Офтальмопатия недоношенных

    Ретинопатия (офтальмопатия) недоношенных (РН) является одной из главных проблем офтальмологии. Сегодня ее называют «трагедией на всю жизнь» и «всеобщей проблемой медицины». Несмотря на успехи детской офтальмологии, каждый 4–5-й ребенок с РН продолжает терять зрение. Более того, часть пациентов к 25–35 годам также слепнут от последствий РН [1–4].

    Ежегодно в мире появляется около 15 млн недоношенных детей, и при этом 32 400 из них остаются слепыми или с остаточным зрением вследствие РН [5–8]. При любых исходах, даже в случаях самопроизвольного регресса, РН остается проблемой на всю жизнь [3, 7].

    Увеличение частоты РН связывают с более частым рождением недоношенных детей, сохранением жизни глубоко недоношенных и маловесных детей за счет улучшения их выхаживания. Частота выживания глубоко недоношенных новорожденных увеличилась в 10 раз. В 1940–1950 гг. выживали 8% от числа младенцев с массой тела при рождении менее 1000 г, а в 2003 г. выжили 78% от числа младенцев с массой тела при рождении менее 1000 г [1, 6, 7, 9, 10].

    Частота РН у детей в группе риска колеблется от 17 до 47% и достигает стадии, требующей лазеркоагуляции, в 5,0–16,1%. При этом тяжелые исходы заболевания, приводящие к инвалидности, развиваются в 15–20% случаев. В 2010 г. в мире ослепли или имели значительное снижение зрения после ретинопатии 20 тыс. недоношенных детей [3, 9, 10]. Отмечена повышенная частота ретинопатии у детей после экстракорпорального оплодотворения [11].

    Удельный вес недоношенных детей в Российской Федерации в 1985 г. составил 53,4 на 1000 родившихся, а в 2000 г. – 59,2 на 1000 родившихся живыми. В Москве с 2007 по 2010 г. увеличилось число детей, родившихся преждевременно, более чем на 20%. РН развилась в 34,7% случаев среди детей группы риска [5].

    Частота РН в Турции составляет 23%, в Кувейте – 37,8%, в Канаде –16,2%. Частота РН среди выживших недоношенных детей составляет 9–45,9%, а среди глубоко недоношенных, у которых масса тела при рождении менее 1000 г, достигает 69–90%. В Швейцарии РН отмечена в 73% у недоношенных детей с гестационным возрастом до 27 недель, в Норвегии – в 33% у детей с гестационным возрастом до 28 недель, в Бельгии – в 26% у детей с гестационным возрастом менее 27 недель. В Новой Зеландии, Австралии у недоношенных детей с гестационным возрастом до 29 недель РН развилась в I0%, в Австрии с возрастом менее 27 недель – в 16%. В развитых странах инвалидность после РН встречается реже (60 случаев на 10 млн детей) в сравнении с развивающимися (450 на 10 млн детей) странами. РН является главной причиной слепоты и низких зрительных функций с детства, ее частота доходит до 12,5–24,9 на 1 млн выживших недоношенных [1, 5–7, 9, 12].

    Исследования кафедры офтальмологии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова показали, что развитие РН часто сопровождается нарушением нормального созревания и формирования структур глазного яблока, их дисгинезом. Так, например, помутнения роговиц выявляются в 21,0% случаев, мелкая передняя камера – в 52,8%, изменения хрусталика – в 40,7%, радужки – в 40,0%, аномалии рефракции – в 50,0% случаев [13–21].

    Кроме вышесказанного, исследования показали, что офтальмопатология у доношенных отмечается в 16% случаев и представлена миопией средней степени (4%) и косоглазием (12%). В то время как в группе недоношенных детей офтальмопатология была отмечена значительно чаще (в 50,7%) и представлена более тяжелой патологией: РН (8%), частичной атрофией зрительного нерва (6,7%), миопией высокой степени (6,7%), миопией средней степени (12,3%), гиперметропией (5,5%), содружественным косоглазием (2,7%), паралитическим косоглазием (1,4%), птозом верхнего века (1,4%), патологией слезных путей (2,7%), колобомой сосудистой оболочки (2,7%) [17, 22–26].

