Онлайн доклады

Онлайн доклады

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов  Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

Шовная фиксация ИОЛ

Мастер класс

Шовная фиксация ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Новые технологии в офтальмологии 2022

Новые технологии в офтальмологии 2022

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

XIX Конгресс Российского глаукомного общества  «19+ Друзей Президента»

XIX Конгресс Российского глаукомного общества «19+ Друзей Президента»

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Вебинар

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Все видео...
 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:617.7-007.681

Наследственные нарушения соединительной ткани как предикторы развития первичной ювенильной глаукомы


     Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) — гетерогенная группа моногенных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного матрикса либо нарушением морфогенеза соединительной ткани. Среди ННСТ выделяют редко встречающиеся заболевания (синдромы Марфана, Элерса-Данло, несовершенного остеогенеза и др.). Кроме того, большое количество ННСТ группируются в сходные по внешним и/или висцеральным признакам полигенные синдромы, которые относят к дисплазиям соединительной ткани (ДСТ) [6].
    ДСТ не является нозологической единицей, и ее симптомы рассматривают как патологическое состояние, а не болезнь до тех пор, пока не возникнут поражения органов и систем. К настоящему времени выделено большое количество фенотипических признаков ДСТ, которые условно разделяют на внешние (костные, суставные, мышечные, кожные) и внутренние (сердечно-сосудистые, бронхо-легочные и др.) [2, 4, 6, 9, 11, 13]. К распространенным проявлениям различных ННСТ относят миопию различной степени, увеличение длинной оси глазного яблока, гипоплазию радужной оболочки, а также дисплазию хрусталика, отслойку сетчатки, дегенеративные изменения на глазном дне, плоскую роговицу [3, 5].
    
    Цель
    Изучение роли ННСТ в развитии первичной ювенильной глаукомы на основании комплексного офтальмологического, ортопедического, кардиологического и биохимического исследования для оптимизации диагностики и лечения.
    
    Материал и методы
    Проведено комплексное исследование 50 больных с первичной ювенильной глаукомой в возрасте от 12 до 32 лет, из них 23 мужчины и 27 женщин. Стадия ювенильной глаукомы определялась по худшему глазу: начальная стадия — у 26, развитая — у 14, далеко зашедшая — у 8 и терминальная — у 2 пациентов; 43 (86%) пациента имели прогрессирующую приобретенную миопию различной степени: слабую —10, среднюю — 20, высокой степени — 13, и эмметропия имела место у 7 больных.
    Выполнено комплексное офтальмологическое (визометрия, рефрактометрия, исследование полей зрения, тонометрия, гониоскопия, офтальмоскопия), клинико-генеалогическое, ортопедическое, кардиологическое обследование, а также биохимическое исследование операционного материала.
     Патология позвоночника определялась у всех больных методом компьютерной оптической топографии. Анализ деформации позвоночника осуществлялся системой ТОДП с версией программного обеспечения ТОРО V6.0 2000 (ООО «МЕТОС», Новосибирск) [7].
    Эхокардиографию с допплерографией выполняли у 22 больных на аппарате «SonoAse 8000 EX» («Medison») с помощью секторального датчика 2-5 МГц с использованием ультразвукового секторального сканирования (В-режим), допплерографии в импульсно- и постоянно-волновом режимах и в режиме цветного допплеровского картирования по стандартным методикам [15].
    Выделение протеогликанов склеры проводили в гомогенатах операционного материала 10 больных. Содержание гликозаминогликанов оценивали по содержанию уроновых кислот и сульфатированных гликозаминогликанов по реакции с 1,9-диметил-метиленовым голубым, рассчитывали в мкг на мг сырого веса ткани. В качестве контроля использовали соответствующие образцы глаз, полученных при аутопсиях. В качестве стандарта использовали хондроитинсульфат С фирмы ICN [14, 17].
    Математическую обработку полученных данных проводили с помощью средств статистического анализа Microsoft Excel XP, корреляционного и дисперсионного анализа. Различия сравниваемых параметров считали значимыми, если вероятность ошибки P была меньше 0,05 [1].
    
