Некоторые аспекты диагностики и лечения ограниченной формы гемангиомы хориоидеи, осложненной макулярным отеком

    

     Одной из сложных проблем офтальмологии является своевременная диагностика и адекватное лечение ограниченной формы гемангиомы хориоидеи (ОФГХ). Это новообразование доброкачественное и не представляет опасности для жизни, но может привести к отеку и экссудативной отслойке сетчатки с потерей зрительных функций. Обычно ОФГХ развивается в пре-экваториальной зоне хориоидеи, имеет красновато-оранжевый цвет с нечеткими границами и отеком окружающих структур сетчатки (1, 3). Дифференциальная диагностика таких пациентов достаточно сложна (2). Зачастую им ставится ошибочный диагноз и назначается лечение по поводу центральной серозной хориоретинопатии (ЦСХ), влажной формы возрастной макулярной дегенерации (ВМД) (рис. 1) без воздействия на саму опухоль, что нередко приводит к снижению остроты зрения в результате развития отека или отслойки нейросенсорной сетчатки. При длительной персистенции субретинальной и интраретинальной жидкости в макулярной зоне (более трех месяцев) происходят патологические изменения в фоторецепторном слое сетчатки (1, 9).

    Несмотря на наличие большого арсенала современных методов визуализации хориоретинального комплекса, диагностика ОФГХ при наличии отека сетчатки в центральной зоне, особенно с локализацией опухоли с носовой стороны ДЗН, остается сложной задачей. Наличие макулярного отека сетчатки переключает внимание офтальмологов на борьбу с отеком в макуле, не устраняя истинную причину болезни. По нашим данным, около половины пациентов с ОФГХ (3), обративших в МНТК МГ, были направлены с ошибочными диагнозами после проведения неадекватного лечения. Таких пациентов часто лечили по поводу ЦСХ, ВМД, ямки зрительного нерва и др. без воздействия на опухоль. Всем пациентам с ОФГХ, локализованной с носовой стороны ДЗН и осложненной макулярным отеком, проводилось лечение: интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза, лазерная коагуляция сетчатки, фотодинамическая терапия и субпороговое микроимпульсное лазерное воздействие. Разумеется, у этих пациентов отмечалось прогрессирование опухоли со снижением зрительных функций.

     Известно множество методов лечения ограниченной ОФГХ (рис. 2): лазеркоагуляция сетчатки (5, 12), транспупиллярная термотерапия – ТТТ (4, 5, 10, 12), брахитерапия – БТ (3, 8), фотодинамическая терапия – ФДТ (7), облучение протоновым пучком (11), интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза, витрэктомия, а при тяжелых осложнениях (тотальной отслойке сетчатки и неоваскулярной глаукоме) – энуклеация (6). Наиболее безопасным и эффективным методом лечения ОФГХ является поэтапная щадящая лазерная ТТТ, при которой достигается резорбция опухоли с сохранением или улучшением зрительных функций глаза (3, 4).

    Цель

     Изучение возможности своевременной диагностики и оценка эффективности лечения ограниченной формы гемангиомы хориоидеи, осложненной макулярным отеком.

    Материал и методы

    Под нашим наблюдением находились 103 пациента (103 глаза) с ограниченной формой ГХ, женщин – 60, мужчин – 43, средний возраст – 35 лет. По данным УЗ В-сканирования высота новообразования варьировалась от 1,3 до 6,2 мм (в среднем 3,5 мм), протяженность – от 4 мм до 15,5 мм (в среднем 8,8 мм). Острота зрения составила – от 0,01 до 0,9. У 89 пациентов (87,3%) гемангиома сопровождалась отеком в центральной зоне сетчатки. У 5 пациентов (5 глаз) диагностирована ЮП гемангиома хориоидеи, расположенная с носовой стороны ДЗН, и выявлен отек сетчатки не только вокруг опухоли, но и в макулярной зоне. У одной больной диагностирована почти тотальная отслойка сетчатки, захватывающая центральную зону. Всем этим пациентам ранее проводилось лечение, направленное на купирование макулярного отека, без воздействия непосредственно на опухоль.

    Комплекс обследований этих пациентов включал: сбор данных анамнеза, визометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, фоторегистрацию глазного дна, ультразвуковое В-сканирование, флюоресцентную ангиографию (ФАГ), оптическую когерентную томографию (ОКТ). ОКТ–ангио выполняли в режиме визуализации мембраны Бруха и слоя хориокапилляров, что дает возможность визуализировать хориоретинальные структуры в зоне поражения с выявлением и оценкой функционирующих кровеносных сосудов. Прицельный анализ хориоидеи показал ее утолщение и выраженную проминенцию с сохранением слоя хориокапилляров. По снимкам ОКТ–ангио в макулярной зоне определяли кистовидный отек и/или отслойку нейроэпителия. При ультразвуковом сканировании выявляли куполообразное возвышение гиперэхогенной плотности с диффузным утолщением хориоидеи, которое сочеталась серозной отслойкой сетчатки. ФАГ позволяла определить очаги раннего заполнения сосудов с контрастирующими лакунами опухоли, что учитывали при лечении опухоли посредством ТТТ.

