Опыт проведения общей анестезии у больной с синдромом Марфана при экстракции катаракты

    Синдром Марфана – генерализованное поражение соединительной ткани в результате аномального образования фибриллина – гликопротеина, входящего в состав эластических волокон. Этот дефект приводит к снижению сопротивляемости и эластичности соединительной ткани. Заболевание является наследственно обусловленным с аутосомно-доминантным типом наследования различной степени выраженности. Частота – 1 случай на 10 000 новорожденных. Больные с синдромом Марфана погибают достаточно рано, в основном на 4 десятилетии жизни от сердечно-сосудистой патологии.

    Клиническая картина синдрома Марфана характеризуется поражением опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания и органа зрения, центральной нервной системы (ЦНС).

    Для изменений скелета характерны диспропорциональный рост длинных костей, приводящий к арахнодактилии с гиперподвижностью суставов, которые подвержены смещению. Еще одним признаком является высокое нёбо. Кифосколиоз встречается у 40-70% больных, кроме того развивается килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки.

    Сердечно-сосудистые проявления: происходит дегенерация Tunica media в легочной артерии, аорте и дистальных артериях, что приводит к мешковидному медионекрозу и слабости сосудистой стенки. Эти изменения вызывают формирование аневризмы, в основном в устье аорты и ее восходящей части. Дилатация устья аорты приводит к аортальной недостаточности, гипертрофии желудочка, его дилатации, митральной недостаточности или пролапсу митрального клапана, сердечной недостаточности и приступам стенокардии. Часто встречаются аномалии проводимости (особенно двухпучковые блокады). Разрыв аневризмы может вызвать аортальную недостаточность или привести к накоплению крови в перикарде с последующей тампонадой сердца.

    Изменения в системе дыхания: пациенты с синдромом Марфана подвержены развитию эмфиземы легких, однако поражение легких является следствием кифосколиоза. У них чаще, чем обычно, встречается спонтанный пневмоторакс. Сонное апноэ является следствием аномалии строения верхней челюсти, которая приводит к высокому аэродинамическому сопротивлению в полости носа, в дополнение ко всему повышается податливость верхних дыхательных путей. Может развиться диафрагмальная грыжа.

    Глазные симптомы включают дислокацию хрусталика, миопию, глаукому, катаракту и отслойку сетчатки. Вывих или подвывих хрусталика возникает вследствие слабости цинновой связки. Подвывих хрусталика диагностируется обычно на первых годах жизни.

    В предоперационной оценке пристальное внимание должно быть уделено состоянию сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Исследования должны включать рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму (ЭКГ), эхокардиографию, функциональные легочные тесты и оценку газового состава крови.

    В послеоперационном периоде необходимо профилактическое назначение антибиотиков, так как риск развития бактериального эндокардита очень высок. Для профилактики травм и смещений в суставах необходима бережная укладки и правильная операционная позиция. Во время интубации трахеи могут возникнуть сложности из-за длинного и высокого верхнего нёба. Аккуратная ларингоскопия может предотвратить повреждение шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстного сустава. Необходимо добиваться стабильности артериального давления (АД) во время интубации трахеи и операции. Диастолическое АД должно быть достаточным для обеспечения адекватного коронарного кровотока, но не слишком высоким, чтобы не вызвать расслоения стенок сосудов. Резерв сердечно-сосудистой системы у пациентов с синдромом Марфана небольшой, поэтому при использовании ингаляционных анестетиков депрессия гемодинамики может быть очень выражена. Во время искусственной вентиляции легких (ИВЛ) может развиться спонтанный пневмоторакс, который способен перейти в напряженный, поэтому лучше избегать перераздувания легких и стараться поддерживать в дыхательных путях низкое давление.

    Во время операции необходимы мониторинг АД, частоты сердечных сокращений (ЧСС), ЭКГ, температуры тела, давления в дыхательных путях, а также пульсометрия и капнография.

    Выбор методов анестезиологического пособия достаточно широк, но ни один метод не имеет доказательных преимуществ перед другим. После индукции тиопенталом или пропофолом при непрерывном контроле АД, поддержание анестезии можно осуществлять с помощью закиси азота и кислорода, наркотических аналгетиков, миорелаксантов и ингаляционных анестетиков. Для достижения гемодинамической стабильности необходимо поддерживать адекватный внутрисосудистый объем крови и давление наполнения.

