Рис. 1. Биомикроскопическая картина: а) правый глаз; б) левый глаз
Рис. 2. Депигментированные пятна на коже нижней конечности пациента Э.
В офтальмологическое отделение городской клинической больницы № 10 г. Уфы в начале мая 2014 г. был госпитализирован молодой человек Э., 17 лет, с жалобами на слезотечение, светобоязнь, чувство инородного тела в обоих глазах, снижение зрения обоих глаз. Из анамнестических данных стало известно, что пациент в начале апреля текущего года получил стационарное лечение в аллергологическом отделении городской клинической больницы № 21 г. Уфы с диагнозом «Многоформная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона». На фоне проводимой дезинтоксикационной, глюкокортикостероидной, противоаллергической и симптоматической терапии в отделении у пациента появились жалобы на боли режущего характера в глазах, гнойное отделяемое из глаз. После осмотра штатным офтальмологом пациент начал местное лечение каплями Нормакс, Дексаметазон, Опатанол 5 раз в сутки. На фоне данного лечения улучшение состояния глаз не было отмечено.
После выписки из стационара молодой человек с направляющим диагнозом «Кератоконъюнктивит обоих глаз» был госпитализирован в офтальмологическое отделение городской клинической больницы № 10 г. Уфы. Острота зрения при поступлении правого глаза составила 0,09, не корригирует, левого глаза – 0,06, не корригирует. Уровень ВГД – 17/17 на пневмотонометре «Topcon».
При биомикроскопии обоих глаз на фоне инстилляции капель Инокаина 0,4% выявлены выраженный рефлекторный блефароспазм, гиперемия, плотный деревянистый отек век, трихиаз; выраженная смешанная инъекция сосудов глазного яблока (рис. 1), скудное слизистое отделяемое. Роговица слегка отечна, в нижнем ее секторе инфильтрат серого цвета полулунной формы, с тенденцией к перфорации слева. Передняя камера средней глубины, зрачок круглый, реагирует на свет, последующие среды без изменений. Также при биомикроскопии наше внимание привлекло тотальное прокрашивание роговицы, конъюнктивы век и глазного яблока обоих глаз при окраске лиссаминовым зеленым, что свидетельствовало о выраженном ксерозе данных оболочек. При постановке проб Ширмера и Норна отмечено резкое снижение объема слезопродукции и нарушение стабильности слезной пленки.
В общем статусе пациента обратили внимание на депигментированные очаги на коже туловища, конечностей (рис. 2) с отторжением ногтевых пластинок (рис. 3); отечные губы и десны с наличием геморрагических корочек на их поверхности, кровоточащие болезненные эрозии на слизистой полости рта, покрытые рыхлыми корковыми массами. Температура тела была повышена до субфебрильных цифр.
После осмотра пациенту в стационаре был выставлен диагноз: инфекционно-аллергический блефарокератоконъюнктивит обоих глаз, тяжелое течение. Угроза перфорации слева. Синдром Стивенса-Джонсона.
Рис. 3. Отторжение ногтевых пластинок
Рис. 4. Косо-сагиттальный срез увеличенной слезной железы пациента Э. УЗДГ (режим серой шкалы)
Предполагая аутоиммунную природу заболевания, больному проведено УЗИ слезной железы с дуплексным картированием ее сосудов. Слезная железа визуализировалась как неоднородное образование с участками гиперэхогенности и четкими границами. Было выявлено увеличение продольных и поперечных размеров слезных желез: справа – до 1,98×1,05 см; слева – до 1,78×1,11 см (в норме – до 1,7×0,5 см) (рис. 4).
В режиме ЦДК было зарегистрировано увеличение скоростных параметров кровотока в a. lacrimalis и незначительное снижение пульсационного и резистентного индексов кровотока. Выявленные изменения указывали на воспалительный характер процесса в слезной железе (рис. 5).
В отделении проводилось следующее местное лечение: капли левофлокацина 0,5% 6 раз в день, тропикамида 0,5% 2 раза в сутки, солкосерил гель 8 раз в день, в последующем, учитывая патогенез основного заболевания, добавили глазную эмульсию циклоспорина А 2 раза в сутки. Также больному проводилась системная терапия противовоспалительной, противоинфекционной и противоаллергической направленности. Принимая во внимание возраст пациента, системное назначение патогенетически оправданной стероидной терапии в условия нашего отделения в первые дни не представлялось возможным. В этой связи молодой человек был проконсультирован у детского ревматолога, который назначил дообследование. Был проведен консилиум, решением которого было назначено системное лечение преднизалоном 5 мг по короткой схеме.
На фоне стероидной терапии в течение двух недель отмечалась тенденция к улучшению и успокоению процесса в обоих глазах. Зрение правого глаза составило 0,5 с диафрагмой, левого – 0,06, не корригирует.
В последующую неделю без стероидной терапии было установлено резкое ухудшение состояния левого глаза в виде тотального отека роговицы с перфорацией ее в нижнем секторе с ущемлением радужки. Зрение левого глаза снизилось до движения руки у лица. В отделении офтальмохирургии было принято решение о проведении экстренной кератопластики с лечебной целью. В виду отсутствия свежего донорского материала, пересадку роговицы решено провести аллогенно консервированной роговицей 10,0.
Сквозная кератопластика проведена по классической методике, с захватом зоны перфорации и наложением узловых погружных роговичных швов. В интраоперационном периоде отметили трудности в виде прорезывания швов при их наложении на отечную рыхлую роговицу реципиента. Несмотря на это, трансплантат был зафиксирован хорошо, через мутную роговицу просматривалась средней глубины стабильная передняя камера. Зрение левого глаза – 0,02, не корригирует.
В послеоперационном периоде проводилось традиционное медикаментозное лечение, направленное на профилактику инфекций, коррекцию иммунных нарушений. Местное лечение представлено инстилляцией антибактериальных капель, слезозаместителей и эмульсии циклоспорина А. Препарат циклоспорин А как нельзя лучше подходит для местного послеоперационного ведения пациентов после кератопластик высокого риска [2, 3] (в данном случае – на фоне синдрома Стивенса-Джонсона), так как местное применение глюкококортикостероидов при отсутствии полной эпителизации роговицы не представляется возможным.
Таким образом, данный случай показывает, насколько тяжело и непредсказуемо протекает кератит, ассоциированный с синдромом Стивенса-Джонсона, на фоне местного лечения при отсутствии системной патогенетически обусловленной терапии. Местное применение циклоспорина А в пред- и послеоперационном периоде обеспечивает приживление трансплантата, не препятствуя эпителизации роговицы.
