Некоторые изменения органа зрения у детей с фетальным алкогольным синдромом

     Потребление алкоголя матерью во время беременности и воздействие алкоголя на развивающийся плод являются серьезной проблемой здравоохранения во всем мире.

     В 1973 г. K.L. Jones и D.W. Smith впервые дали описание развивающегося у таких детей фетального алкогольного синдрома (ФАС) [8]. В последние годы частота его встречаемости в странах Европы составляет 0,97 на 1000 живых новорожденных [1, 9].

    Основными проявлениями этого синдрома являются: задержка психомоторного и физического развития, патологические изменения со стороны центральной нервной системы, различные пороки развития, самыми характерными из которых являются черепно-лицевые аномалии [4, 8, 15]. Такие аномалии включают в первую очередь микроцефалию и характерный внешний вид лица. Строение лица обусловлено, главным образом, недоразвитием костей его средней зоны. Оно проявляется короткими глазными щелями, эпикантусом, микрофтальмом, широкой плоской переносицей и длинной тонкой верхней губой без выраженного фильтрума (носогубной складки) и тонкой красной каймой губ [8].

    Следует отметить, что у большинства детей с ФАС выраженность специфических черт лица и задержка роста нивелируются с возрастом, однако у них все же остаются серьезные нарушения со стороны ЦНС, вызванные внутриутробным воздействием алкоголя.

     Уже установлено, что аномалии глаз и их вспомогательных органов присутствуют у 90% детей с ФАС [3, 7, 11, 13, 14]. Причем патологические изменения могут касаться практически любого отдела зрительного анализатора и вспомогательных органов глаза: от средней зоны лица до внутриглазных структур и зрительного нерва. При этом тяжесть и сочетание рассматриваемых патологических изменений весьма вариабельны.

    К сожалению, в России до настоящего времени отсутствуют какие-либо сведения о частоте встречаемости фетального алкогольного синдрома в связи с редкой его диагностикой, связанной с малой информированностью врачей. В то же время, по данным Riley E.P. (2003), до 15% детей из детских домов Москвы страдают данной патологией [12].

    Несмотря на длительное и детальное изучение фетального алкогольного синдрома, до сих пор продолжают оставаться нерешенным и целый ряд вопросов, в том числе касающихся состояния зрительного анализатора у таких детей. В частности, до настоящего времени в доступной литературе отсутствуют сведения о комплексном офтальмологическом обследовании детей с ФАС, предусматривающем анализ взаимозависимости анатомического и функционального состояния их органа зрения. Кроме того, остаются не изученными электрогенез сетчатки и проводимость зрительного нерва у таких пациентов.

    Цель Комплексное изучение анатомо-функционального состояния органа зрения у детей с фетальным алкогольным синдромом.

    Материал и методы Материал исследования составили результаты комплексного обследования 150 детей (94 мальчиков и 56 девочек) в возрасте от 10 до 16 лет (в среднем 13,6 лет), которые были разделены на основную и две контрольные группы.

    Основную группу составили 50 детей с верифицированным диагнозом фетального алкогольного синдрома из трех детских домов Санкт-Петербурга. Диагноз ФАС базировался на данных медицинской документации, свидетельствующих о злоупотреблении матерью алкоголем во время беременности, признаков задержки роста у ребенка, наличия у него патологических изменений со стороны нервной системы. При этом основным диагностическим критерием верификации фетального алкогольного синдрома явился положительный результат скрининговой тестовой формы (рис. 1), разработанной Burd L. (1999) [2].

    Первую контрольную группу составили 50 детей

    10-16 лет из детских домов Санкт-Петербурга, не имевших ФАС, вторую — 50 здоровых детей того же возраста из обычных семей, обучающихся в «обычных» средних школах Санкт-Петербурга.

    Дети из обеих контрольных групп соответствовали по полу и возрасту пациентам с ФАС. У всех этих детей в анамнезе отсутствовали сведения о злоупотреблении алкоголем матерью во время беременности.