    Приведем случай из нашей практики. Больная Н., 10 лет, поступила в ГБУ «Уфимский НИИ глазных болезней АН РБ» 16.05.2014 г. с диагнозом: врожденный подвывих хрусталика обоих глаз, синдром Марфана.

    Состояние больной при поступлении удовлетворительное. Предъявляла жалобы на низкое зрение. В 2006 г. больная перенесла операцию по поводу недостаточности митрального клапана. У больной имелась патология скелета, характерная для синдрома Марфана – выраженный сколиоз грудного и поясничного отделов позвоночника, длинные конечности, арахнодактилия, высокое нёбо.

    Со стороны дыхательной системы особых отклонений не было. Гемодинамика была стабильной: АД – 110/70 мм рт.ст., ЧСС – 88 уд/мин. ЭКГ: миграция водителя ритма по предсердиям, электрическая ось сердца (ЭОС) отклонена вправо. Изменения зубца Т в отведениях V2-V4 (глубокий зубец, до степени очаговых). Функция желудочно-кишечного тракта была без патологии. Физиологические отправления не нарушены.

    Была запланирована операция на правом глазу – аспирация подвывихнутого хрусталика с имплантацией интраокулярной линзы со склеральной фиксацией. Учитывая сопутствующее заболевание и длительность операции (около 2-х часов), было решено провести оперативное вмешательство под общей анестезией с ИВЛ и использования ингаляционного анестетика – севорана.

    Премедикация выполнена в палате за 40 минут до наркоза – димедрол, атропин, реланиум, дроперидол в возрастных дозировках. В операционную больная была доставлена в состоянии умеренной седатации. Для контроля за функциями сердечно-сосудистой и дыхательной систем больной был подключен монитор «Pamo-II Plus», который контролировал АД, ЧСС, SpO₂. Была катетеризирована периферическая вена. Перед индукцией в течение 5 минут проводилась преоксигенация через лицевую маску наркозного аппарата «Fabius Plus» фирмы Drager. Для прекураризации был введен ардуан внутривенно. Индукция осуществлена внутривенным введением следующих препаратов: реланиум, оксибат натрия, фентанил, пропофол. Интубация трахеи была выполнена трубкой № 6,5 после релаксации дитилином. ИВЛ проводилась наркозным аппаратом «Fabius Plus» в режиме «Volume Control». Капнометрия проводилась газоанализаторами «Vamos», показатели Po CO₂ колебались в пределах от 38 до 40 мм рт.ст. Для поддержания анестезии подавался севоран в концентрации от 0,6 до 1,0 об.% в зависимости от показателей гемодинамики и клинической картины наркоза. Для поддержания аналгезии вводился фентанил дробно и кетамин дробно. Мышечная релаксация осуществлялась введением ардуана. Контроль концентрации севорана на вдохе и выдохе проводился газоанализатором.

    Во время операции показатели гемодинамики были стабильными и варьировали в следующих пределах: АД – 110/70 – 90/60 – 100/65 – 110/70 мм рт. ст., ЧСС – 120-100-96 в мин., SpO₂ – 99%.

    Объем циркулирующей крови поддерживался инфузией физиологического раствора 0,9% и Peoxeca 6%.

    Продолжительность операции составила 1 час 50 минут. После окончания операции в течение 30 минут проводилась вспомогательная ИВЛ мешком наркозного аппарата. После восстановления сознания и удовлетворительного мышечного тонуса больная была экстубирована.

    После операции с профилактической целью были внутривенно введены цефтриаксон и дексазон.

    В ясном сознании и при стабильных показателях гемодинамики больная была переведена в послеоперационную палату. Послеоперационный период протекал без особенностей.

    Таким образом, учитывая необходимость поддержания гемодинамики на стабильном уровне и длительность операции, наиболее приемлемым и безопасным методом анестезии при операциях по поводу врожденного подвывиха хрусталика у больных с синдромом Марфана, на наш взгляд, является общая анестезия с ИВЛ и использованием ингаляционного анестетика севорана.