Офтальмологические проявления системной склеродермии

     Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов и систем, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими нарушениями (по типу синдрома Рейно) [1, 2]. Распространенность системной склеродермии (ССД) зависит от географической зоны и этноса. Первичная заболеваемость варьирует от 3,7 до 19,0 на 1 млн населения в год. Данное заболевание в 5-7 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, преимущественно в возрасте 30-60 лет [2].

    Этиология ССД не установлена, однако предполагается вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы: охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, вакцинация и др. [3, 4]. В клинической картине заболевания ведущими симптомами являются фиброзные процессы кожи, легких, сердца, почек, пищевода [1, 2, 5]. Поражения глаз при ССД проявляются патологическими изменениями как переднего, так и заднего отрезка глазного яблока [2, 6, 7]. В частности, описаны изменения со стороны органа зрения, проявляющиеся в виде блефарита, конъюнктивита, кератита, эписклерита, увеита, ретиноваскулита и неврита зрительного нерва [8, 9].

    Цель

    Выявить наиболее частые офтальмологические проявления системной склеродермии.

    Материал и методы

    В исследование включено 17 женщин (средний возраст – 53,41±21,01 года), находившихся на лечении в ревматологическом отделении ГБУЗ ТО «ОКБ №1» в 2016-2017 гг. Длительность заболевания составила в среднем 5,64±5,01 лет. Диагноз ССД установлен на основании диагностических классификационных критериев ACR/EULAR (2013 г.).

    Поражение глаз выявлялось с помощью стандартных и углубленных офтальмологических исследований. Стандартные офтальмологические обследования включали визометрию, тонометрию, периметрию, биомикроскопию переднего отрезка глаза и стекловидного тела, а также офтальмоскопию глазного дна. Измерение внутриглазного давления осуществлялось с помощью бесконтактного автоматического пневмотонометра фирмы Reichert (США). Изучение периферических границ поля зрения, выявление центральных и парацентральных скотом проводилось на периметре ПНР-2-01 (Россия). Биомикроскопия переднего отрезка глаза и стекловидного тела выполнялась с помощью щелевой лампы «SL-140» фирмы «Carl Zeiss Meditec AG» (Германия), офтальмоскопия – бесконтактной линзы Ocular Max Field 78D.

    Углубленные офтальмологические методы исследования включали пробу Ширмера, рефрактометрию, кератометрию, оптическую когерентную томографию (ОКТ), ультразвуковое исследование (УЗИ). Пробу Ширмера проводили по стандартной методике, с целью оценки состояния суммарной (основной и рефлекторной) слезопродукции. Рефрактометрию и кератометрию выполняли на автоматизированном автокераторефрактометре фирмы «HUMPHRЕY» (Япония). Ультразвуковое исследование глазного яблока с измерением глубины передней камеры глаза, толщины хрусталика и длины передне-задней оси глаза, исследование состояния стекловидного тела и сетчатки осуществлялось на ультразвуковом аппарате Ocuscan R×P фирмы Alcon (США). Оптическая когерентная томография заднего отдела глаза (протокол GCC) выполнялась на приборе RTVue-2000 ОСТ (Optovue, Inc., Fremont, CA), кроме того, дополнительно проводилась аутофлюоресценция сосудов сетчатки. Статистическая обработка материала проведена с помощью программы «Statistika 6».

    Результаты и обсуждение

    У всех обследованных пациентов с ССД выявлены клинические проявления синдрома «сухого глаза» (по наличию специфических и косвенных признаков) и деструкция стекловидного тела, нередко в виде «симптома серебряного дождя».

    Патология суммарной слезопродукции по данным пробы Ширмера выявлена у 16 (94,1%) пациентов, из них средней степени (8,04±2,0 мм – у 2 (11,8%), тяжелой степени (2,54±2,0 мм) – у 14 (82,3%). Микрокистоз конъюнктивы в проекции глазной щели выявлен у 12 (70,6%) больных, пингвекула – у 11 (64,7%), причем у 8 (47,1%) пациентов она располагалась у наружного угла глаза, а у 3 (17,6%) локализовалась как снаружи, так и с внутренней стороны.

    Аномалии рефракции были выявлены у 15 пациенток и отсутствовали лишь у 2. Среди них преобладала миопия (76,4%), реже наблюдалась гиперметропия слабой степени со сложным астигматизмом (11,8%). Миопия высокой степени диагностирована у пациентов при диффузной форме заболевания хронического течения и наличии сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний (артериальной гипертонией – во всех случаях наблюдения и ишемической болезнью сердца – в одном случае). При аномалиях рефракции астигматизм наблюдался у 8 пациентов (53,3%), кроме того, у 5 пациентов (29,4%) зафиксировано повышение степени кривизны роговицы 46,4±1,4Д.

    Наиболее часто отмечалось помутнение хрусталика (88,2%) и патология макулярной области (94,1%) с прогностически неблагоприятным снижением остроты зрения. В то же время, у обследованных нами пациентов с ССД отсутствовали проявления офтальмоваскулита и поражения орбиты, что было отмечено другими исследователями [7].

    В качестве примера приводим наблюдение углубленного офтальмологического обследования пациентки Д., 54 лет (рис.1, 2) с диагнозом: системная склеродермия без склеродермы, хроническое течение, базальный пневмофиброз, ДН 0, синдром Рейно, Ливедо-васкулит, артрит ФК 0, иммунологические нарушения (положительные ANA), остеопороз сложного генеза, консолидированные переломы ребер. Сопутствующие заболевания: артериальная гипертензия 2-й степени, риск 4 (длительность заболевания ССД составляет 4 года).

    Как видно из рисунка 1, у наблюдаемой нами больной на ОКТ определялся клинически, вроде бы незначимый, макулярный отек. Данные рисунка 2 свидетельствуют о наличии гиперфлюоресцирующих пятен в области заднего полюса, соответствующих очажкам накопления липофусцина в фовеолярной и парафовеолярной зонах обоих глаз и по ходу верхнего сосудистого пучка. Стандартными методами исследования у пациентки выявлена деструкция стекловидного тела по типу «симптома серебряного дождя» и начальные помутнения в хрусталике. С помощью углубленных методов исследования установлены более выраженные офтальмологические проявления системного заболевания в виде синдрома сухого глаза и макулярной дегенерации.

    Выводы

    1. Офтальмологические проявления наблюдались у всех больных системной склеродермией с длительностью заболевания более 5 лет.

    2. Преобладающей офтальмологической патологией при системной склеродермии являлись поражение переднего отрезка в виде синдрома сухого глаза и помутнения хрусталика и заднего отдела глаза с преобладанием макулярной дегенерации и деструкции стекловидного тела.

    3. Для выявления прогностически неблагоприятных поражений глаз при системной склеродермии рекомендуются проводить углубленные офтальмологические исследования.