Оптимизация методов хирургического лечения эктопии хрусталика различной степени у детей с синдромом Марфана

     Изменения органа зрения при синдроме Марфана обусловлены наследственными поражениями соединительной ткани и сопровождаются прогрессирующей деструкцией и нарушением целостности волокон цинновой связки [1, 3-5]. Вследствие дисплазии связочного аппарата хрусталик смещается относительно зрительной оси, при этом нередко наблюдаются и другие врожденные аномалии: микросферофакия, колобомы хрусталика и др., что в целом ведет к формированию патологической рефракции глаза и, как правило, к значительному и стойкому снижению зрительных функций [3, 5, 8, 10].

    В литературе до сих пор дискутируется вопрос о выборе наиболее эффективных способов хирургической коррекции данного состояния, что свидетельствует об отсутствии единых подходов к лечению этой тяжелой патологии органа зрения.

    Существует два основных метода лечения сублюксированного хрусталика [1, 2, 6, 9, 11-13]. Первый способ предполагает удаление хрусталика вместе с капсульным мешком и внекапсульную фиксацию ИОЛ. Во втором случае выполняется факоаспирация с сохранением капсульной сумки, при этом линза имплантируется либо в капсулу хрусталика, либо фиксируется смешанным способом.

    Сохранение капсулы в ходе хирургии сублюксированного хрусталика, несомненно, является более физиологичным, поскольку обеспечивает наиболее оптимальные структурные взаимоотношения в переднем сегменте глаза и тем самым создает условия для имплантации и стабильного положения эластичной ИОЛ. Вместе с тем применение традиционной техники, особенно при значительных эктопиях, сопряжено с высоким риском повреждения связочного аппарата хрусталика, потерей стекловидного тела, сложностью фиксации заднекамерной ИОЛ и как следствие — дислокацией линзы, развитием увеита и отслойки сетчатки [1, 7, 10, 14, 15].

    Цель

    Разработка методов хирургического лечения эктопии хрусталика различной степени у детей с синдромом Марфана на основе усовершенствования способов фиксации и аутопластики капсульного мешка с оценкой их клинической эффективности.

    Материал и методы

    Обследованы и прооперированы 18 детей (36 глаз) с клинически подтвержденным синдромом Марфана и эктопией хрусталика различной степени. Возраст детей составил от 5 до 14 лет.

    Структурные нарушения иридо-витреохрусталикового комплекса оценивались с помощью биомикроскопии в естественных условиях и при медикаментозном мидриазе, ультразвуковой биомикроскопии, а также А- и В-сканирования. Степень эктопии хрусталика определялась в соответствии с классификацией, предложенной О.В. Шиловских [5].

    Исследования функционального состояния зрительной системы включали определение остроты зрения вдаль без коррекции и с коррекцией, моно- и бинокулярно; характера зрения с расстояния 0,5, 1, 2, 5 м; глубинного зрения в условиях свободной гаплоскопии и способности к стереовосприятию с использованием тестов Ланга I и II.

    В зависимости от степени морфофункциональных нарушений органа зрения пациенты были разделены на 3 группы. В 1-ю группу вошли 5 детей (10 глаз) с эктопией хрусталика I степени (рис. 1а). У пациентов данной группы экватор хрусталика проецировался в зрачке только в условиях медикаментозного мидриаза (т.е. при его диаметре более 5,0 мм), волокна цинновой связки были растянуты, но сохранены. Исходная острота зрения составила в среднем 0,2±0,01 без коррекции и 0,4±0,02 с миопической коррекцией (5,2±1,6 дптр).

     Во 2-ю группу были включены пациенты с эктопией хрусталика II степени (4 пациента, 8 глаз), у которых экватор хрусталика определялся в зрачке обычного диаметра (3,5 мм), зона дисплазии была более обширной, но целостность волокон цинновой связки и передней гиалоидной мембраны стекловидного тела не нарушена (рис. 1б). Острота зрения была равна 0,1±0,01 без коррекции и 0,2±0,02 с миопической коррекцией (11,5±1,8 дптр).

    Пациенты 3-й группы (9 детей, 18 глаз) отличались еще более выраженным смещением хрусталика и изменением его связочного аппарата. Эктопия хрусталика III А степени была диагностирована на 12 глазах и III Б степени — на 6 глазах (рис. 1в). У пациентов с эктопией хрусталика III А степени экватор хрусталика располагался вблизи оптической оси, часть волокон цинновой связки разрушена, но передняя гиалоидная мембрана сохранена. У детей с эктопией хрусталика III Б степени, наряду с вышеуказанными изменениями, наблюдались дефекты переднего гиалоида стекловидного тела. Острота зрения была крайне низкой, ее средние величины определялись в пределах 0,05±0,01, коррекция отсутствовала.

    У всех детей исследуемых групп были также выявлены нарушения процессов бинокулярного взаимодействия, глубинного и стереоскопического зрения (табл.).

    Операции проводились двумя способами, отличающимися техникой вскрытия и фиксации капсульного мешка. У пациентов с эктопией хрусталика I степени передняя капсула вскрывалась методом непрерывного кругового капсулорексиса, при этом края капсулорексиса и зрачка последовательно захватывались ирис-ретракторами и фиксировались в области корнеоцентезов¹. Эластичная ИОЛ Acrysof IQ — Acrysof SN60WF (Alcon, США) имплантировалась в капсульный мешок, опорные элементы линзы размещались в положении, перпендикулярном зоне дисплазии.

