Осложненная ямка диска зрительного нерва (клинический случай)

    Актуальность

    Ямка диска зрительного нерва (ДЗН) является редкой врожденной аномалией развития с частотой встречаемости 1 на 11 тыс. чел. По данным литературы в 85% случаев заболевание носит односторонний характер с одинаковой частотой встречаемости среди мужчин и женщин. Патогенез ямки ДЗН и причины ее осложнений до сих пор до конца не ясны.

    В большинстве случаев ямки ДЗН протекают бессимптомно и являются случайной диагностической находкой, однако чаще диагностируются при развитии осложнений в виде серозной отслойки сетчатки в макуле. По данным литературы осложнение ямки ДЗН встречается в 45-75% случаев и манифестирует в возрасте от 20 до 40 лет [4, 5, 7].

    Цель

    Рассмотреть на клиническом примере особенности диагностики и течения осложненной ямки зрительного нерва малого диаметра.

    Материал и методы

    Пациентка Т., 48 лет, наблюдалась в КФ МНТК «Микрохирургия глаза» с 2013 г. с диагнозом первичной открытоугольной субкомпенсированной глаукомы 2 стадии OU. В течение всего периода наблюдения от хирургического лечения пациентка отказывалась. В 2015 г. обратилась с жалобами на снижение зрения обоих глаз. По результатам диагностического обследования было выявлено прогрессирование заболевания на фоне некомпенсированного уровня ВГД и диагностирована 3 стадия глаукомы OU. Было рекомендовано проведение микроинвазивной непроникающей глубокой склерэктомии (МНГСЭ). До хирургического лечения корригированная острота зрения (КОЗ) – 1,0 OU, уровень ВГД по Маклакову на OD составлял 36 мм рт.ст., на OS – 38 мм рт.ст. (на гипотензивной терапии). По данным компьютерной периметрии выявлено концентрическое сужение поля зрения до 150 от точки фиксации; по данным спектральной оптической когерентной томографии (ОКТ) ДЗН выявлено значительное расширение экскавации (Cup/Disk Area Ratio – 0,7) с темпоральным сдвигом, увеличение объёма экскавации (Cup Volume – 0,2 мм3), снижение толщины слоя нервных волокон в парапапиллярной зоне (Avg. Thickness – 65,5 микрон).

    Pезультаты

    Ранний послеоперационный период после МНГСЭ OS протекал без особенностей (ВГД по Маклакову OS=19 мм рт.ст. (без гипотензивной терапии), КОЗ=1,0).

    Однако спустя 6 дней после операции пациентка почувствовала резкое снижение остроты зрения левого глаза. Она составила 0,3 и не поддавалась коррекции, уровень ВГД – 18 мм рт.ст. (без гипотензивной терапии). По данным ультразвукового офтальмосканирования на левом глазу определялась циркулярная периферическая плоская отслойка сосудистой оболочки (ОСО), пузыревидная ОСО в нижнем сегменте с 4 до 9 часовых меридианов высотой до 3,0 мм. Кроме того, в заднем полюсе глаза была выявлена отслойка сетчатки высотой 1,6 мм и протяженностью 7,5 мм. По данным УБМ определялась циркулярная цилиохориоидальная отслойка с максимумом высоты во внутреннем сегменте до 3,0 мм, угол передней камеры левого глаза был тотально закрыт. Спектральная ОКТ макулярной зоны подтверждала наличие отслойки нейросенсорной сетчатки с кистозным отеком протяженностью 7,5 мм. Учитывая нестандартность осложнения (сочетание ОСО с центральной отслойкой сетчатки) и наличие нормотонуса, было принято решение о консервативном лечении ОСО и поиске причин отслойки сетчатки, для чего была повторно проведена ОКТ ДЗН в режиме 3D Disс. Была выявлена краевая ямка ДЗН в нижне-височном сегменте диаметром около 90 мкм в глубине глаукоматозной экскавации.