    Всем детям проведено комплексное офтальмологическое обследование, включавшее целенаправленный сбор анамнеза, определение дистантной остроты зрения по таблицам Головина-Сивцева, внешний осмотр век и глазного яблока, рефрактометрию, биомикроскопию глазного яблока, офтальмоскопию, кинетическую периметрию, центральную статическую компьютерную (RBР) периметрию, эхобиометрию с измерением длины переднезаднего отрезка глазного яблока, ультразвуковое В-сканирование глазного яблока, комплексное электрофизиологическое исследование зрительного анализатора.

    Результаты В табл. 1 представлены сведения о характере и частоте обнаружения различных анатомических изменений средней зоны лица. Как видно из данных таблицы, спектр выявленных нарушений со стороны рассматриваемых структур у детей с фетальным алкогольным синдромом достаточно широк. Главным образом, они касаются размеров и формы глазной щели.

     Наиболее частыми изменениями век у детей с ФАС явились телекантус (32%) и блефарофимоз (регистрировали при укорочении глазной щели до 24 мм и менее; 34%). Реже диагностированы эпикантус (14%) и птоз верхнего века (9%). При этом перечисленные изменения век и средней зоны лица у детей с ФАС оказались более частыми и были выражены в заметно большей степени, чем у обследованных из обеих контрольных групп. Перечисленные аномалии строения век, в сочетании с изменениями анатомических соотношений средней зоны лица, формируют характерную дизморфию лица детей с ФАС, которая иллюстрирована рис. 2. Обращает на себя внимание наличие эпикантуса, телекантуса, блефарофимоза, тонкой верхней губы с невыраженным фильтрумом. У 10% детей с ФАС обнаружено характерное сочетание «пальпебрального синдрома» с телекантусом и микрофтальмом.

    Скрытое и явное косоглазие обнаружены у 13 детей с ФАС (26%), а также у 5 их сверстников (10%) из первой контрольной группы и у 4 (8%) — из второй контрольной группы (табл. 2). Различия рассматриваемых показателей статистически достоверны при сравнении детей основной и первой контрольной группы, а также основной и второй контрольной группы. Явное косоглазие диагностировано у 8 детей с фетальным алкогольным синдромом (16%) и лишь у одного ребенка (2%) — из второй контрольной группы (различия между основной и обеими контрольными группами статистически значимы, p<0,01). При этом в группе детей с ФАС явное косоглазие было содружественным в 7 случаях (87,5%), а в одном (12,5%) — паралитическим, сочетаясь с птозом верхнего века.

    У 5 детей (71%) содружественное косоглазие было альтернирующим, а у 2 (29%) — монолатеральным.

    Аккомодационное косоглазие оказалось у 5 пациентов (62,5% от всех случаев косоглазия), а у одной пациентки с ФАС (12,5%) причиной косоглазия была обскурационная амблиопия на почве одностороннего птоза верхнего века.

    Частота обнаружения амблиопии также оказалась достоверно выше в группе детей с фетальным алкогольным синдромом, по сравнению с обеими контрольными группами (р<0,05, табл. 2).

    Средняя величина дистантной остроты зрения (без коррекции) у детей с фетальным алкогольным синдромом составила 0,76±0,28 (табл. 3). В контрольных группах данный показатель оказался более высоким: в первой — 0,85±0,26, во второй — 0,83±0,27. Статистический анализ показал, что различие оказалось значимым между средними величинами остроты зрения детей с ФАС и их сверстников, воспитываемых в детских домах (первая контрольная группа; р=0,02).

    Рефракция в трех группах варьировала от миопии высокой степени до гиперметропии средней степени, хотя в общей выборке обследованных и преобладала эмметропия. В структуре аметропии у детей с ФАС преобладала гиперметропия, тогда как в контрольной группе — миопия. Астигматизм среди детей с ФАС был отмечен в 3-4 раза чаще (23%), чем у здоровых детей соответствующего пола и возраста (6 и 8%; табл. 4).

    При исследовании поля зрения методом традиционной кинетической периметрии по Ферстеру изменений рассматриваемой функции не было выявлено ни у одного обследованного из обеих сравниваемых групп.

