Офтальмологические симптомы при некоторых врожденных заболеваниях черепа и головного мозга в детском возрасте

    Актуальность

    Врожденные уродства и пороки развития черепа и головного мозга часто сочетаются с изменениями глазного яблока, орбиты и ведут к возникновению не только косметических дефектов, но и функциональному поражению органа зрения [1, 2]. Офтальмологи одними из первых сталкиваются в роддоме с такими детьми. Знание той или иной врожденной патологии позволяет окулисту разобраться в патологии, привлечь других консультантов и на самых ранних стадиях оказать необходимую помощь новорожденному, а также рекомендовать его родителям – у каких специалистов должен наблюдаться ребёнок.

    Цель

    Изучение изменений со стороны органа зрения при наиболее часто встречающихся врожденных заболеваниях черепа и головного мозга.

    Материал и методы

    Под наблюдением находилось 126 детей с различной врожденной патологией черепа и головного мозга, из них с врожденными мозговыми грыжами – 43 ребенка, микроцефалией – 15 детей, краниостенозом – 33 ребенка, врожденной гидроцефалией – 35 младенцев. Возраст пациентов колебался от 10 дней до 13 лет. Было проведено их комплексное нейроофтальмологическое обследование.

    Результаты и обсуждение

    Из 43 детей с врождёнными мозговыми грыжами, с передними мозговыми грыжами было 28 пациентов, причем во всех случаях они были односторонними. Возраст детей варьировал от 10 дней до 1 года (в среднем – 4,2±1,4месяца). Особенное внимание мы обращали на те формы передних мозговых грыж, которые симулировали заболевания слезного мешка, дермоидные кисты внутреннего орбитального края, опухоли орбиты. Чаще всего встречались грыжи в области швов: между лобной и решетчатой костью или между лобной костью и носовым отростком верхней челюсти. При всех формах передних мозговых грыж диагностировали нарушение слезоотводящего аппарата.

    Нередко небольшие мозговые грыжи выступали из-под орбитального края в виде кистозной опухоли, чаще в верхне-внутреннем углу орбиты. При значительной величине они занимали боковую стенку носа, переносицу, внутреннюю часть надбровной области. Все грыжи были связаны с полостью черепа, при этом пальпаторно и на рентгенограммах можно было определить дефект в кости. Данные образования, как правило, имели пульсирующий характер, при крике или плаче ребенка они напрягались, а при сдавливании или вправлении появлялись общемозговые симптомы. Реже такие грыжи были спаяны с кожей, флюктуация и пульсация их отсутствовала, а отверстие в кости не определялось и обнаруживалось только во время операции. В одном случае при носо-решетчатой грыже костный дефект был выявлен в области внутренней стенки орбиты. У всех детей было отмечено изменение формы глазницы вследствие уплощения её медиальных стенок.

    У 21 ребенка передняя мозговая грыжа сочеталась с врождёнными деформациями орбиты, колобомами зрительного нерва и сосудистой оболочки, атрофией зрительных нервов.

    В группе пациентов с микроцефалией дети были в возрасте от 1 до 12 месяцев. У всех детей в обоих глазах на глазном дне обнаружены хориоретинальные очаги больших размеров, поэтому они и их матери были обследованы на токсоплазмоз. Однако лишь у двух детей уровень специфических иммуноглобулинов M и G к токсоплазмозу был резко положительным. У 10 детей констатирована первичная атрофия зрительных нервов различной степени выраженности. Кроме того, у всех детей с микроцефалией имелись психо-неврологические нарушения.

    Возраст детей с краниостенозом варьировал от 9 месяцев до 14 лет. Постоянным офтальмологическим симптомом при данной патологии являлся экзофтальм различной степени выраженности, связанный с уменьшением объема орбит и в меньшей степени – с венозным застоем в глазнице. Резко выраженный экзофтальм приводил к ограничению подвижности глазных яблок, преимущественно в горизонтальном направлении и кверху. При этом сочетающееся с экзофтальмом косоглазие было обусловлено смещением горизонтальной оси глазных яблок книзу и кнаружи. Состояние глазного дна у таких детей определяет динамику заболевания и тактику лечения. У 10 детей на глазном дне были обнаружены застойные соски зрительных нервов на фоне высокого внутричерепного давления. Следует отметить, что в большинстве случаев (23 ребенка) дети впервые были обследованы в поздней стадии заболевания, когда застойные явления на глазном дне завершились вторичной атрофией зрительного нерва. У этих пациентов было обнаружено концентрическое сужение поля зрения на цвета, слепота на один глаз в сочетании с резким снижением зрения на другом глазу (крайне редко острота зрения достигала 0,5–0,6). Обнаружение на глазном дне первичной атрофии зрительных нервов или застойных сосков зрительных нервов являлось показанием к консультации нейрохирурга, в ряде случаев - с последующим оперативным лечением для сохранения нередко уже остаточных зрительных функций.

    С врожденной гидроцефалией пациенты были в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Для детей с гидроцефалией было характерно изменение глазниц из-за смещения верхней стенки книзу в сочетании с экзофтальмом широко расставленными глазами. При этом взгляд ребенка вследствие особенностей строения глазницы был направлен вниз, верхнее веко не прикрывало всей склеры, в то время как нижнее закрывало 2/3 площади роговицы. На глазном дне у 25 (71,4%) из 35 детей с врожденной гидроцефалией были обнаружены застойные соски зрительных нервов, у 10 (28,5%) – атрофия зрительных нервов.

    Выводы

    При врождённых уродствах и пороках развития черепа и головного мозга у детей (врожденных мозговых грыжах, краниостенозе, микроцефалии и гидроцефалии) всегда наблюдаются определенные офтальмологические нарушения, знание которых позволяет правильно выставить диагноз, определить показания к нейрохирургическому вмешательству и сохранить зрение ребенку.