    Недоношенный ребенок рождается с незавершенным процессом формирования зрительного анализатора. Незрелость зрительного анализатора приводит к более позднему становлению зрительных функций. Кратковременная фиксация, у детей, рожденных до 30 недель постгестационного возраста, появляется только к 2,5–3,0 месяца жизни. У детей, рожденных на 31–32-й неделе гестации, – в 1,5–2,0 месяца, а у доношенных она отмечается уже на первой неделе жизни. Глазные щели маленькие, их горизонтальный размер до 28 недель гестациии не превышает 12 мм [17].

    Нами также были отмечены следующие особенности придаточного аппарата глаза новорожденного недоношенного ребенка: патология век (55,9%), их складчатость (32,1%), телеангиоэктазии (23,8%). В 80% случаев отмечаются выраженная сосудистая сеть конъюнктивы, субконъюнктивальные кровоизлияния – в 10,7% случаев [17].

    Прекорнеальная пленка нестабильна, время ее разрыва увеличивается пропорционально гестационному возрасту. У детей, рожденных до 28-й недели, она составляет 4 с. Чувствительность роговицы в первые дни жизни отсутствует. Опалесценция роговицы отмечается у всех недоношенных в первые недели жизни. Степень опалесценции роговицы больше у глубоко недоношенных детей, чем у доношенных. Опалесценция у недоношенных новорожденных обусловлена преобладанием кератоцитов над эпителиоцитами, высокой гидрофильностью межуточного вещества.

    Явная реакция зрачков на свет появляется только с 31–33-й недели гестации. Отмечена ригидность зрачков при применении мидриатиков. Для недоношенных новорожденных характерно наличие персистирующей эмбриональной сосудистой капсулы хрусталика, которая запустевает по мере роста ребенка. Персистирующая гиалоидная артерия наблюдается в 18% случаев [17].

    Проведенные нами морфологические исследования также показали, что дифференцировка ресничного тела начинается с 26-й недели гестации и завершается только к 38-й неделе гестации. Шлемов канал формируется с 26-й недели гестации. Полностью дренажный комплекс формируется к 38-й неделе гестации, но угол передней камеры остается узким, шлемов канал имеет неравномерный просвет [27].

    Глазное дно также имеет свою специфику: фон глазного дна в 51,2% случаев является желто-розовым, желтым – в 16,7%, серо-розовым – в 14%, бледно-розовым – в 7,2%. Диск зрительного нерва в норме серый в 79,8%, в 15,5% – серо-желтый, в 4,7% случаев – серо-розовый. Сосудистая воронка не выражена, характерно наличие склерального ободка, часто встречается пигментное кольцо. Границы диска зрительного нерва четкие в 60,7%, стушеваны в 39,3%. Сосуды сетчатки в большинстве случаев узкие, световой рефлекс отсутствует, границы недостаточно четко очерчены. Периферическая аваскулярная зона сетчатки имеется у всех недоношенных, ширина ее различна в зависимости от гестационного возраста ребенка. То есть картина глазного дна нередко может трактоваться как проблема зрительного нерва. Это следует учитывать при диагностике, не допуская возможных ошибок. Часто у детей, перенесших РН, выявляют частичную атрофию зрительного нерва, гипоплазию зрительного нерва, которые связаны с перинатальным поражением центральной нервной системы. Это является причиной низких зрительных функций даже при успешном оперативном лечении РН [28].

    Нами установлена неадекватная работа биохимической ауторегуляции сосудов, которая не может обеспечивать гомеостаз тканей глаза, адекватно ответить на гипероксигенацию и на агрессивную роль стекловидного тела [29–32].

    Многолетние исследования нашей кафедры показали, что миопия развивается в 6 раз чаще у детей даже с небольшими проблемами во время родов – обвитие пуповины, легкая асфиксия и т.д., на которые зачастую не обращают внимание акушеры [19].

    Таким образом, есть необходимость адекватно и с более широких диагностических позиций оценивать морфофизиологию глаза ребенка, у которого развилась РН. Микрофтальм, помутнения роговицы, заращения зрачка, катаракта, вторичная глаукома, дистрофия, складки, разрывы сетчатки, грубая пигментация по периферии (напоминающая исход увеита), преретинальные и перивазальные изменения, фиброзные изменения стекловидного тела, анизометропия, амблиопия могут быть следствием проблем перинатального периода и не могут быть описаны узким термином «ретинопатия недоношенных» [15, 27].

