признаков: двустороннее поражение с размером вителлиформных фокусов от 0,5 до 2 ДДЗН, аутофлуоресценция фокусов и экранирование ими флуоресценции на ангиограммах глазного дна с флуоресцеином. При офтальмоскопии определяются множественные мелкие округлые желтые очаги (вителлиформные фокусы), но, как правило, всегда присутствует макулярный фокус более крупного размера [4]. Для верификации диагноза необходимо использование комплексного обследования, включающего современные методы исследования структурных и функциональных изменений сетчатки [2].

    Цель.

    Проанализировать результаты мультимодальной диагностики в постановке диагноза мультифокальной формы вителлиформной макулярной дистрофии взрослых.

    Материал и методы.

     Представлен клинический случай 33-летнего пациента с редкой мультифокальной формой вителлиформной макулярной дистрофии взрослых. Офтальмологическое обследование включало визометрию с определением максимально корригированной остроты зрения (МКОЗ); непрямую офтальмоскопию с помощью бесконтактной линзы MaxField 78D (Ocular Inc., США); оптическую когерентную томографию (ОКТ) с использованием растрового протокола и аутофлуоресценцию в коротковолновом режиме (488 нм), выполняемые на приборе «Spectralis HRA+OCT» (Heidelberg Engineering, Inc., Германия); исследование пороговой светочувствительности сетчатки на микропериметре МP-1 (Nidek technologies, Vigonza, Италия). Исследование макулы проводилось в зоне 12о с центром в фовеа в 45 точках по программе macula_12о 10 dB и пороговой стратегией 4-2. Фоторегистрацию глазного дна проводили на фундус-камере Visucam 500 (Zeiss, Германия). Срок наблюдения составил 5 мес.

    Клинический случай. Пациент Ш., 33 года, обратился к офтальмологу с жалобами на появление пятна перед глазами. В анамнезе поливалентная аллергия. Офтальмологом районной поликлиники был поставлен диагноз – OU «Центральная серозная хориопатия». Пациент был направлен в ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» для уточнения диагноза и тактики лечения.

    OU: МКОЗ 1,0. Передний отрезок без патологических изменений. Диск зрительного нерва бледно-розовый, контуры чёткие, Э/Д=0,2. В макулярной зоне определяется округлый кистовидный очаг d=1 ДДЗН, желтого цвета, незначительно проминирующий, напоминающий «желток в яичнице-глазунье». Вдоль верхней сосудистой аркады множественные меньшего размера жёлтые округлые очаги, слегка возвышающиеся над уровнем сетчатки (рис. 1а, б). Крайняя периферия глазного дна без особенностей.

    Аутофлуоресценция OU. Выявлена центральная область усиленной аутофлуоресценции (гипераутофлуоресценция), что может являться маркером высокого уровня внутриклеточного липофусцина – область вителлиформного очага (рис. 2а, б).

    ОКТ OU. В макулярной области отмечается отслойка нейросенсорной сетчатки с отложением гиперрефлективного материала, что соответствует вителлиформной стадии заболевания (рис. 3). Вдоль верхней сосудистой аркады выявлены множественные волнообразные отслойки пигментного эпителия с отложением гиперрефлективного материала.

    При исследовании светочувствительности макулярной зоны выявлено снижение средней светочувствительности центральной зоны сетчатки OD до 17,6 дБ и OS до 18,6 дБ, что соответствовало зоне гипераутофлуоресценции.

    Установлен диагноз – мультифокальная вителлиформная макулярная дистрофия, вителлиформная стадия. В настоящее время лечения заболевания не существует.

    При осмотре больного Ш. через 5 мес. выявлено снижение МКОЗ OU до 0,8. Биомикроскопия. OU: передний отрезок без патологических изменений. Диск зрительного нерва бледно-розовый, контуры чёткие, Э/Д=0,2. В макулярной зоне определяется очаг желтого цвета только в нижней части прежнего фокуса. Множественные более мелкие очаги сохраняют желтый цвет только в нижней части, что соответствует неравномерному распределению вителлиформного материала с его преобладанием в нижней части фокусов. Такая картина соответствует стадии фрагментации, «яичницы-болтуньи», когда вителлиформный материал начинает дезорганизовываться, оставаясь в пределах исходных границ.

    Аутофлуоресценция OU. Зона гипераутофлуоресценции определяется только в нижней части прежних фокусов и по краям.

    ОКТ OU. Горизонтальный оптический срез, проходящий через нижнюю часть зоны поражения, выявляет гиперрефлективную зону аккумуляции вителлиформного материала. Зоны резорбции материала выглядят гипорефлективными.

    При исследовании светочувствительности макулярной зоны выявлено постепенное понижение средней светочувствительности центральной зоны сетчатки через 5 мес. наблюдения OD до 16,9 дБ и OS до 17,5 дБ.

    Таким образом, диагноз – мультифокальная вителлиформная макулярная дистрофия. Стадия разрыва кисты. В настоящее время лечения заболевания не существует. Обследование членов семьи обязательно.

    Заключение.

    Представленный клинический случай демонстрирует редкую форму мультифокальной вителлиформной макулярной дистрофии взрослых. Мультимодальный подход в исследовании, включающий данные аутофлуоресценции, оптической когерентной томографии, микропериметрии помогает в диагностике и проведении мониторинга сложных форм макулярной патологии.


Страница источника: 220

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article20129
Просмотров: 15918


Офтальмохирургия

Офтальмохирургия

Новое в офтальмологии

Новое в офтальмологии

Мир офтальмологии

Мир офтальмологии

Российская офтальмология онлайн

Российская офтальмология онлайн

Российская детская офтальмология

Российская детская офтальмология

Современные технологии в офтальмологии

Современные технологии в офтальмологии

Точка зрения. Восток - Запад

Точка зрения. Восток - Запад

Новости глаукомы

Новости глаукомы

Отражение

Отражение

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии
Bausch + Lomb
Reper
NorthStar
Виатрис
Профитфарм
ЭТП
Rayner
Senju
Гельтек
santen
Ziemer
Tradomed
Екатеринбургский центр Микрохирургия глаза
МТ Техника
Nanoptika
R-optics
Фокус
sentiss
nidek
aseptica