    При более выраженной сублюксации хрусталика (II и III степени) выполнялась аутопластика капсульного мешка. В этих случаях в передней капсуле хрусталика формировался П-образный лоскут с дугообразными краями, который постепенно разворачивался в сторону зоны дисплазии волокон цинновой связки (рис. 2а). Путем натяжения капсульного листка экватор хрусталика полностью раскрывался (рис. 2б), лоскут укладывался поверх радужки и фиксировался специальным швом к радужке и роговице. После факоаспирации фиксирующий шов удалялся, лоскут передней капсулы заправлялся за радужку, размещался на измененных волокнах цинновой связки и расправлялся вископротектором Provisc (Alcon, США) ². (рис. 3). При сохранной передней гиалоидной мембране стекловидного тела лоскут удерживался во время факоаспирации ирригационно-аспирационным наконечником факоэмульсификатора (рис. 4). Факоаспирация проводилась в режиме минимального ирригационного потока с постоянной подачей вископротектора Provisc. При имплантации ИОЛ Acrysof IQ один опорный элемент линзы устанавливался в капсульный свод, а другой — на капсульный листок в зоне дисплазии волокон цинновой связки, равномерно растягивая капсулу хрусталика, и вместе с капсульным листком фиксировался к радужке методом закрытой иридопластики (рис. 5). Таким образом, создавалась капсульная опора, исполняющая роль естественной диафрагмы как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде. В целом это способствовало сохранению физиологических взаимоотношений внутриглазных структур и в дальнейшем — стабильному положению эластичной ИОЛ.

    Срок наблюдения после операций составил от 1 года до 5 лет.

    Результаты

     В ходе операций осложнений не отмечено. Во всех случаях в процессе факоаспирации отмечались стабильное положение капсульного мешка и надежное блокирование зоны дисплазии волокон цинновой связки. Ни в одном случае не потребовалось изменения техники и объема вмешательства. В связи с тем, что у детей капсула хрусталика отличается высокой эластичностью, используемые манипуляции с капсульным мешком (фиксация ирис-ретракторами, шовная фиксация к радужке и роговице, натяжение) не вызвали его повреждения. Осложнений при имплантации и фиксации ИОЛ не отмечалось. В одном случае при формировании капсульного листка наблюдались расширение зонулодиализа и пролапс стекловидного тела с угрозой выпадения, однако дополнительное введение вископротектора позволило тампонировать грыжу стекловидного тела и фиксировать капсульный листок к радужке. В отдаленном послеоперационном периоде у 61,1% детей отмечался неравномерный фиброз задней капсулы хрусталика в оптической зоне. Положение интраокулярной линзы даже после лазерной дисцизии задней капсулы оставалось стабильным. Других осложнений, таких как отслойка сетчатки, кистовидный макулярный отек и т.д., не выявлено.

    Зрительные функции после операции улучшились у всех пациентов (табл.). У детей 1-й группы острота зрения увеличилась в среднем до 0,6±0,04 (р<0,001), 2-й группы — до 0,3±0,02 (р<0,001). У пациентов 3-й группы функциональные результаты были заметно ниже и составили в среднем 0,1±0,02 (р<0,001). Повышение бинокулярных функций отмечено в 77,8% случаев. Вместе с тем показатели глубины восприятия зрительных образов существенно не изменились, а способность к стереовосприятию определялась только при низких уровнях диспарантности у детей 1-й и 2-й групп.

    Выводы

    Полученные результаты показывают, что разработанный комплекс методов хирургического лечения эктопии хрусталика разной степени у детей с синдромом Марфана обеспечивает надежную защиту волокон цинновой связки от дополнительного повреждения в ходе операции и тем самым создает условия для имплантации заднекамерной эластичной ИОЛ. Аутопластика капсульного мешка при значительных нарушениях связочного аппарата хрусталика позволяет сформировать новую капсульную опору, что снижает риск потери стекловидного тела и развития других осложнений.

    Предложенные методы хирургического лечения создают оптимальные условия для дальнейшей реабилитации детей с тяжелой патологией органа зрения, обусловленной повреждениями его оптического аппарата на фоне системного дисгенеза соединительной ткани.

    ¹Способ хирургического лечения врожденной эктопии хрусталика I-II степени при синдроме Марфана у детей: Пат. 2352303 Рос. Федерация / Н.Я. Сенченко, С.В. Сташкевич; Заявитель и патентообладатель ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России; Опубл. 20.04.2009.

    ²Способ хирургического лечения врожденной эктопии хрусталика II-III степени при синдроме Марфана у детей: Пат. 2353340 Рос. Федерация / Н.Я. Сенченко, С.В. Сташкевич; Заявитель и патентообладатель ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России; Опубл. 27.04.2009.

    Сенченко Н.Я. Оптимизация методов хирургического лечения эктопии хрусталика различной степени у детей с синдромом Марфана // Офтальмохирургия.– 2014.– No 3.– С.26-30.

    Поступила 20.02.2014