    Результаты и обсуждение

     В результате комплексного обследования у всех 5 пациентов выявлена ОФГХ, локализованная с носовой стороны ДЗН, осложненная макулярным отеком. В связи с наличием жалоб на снижение остроты и качества зрения, появление метаморфопсий, "тумана" перед глазами, пациентам была рекомендована щадящая диодлазерная ТТТ. Операция проводилась на лазерной установке с длиной волны 810 нм. Диаметр пятна варьировал от 500 мкм до 3000 мкм в зависимости от размера ОФГХ, длительность воздействия – 30-60 сек, мощность подбиралась индивидуально от 300 до 1100 мВт. Лазерную ТТТ проводили в непрерывном режиме до момента легкого "побеления" в фокусе воздействия, с последующим перемещением лазерного пятна в пределах границ опухоли. Лазерную селективную ТТТ осуществляли строго в зоне роста опухоли без воздействия на окружающие структуры, под небольшим давлением на глазное яблоко контактной линзой. В результате после 1-го сеанса лазерной ТТТ у всех пациентов уже через 1 месяц наблюдалось повышение остроты и качества зрения, что сопровождалось выраженной резорбцией интраретинальных кист и/или субретинальной жидкости в макуле. Срез ОКТ, проведенный через зону опухоли, и данные В-сканирования показали уменьшение размеров опухоли. По данным ОКТ-ангио отмечено снижение площади расширенных сосудов и кровотока в опухоли. Второй этап ТТТ у пациентов проводился через 1-2 месяца после первого.

     Клинический пример 1. Пациент А., 46 лет. Обратился в лазерный отдел МНТК МГ с жалобами на снижение остроты зрения, "туман" и искривления перед левым глазом. Из анамнеза: по месту жительства поставлен диагноз ЦСХ, осложненное хориоидальной неоваскуляризацией, в связи с чем были проведены 3 интравитреальные инъекции ингибитров ангиогенеза и 1 парабульбарная иньекция дипроспана – без лечебного эффекта. Острота зрения составила 0,35 с коррекцией +1,0. Данные офтальмоскопии показали в макулярной области серозную отслойку нейроэпителия и кистовидный отек. Юкстапапиллярно с носовой стороны от ДЗН визуализировалось гладкое образование округлой формы красно-оранжевого цвета с четкими контурами (рис. 3). Результаты УЗ-сканирования показали участок уплотнения оболочек с носовой области от ДЗН, проминирующий в стекловидное тело на высоту h =2,3-2,7 mm. При ФАГ в ранней фазе выявлены очаги пятнистой гиперфлюоресценции и в поздней фазе – очаг интенсивной диффузной гиперфлюоресценции (рис. 4). По данным ОКТ, в макуле – интраретинальный кистовидный отек с отслойкой нейросенсорной сетчатки в фовеа (рис. 5). При проведении среза через зону образования с носовой области от ДЗН отмечалось выраженная проминенция хориоидеи с сохранением хориокапиллярного слоя (рис. 6). ОКТ-ангио показала аномальную сеть хориоидальных сосудов гемангиомы с кровотоком (рис. 7). По результатам мультимодальной диагностики пациенту был поставлен диагноз ОФГХ и проведен сеанс селективной диод-лазерной ТТТ (810 нм).

    Через 1 месяц пациент отмечал улучшение остроты и качества зрения, которая составила 1,0. Офтальмоскопия глазного дна показала резорбцию макулярного отека и появление участка диспигментации с носовой стороны от ДЗН (рис. 8). Ультразвуковое сканирование выявило частичную резорбцию ткани опухоли с остаточной высотой h=1,4-1,5 мм. По ОКТ выявлена полная резорбция интраретинального кистовидного отека как в макуле (рис. 9), так и непосредственно в зоне опухоли с носовой области от ДЗН (рис. 10). Данные ОКТ-ангио показали снижение площади сосудов ОФГХ и кровотока в них (рис. 11), в фовеа сохранялась небольшая отслойка нейроэпителия. В связи с сохранением активности процесса пациенту назначен второй этап ТТТ через 2 месяца после первого.

    Заключение

    Целенаправленное использование современных методов диагностики и применение щадящего метода лазерной ТТТ позволяет выявить и вылечить больных ОФГХ с макулярным отеком без потери зрительных функций.

    Выводы

     1. Диагностика ОФГХ осложненной макулярным отеком остается сложной задачей, особенно когда опухоль расположена с носовой стороны ДЗН. Для своевременного выявления очага поражения информативны методы: офтальмоскопия, ФАГ, ОКТ-ангио и УЗ В-сканирование всех отделов глазного дна.

    2. В связи с отсутствием случаев спонтанного излечения гемангиомы хориоидеи, лечение таких пациентов предпочтительно в ранней стадии болезни, до развития дистрофических изменений пигментного эпителия и сенсорной ретины, которые приводят к ухудшению зрительных функций.

    3. Учитывая, что пациенты обращается к врачу обычно уже при наличии признаков нарушения зрительных функций, выжидательная тактика неуместна и чревата осложнениями.

    4. Более щадящим и функционально оберегающим методом лечения ОФГХ является поэтапная селективная диод-лазерная термотерапия, другие методы: брахитерапия, лучевая терапия и др. чреваты осложнениями.