    Основными поздними витреоретинальными осложнениями являются витреоретинальные дистрофии и поздние отслойки сетчатки, которые возникают в 14,7% случаев у недоношенных детей с РН II–III степени (у каждого 6-го ребенка). Витреоретинальные дистрофии развиваются в 9,8% случаев в зоне бывшего демаркационного вала и отличаются большим полиморфизмом. Чаще всего витреоретинальные дистрофии развиваются у детей в возрасте 10 лет и старше на глазах с миопической рефракцией. После самопроизвольного регресса РН II и III степени дистрофии развиваются чаще по сравнению с индуцированным регрессом [5, 28].

    Работы И.Г. Трифаненковой [12] показали, что в глазу недоношенных детей нет нормальных структур и имеется патология в переднем и заднем сосудистых бассейнах кровоснабжения. Сосуды хороидеи истончены, деформированы, перфузия в сосудах затруднена даже в тех глазах недоношенных детей, где не было РН. Поэтому страдает трофика тканей глаза у недоношенных детей и развиваются дистрофические процессы, о чем необходимо помнить каждому офтальмологу. Сосудистое русло обедненно, деформировано, сосуды несостоятельны. Глаза недоношенного ребенка находятся в почти в критическом состоянии, и при этом на него дополнительно воздействует еще и гипероксигенация. Хороидальная циркуляция имеет участки гипоперфузии, что свидетельствуют об ишемическом процессе в заднем отрезке глаза. Также выявлены массивная утрата ретинального капиллярного русла в васкуляризированной части сетчатки и прогрессирующая дезорганизация сосудистой системы сетчатки. Автор наблюдала увеличение временных параметров ангиографии как в цилиарной, так и в зрачковой зоне радужки. Секторальное замедление появления флюоресцеина в радужке указывало на ослабление кровотока в задних длинных цилиарных артериях и распространение процесса ишемизации на радужку. При этом автор подчеркивает, что больше страдает хороидальный бассейн, а не ретинальный, хотя врачи офтальмоскопируют сосуды сетчатки. Гемодинамические изменения автором отмечены и при задней агрессивной ретинопатии, которые лишний раз подтверждает наше мнение, что эта самостоятельная и особенная форма ретинопатии.

    Таким образом, термин «ретинопатия недоношенных» не в полной мере отражает процессы, происходящий в глазу у недоношенных детей. Мы предлагаем заменить традиционно используемый термин «ретинопатия недоношенных» на термин «офтальмопатия недоношенных», который более полно отражает изменения во всех структурах глаза (а не только в сетчатке). Это позволит усилить контроль, повысить диагностику и эффективность лечения. Предлагаемый нами термин «офтальмопатия недоношенных» учитывает то обстоятельство, что при этом страдают все структуры глаза и усилия офтальмолога должны быть расширены для сохранения трофики тканей и высокого зрения в этой группе детей. Дети должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением офтальмолога, с проведением трофических курсов лечения 2–3 раза в год. Считаем целесообразным дополнить клинические рекомендации по лечению РН обобщенным современным термином «офтальмопатия недоношенных».

    

    Благодарность

    Автор искренне благодарит своих сотрудников: профессоров М.Р. Гусеву и О.В. Парамей, доцентов И.И. Аксенову, И.Б. Асташеву, Г.В. Николаеву, Н.О. Бойко, Л.И. Амханицкую, Е.Е. Сидоренко, аспирантов А.О. Назаренко, М.Б. Мокрунову не только за предоставленную возможность обобщить многолетние исследования, но также за большое трудолюбие и профессионализм.

    

    Сведения об авторе

    Сидоренко Евгений Иванович – доктор медицинских наук, профессор, член-корр. РАН, заведующий кафедрой офтальмологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им Н.И. Пирогова Минздрава России. Адрес: 117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1. Тел: +7 (495) 936-90-75. E-mail: sidorenkoei@mail.ru

    

    Вклад автора в работу: Автором выполнена разработка концепции, анализ и интерпретация данных, подготовка статьи и окончательное согласование перед печатью.

    Финансирование: Исследование не имело спонсорской поддержки.

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    

    Author’s contribution: The author has developed the concept, analyzed and interpreted the data, prepared the article and finalized approval before printing.

    Financing: The study was not sponsored.

    Conflict of interest: There is not conflict of interest.

    

    Поступила 18.06.2021