    В то же время по результатам центральной статической компьютерной периметрии (Rare Bit Perimetry [5]) контролированные показатели у детей с ФАС оказались значительно ниже, чем в контрольной группе, а также по сравнению с нормативными величинами. Так, у детей с фетальным алкогольным синдромом отмечено снижение среднего количества правильных ответов на стимулы, большее количество зон с числом правильных ответов на стимулы менее 90%, большее количество ошибок, а также более длительное время ответа на стимул (табл. 5). При этом и по результатам RBP-периметрии ни у одного ребенка с ФАС также не было выявлено сужений полей зрения или патологических скотом. Отмечалось лишь диффузное снижение плотности правильных ответов со всех оцениваемых зон сетчатки.

    Полученные данные могут быть объяснены двумя обстоятельствами. Во-первых, за счет уменьшения концентрации зрительных рецепторов рецептивных полей центральной (30°) зоны сетчатки: Frisen L. (2002) показал связь снижения результатов RBP-периметрии (уменьшение среднего количества правильных ответов на стимулы) с выпадением рецепторных полей сетчатки у обследованных пациентов [5]. Во-вторых, возможно также замедление скорости проведения нервного импульса по проводящим путям зрительного анализатора у детей с фетальным алкогольным синдромом.

     Исследование электрогенеза зрительного анализатора (ЭРГ и ЗВКП) проведено нами в основной (дети с ФАС) и контрольной группе 1 (дети без фетального алкогольного синдрома из детских домов Санкт-Петербурга).

    По данным электрофизиологических исследований, для детей с ФАС характерно выраженное снижение амплитуды и увеличение латентности всех биопотенциалов сетчатки. При статистическом анализе полученных результатов в обследованных группах детей зарегистрировано статистически значимое снижение всех параметров электрогенеза сетчатки и зрительного нерва у детей с фетальным алкогольным синдромом относительно детей контрольной группы (табл. 6).

    В целом же результаты электрофизиологического исследования свидетельствуют, что у детей с фетальным алкогольным синдромом снижена функциональная активность наружных (фоторецепторы) и внутренних (биполярные клетки, клетки Мюллера и др.) слоев сетчатки, на фоне увеличения времени проведения в I и II нейронах. Наряду с этим, у таких детей незначительно снижена биоэлектрическая активность на уровне фоторецепторов в макулярной зоне сетчатки на фоне увеличенной латентности и снижена функциональная активность III нейрона зрительного анализатора, на фоне нормального времени проведения импульса в данном отделе зрительного анализатора.

    При этом наиболее выраженные изменения электрогенеза зрительного анализатора у детей с ФАС выявлены со стороны зрительных вызванных корковых потенциалов, характеризующих состояние электрической активности на уровне 3-го нейрона зрительного анализатора и выше (зрительный нерв, подкорковые и корковые структуры), что согласуется с частотой обнаружения патологии нервной системы у детей с ФАС.

    Заключение По результатам выполненных исследований установлено, что у детей с ФАС анатомические и функциональные изменения со стороны глаза и его вспомогательных органов наблюдаются чаще, чем у их здоровых сверстников. «Глазные» проявления ФАС специфичны и характеризуются наличием блефарофимоза, телекантуса, микрофтальма, косоглазия, эпикантуса, птоза верхнего века, аномалий рефракции, с преобладанием гиперметропии и гиперметропического астигматизма, снижением показателей центральной статической компьютерной периметрии без выявления сужения периферических границ и локальных выпадений полей зрения, нарушением электрогенеза зрительного анализатора.

    Рассмотренные функционально-анатомические нарушения зрительного анализатора, с одной стороны, служат дополнительным свидетельством наличия у ребенка фетального алкогольного синдрома и упрощают диагностику этого заболевания.

    Вместе с тем, в сочетании с соматическими и психомоторными нарушениями, они могут утяжелять общее состояние и нервно-психическое развитие детей с ФАС. В связи с этим, дети с подозрением на фетальный алкогольный синдром должны быть тщательно исследованы офтальмологом.

    В целом же диагностика, лечение и полноценная реабилитация детей с фетальным алкогольным синдромом неосуществимы без функционального взаимодействия медицинских специалистов (психоневрологи, офтальмологи и др.), педагогов, а также органов социальной опеки.