    Результаты и обсуждение
    Генеалогическая интерпретация родословных пробандов доказала в 31 (62%) случае ¬– полигенный тип наследования глаукомы, в 13 (26%) — аутосомно-доминантный тип, в 6 (12%) — спорадические случаи заболевания. Наследование миопии во всех наблюдениях происходило по аутосомно-доминантному типу.
    Анализ анемнестических данных опроса родственников выявил типичные признаки патологических изменений соединительной ткани в 70% наблюдений (35 чел.): патология позвоночника (сколиоз, остеохондроз) — в 23 (46%) случаях, полиартрит — 16 (32%), варикозное расширение вен нижних конечностей — 14 (28%), изменения кожи — у 20 (40%); наиболее часто отмечены глаукома — у 36 (72%) и миопия — у 43 (86%) чел.
    Изменения угла передней камеры глаза имели место у 40 (80%) больных, проявлялись дисгенезом I и II степени. При дисгенезе I степени отмечали следующие особенности: отсутствие циркулярных складок и провисание корня радужки, бухтообразную форму угла передней камеры, прикорневую атрофию стромального листка радужки с оголением обесцвеченного пигментного листка, неравномерное, «зубчатое» прикрепление радужки к цилиарному телу или к задней, средней частям трабекулы, обнажение сосудов большого артериального круга радужки. При дисгенезе II степени — наличие эмбриональной ткани в небольшом количестве. Перечисленные изменения могут рассматриваться как проявления гипоплазии радужки и внутренних мышц глаза (глазные проявления ННСТ) [6].
    Анализ внешних фенотипических признаков ННСТ проводили с учетом возраста пациентов: 1-я группа — больные в возрасте до 20 лет, 2-я — в возрасте 21-29 лет, 3-я — пациенты старше 30 лет (табл. 1). Установлена манифестация патологии позвоночника, суставов и кожи в подростковом возрасте.
    Висцеральные (кардиальные) проявления ННСТ выявлены у 22 больных, наиболее часто в сравнении с популяционными данными встречались пролапс митрального клапана и аномально расположенные хорды и трабекулы в левом желудочке (табл. 2); при этом все измеряемые количественные показатели сердца не были изменены. Полученные данные свидетельствуют о том, что у 16 (73%) пациентов имели место признаки дисплазии соединительной ткани сердца, они явились случайными находками при проведении целенаправленного исследования.
    Важно отметить, что признаки ННСТ (костные, суставные, сердечно-сосудистые и глазные) определялись в различных сочетаниях. Однако показателем тяжести процесса является не только количество фенотипических маркеров ННСТ, но также и степень их выраженности: ДСТ I-й степени — у 8 (16%) больных, II-й степени — у 40 (80%) и III-й степени — у 2 (4%) пациентов. По данным биохимического анализа образцов склеры, полученных при выполнении антиглаукомной операции, выявлено существенное изменение качественного и количественного состава гликозаминогликанов (табл. 3). Отмечена тенденция снижения содержания сульфатированных гликозаминогликанов диффузных протеогликанов и достоверное нарастание количества коллаген-связанных протеогликанов, что свидетельствует о конверсии синтетических процессов в сторону коллаген-связанных протеогликанов, приводящей к ремоделированию юкстаканаликулярной зоны и склеры.
    
    Заключение
    По данным комплексного исследования, у больных первичной ювенильной глаукомой и миопией имеют место ННСТ, возникновение и развитие которых обусловлено генетической предрасположенностью с «накоплением» в семьях патологии, относящейся к группе ДСТ: остеохондроз, остеоартроз, полиартирит, варикозное расширение вен нижних конечностей и др. [10, 12].
    В патогенезе первичной ювенильной глаукомы одна из ведущих ролей принадлежит нарушению синтеза, процессов модификации цепей протеогликанов и существенным изменениям качественного и количественного состава гликозаминогликанов [8]. Биосинтез гликозаминогликанов сдвинут в сторону уменьшения количества свободных протеогликанов, осуществляющих диффузию метаболитов, и увеличения коллаген-связанных протеогликанов, что является проявлением адаптационной перестройки тканевых структур и приводит к фиброзированию как дренажной системы глаза, так, вероятно, и других соединительно-тканных структур глаза [16].
    Первичное, генетически детерминированное изменение структурных компонентов соединительной ткани у больных первичной ювенильной глаукомой является причиной функциональной неполноценности фиброзной и сосудистой оболочек глаза, в частности склеры, трабекулярной сети, радужки, цилиарной мышцы, что приводит к снижению оттока внутриглазной жидкости, повышению внутриглазного давления, увеличению длины глаза, развитию атрофии зрительного нерва с необратимым снижением зрительных функций, слепоте и ранней инвалидизации. Системность поражения соединительной ткани подтверждается выявленными изменениями опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы.
    У пациентов с ювенильной глаукомой рекомендуется проведение дополнительного ортопедического и кардиологического обследования для выявления фенотипических признаков ННСТ и своевременного лечения.


Страница источника: 52

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article11211
Просмотров: 11593


Офтальмохирургия

Офтальмохирургия

Новое в офтальмологии

Новое в офтальмологии

Мир офтальмологии

Мир офтальмологии

Российская офтальмология онлайн

Российская офтальмология онлайн

Российская детская офтальмология

Российская детская офтальмология

Современные технологии в офтальмологии

Современные технологии в офтальмологии

Точка зрения. Восток - Запад

Точка зрения. Восток - Запад

Новости глаукомы

Новости глаукомы

Отражение

Отражение

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии
Bausch + Lomb
Reper
NorthStar
ЭТП
Rayner
Senju
Фармстандарт
Гельтек
santen
Акрихин
Ziemer
Tradomed
Екатеринбургский центр Микрохирургия глаза
МТ Техника
Nanoptika
R-optics
Фокус
sentiss
nidek
aseptica