    Учитывая отсутствие положительной динамики на медикаментозном лечении, на 10-й день после МНГСЭ была выполнена задняя трепанация склеры (ЗТС) с дренированием субхориоидальной жидкости.

    На следующие сутки после ЗТС по данным ультразвукового офтальмосканирования зон ОСО не выявлено, ВГД составляло 21 мм рт.ст., но сохранялась отслойка сетчатки в макулярной зоне высотой до 2 мм. Однако в течение следующей недели наблюдалось постепенное прилегание нейросенсорной сетчатки с полным купированием на 10-е сутки после ЗТС (20-ый день после МНГСЭ). КОЗ восстановилась до 0,9. При динамическом мониторинге в течение года после хирургического лечения повторной отслойки нейросенсорной сетчатки диагностировано не было, показатели тонометрии в период наблюдения оставались в пределах нормы и варьировали от 19 до 22 мм рт.ст. без назначения гипотензивной терапии.

    Представленный клинический случай демонстрирует особенности ведения ямки зрительного нерва, которая клинически проявилась и была диагностирована лишь при развитии осложнения в виде серозной отслойки сетчатки на фоне снижения уровня ВГД после антиглаукоматозной операции. Только повторное проведение ОКТ ДЗН в специфическом режиме (3D Disk) позволило выявить наличие периферически расположенной ямки ДЗН малого диаметра в глубине глаукоматозной экскавации.

    Следует отметить, что тактика выбранного лечения не была бы нами изменена в случае выявления ямки ДЗН до проведения антиглаукоматозной операции, однако способствовала бы большей настороженности в контроле за послеоперационным течением.

    Что касается пускового механизма возникновения серозной отслойки сетчатки в данном клиническом случае, то вероятнее всего им явился резкий перепад уровня ВГД после проведения антиглаукоматозной операции. Это предположение может подтвердить предложенный Байбородовым Я.В. с соавт. клапанный механизм регуляции тока жидкости у пациентов с ямкой зрительного нерва. По данным авторов, при флюктуациях ВГД во время операции листок клапана приоткрывался при гипотензии и захлопывался при гипертензии. При центральной локализации ямки жидкость попадает в стекловидное тело. Если же ямка расположена на краю диска, жидкость затекает под нейроэпителий сетчатки и провоцирует отслойку последней. Причиной формирования отслойки нейроэпителия в его клинических случаях являлось высокое внутричерепное давление, наблюдаемое при гидроцефалии разной этиологии [1].

    Путь тока жидкости под сетчатку также до настоящего момента точно не установлен. В литературе указываются возможные источники: из витреальной полости, из субарахноидального пространства зрительного нерва и из аномальных сосудов в основании ямки. Анализируя наш клинический случай, вероятнее всего было бы предположить источник жидкости из субарахноидального пространства.

    Возникновение серозной отслойки сетчатки ведет к значительному снижению зрения. Оно становится необратимым при сохранении отслойки более 6 мес. Спонтанное прилегание серозной отслойки в результате резорбции субретинальной жидкости происходит примерно в 25% случаев и может отмечаться через многие месяцы и даже годы с момента ее появления.

    Вследствие высокого риска необратимого снижения зрительных функций остается актуальным вопрос не только хирургических подходов лечения осложненных ямок зрительного нерва, но и сроки проведения вмешательства. Наиболее обоснованным и эффективным является техника витрэктомии с удалением ВПМ с или без тампонады газом [1-3, 6].

    Перспективным представляется подход к лечению ямки ДЗН с созданием барьера току жидкости в макулярную зону путем пломбирования ямки, в частности фрагментом ВМП [2]. Эта методика достаточно эффективна, однако не исключает рецидива макулярной отслойки.

    Заключение

    Учитывая большое количество пробелов в вопросах своевременной диагностики ямки ДЗН, а также вариабельности клинической манифестации осложнений, необходимо проявлять настороженность, и в случаях возникновения центральной серозной отслойки сетчатки спонтанно или на фоне оперативного лечения рассматривать возможность наличия такой редкой патологии, как ямка ДЗН.