Особенности диагностики и лечения глаукомы у лиц молодого возраста

    

    Актуальность

    Современная тенденция к росту числа молодых людей (до 35 лет) с диагнозом глаукома вызывает повышенный интерес у офтальмологов во всем мире к проблеме юношеской глаукомы, ее этиологии, патогенетическим основам и классификации [1, 2].

    Сегодня существует множество вариантов классификаций данной патологии, это лишь указывает на то, что еще не разработана наиболее оптимальная. Большинство отечественных авторов относят юношескую глаукому к врожденным и классифицируют в зависимости от возраста пациента на раннюю (до 3 лет), первичную инфантильную (от 3 до 10 лет), ювенильную (11–35 лет) [3]. Jack J. Kanski выделяет истинную врожденную глаукому (внутриутробно), инфантильную (первые 3 дня жизни) и ювенильную (от 3-го дня до 16 лет) [4].

    Известно, что ювенильная глаукома – генетически детерминированное заболевание [5]. В связи с этим при обзоре отечественной и зарубежной литературы мы выделили некоторые особенности, позволяющие дифференцировать глаукому молодого возраста на истинную врожденную ювенильную глаукому с манифестацией во втором, третьем десятилетии и ювенильную глаукому как разновидность первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ).

    Истинная врожденная глаукома наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Для нее характерно наличие аномалий развития угла передней камеры (УПК) и мезенхимального гониодисгенеза 2–3-й степени [6]. Большинство авторов схожи во мнении, что истинная врожденная глаукома в 60% случаев манифестирует до 6-месячного возраста и в 80% случаев – до 1 года ребенка [7]. Следовательно, ювенильная врожденная глаукома – достаточно редко встречающееся заболевание.

    Первичная юношеская глаукома – мультифакторное заболевание, имеющее в 62% полигенный тип наследования, в 26% – аутосомно-доминантный тип наследования и в 12% – спорадические случаи заболевания. Для нее характерен гониодисгенез 1-й степени [6].

    С точки зрения патофизиологических основ ювенильной глаукомы многие авторы отводят большую роль недифференцированной дисплазии соединительной ткани (нДСТ) [8]. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани – это группа генетически детерминированных мультифакторных заболеваний, в основе которых лежит нарушение синтеза и распада основного белка экстрацеллюлярного матрикса клеток – коллагена [9, 10].

    Как известно, при развитии глаукомы патологические процессы происходят в дренажной системе глаза, в частности в трабекулярной сети и эндотелии шлеммова канала, которые в свою очередь являются соединительнотканными структурами [11]. Дисплазия соединительной ткани в таком случае может выступать патофизиологической основой процесса повышения внутриглазного давления (ВГД).

    По данным литературы, при наследственных дисплазиях соединительной ткани довольно часто встречается патология органа зрения (дисплазия хрусталика, дегенеративные изменения на глазном дне, прогрессирование миопии у лиц старше 18 лет и т. д.) [11]. Однако точных данных о распространенности нДСТ среди молодых людей с установленным диагнозом глаукомы на сегодня нет, что обусловлено отсутствием диагностических критериев и четких фенотипических признаков нДСТ.

    Соединительная ткань в организме человека выполняет множество функций, участвует в обеспечении важных физиологических процессов, поэтому аномалии ее развития характеризуются выраженным полиморфизмом клинических проявлений патологических нарушений со стороны внутренних органов человека. Выделено большое количество фенотипических признаков нДСТ [9]. Их условно разделяют на внешние (костные, суставные, мышечные, кожные) и внутренние (сердечно-сосудистые, бронхолегочные и др.). Чаще всего нДСТ проявляется в виде патологии опорно-двигательного аппарата (сколиоз, плоскостопие и др.) и сердечно-сосудистой системы (пролапс клапанов сердца, дополнительные хорды желудочков и др.) [10].

    Доказано, что при глаукомном процессе происходит специфическая деструкция коллагеновых волокон в трабекуле, склере и решетчатой пластинке, повышается концентрация аутоантител к коллагену разных типов в слезе и сыворотке крови, а также в ткани глаза появляются нехарактерные для нее типы коллагена [12]. На основании молекулярно-генетических исследований были выявлены значимые ассоциации между системными проявлениями нДСТ и развитием ПОУГ [13].

    Глаукома молодого возраста имеет значительно больше особенностей, чем глаукома «классическая», развивающаяся у лиц, старше 45 лет. Характеризуется чаще всего более агрессивным течением, с быстрым снижением зрительных функций и требует особых подходов в лечении.

    Цель

    Выявить особенности диагностики и лечения глаукомы у группы пациентов молодого возраста.

    Материал и методы

    На базе глазного центра «Восток-Прозрение» был обследован 31 пациент (51 глаз) в возрасте от 17 лет до 51 года с диагнозом глаукома начальной (11 глаз), развитой (8 глаз), далекозашедшей (26 глаз), терминальной (6 глаз) стадий. Среди них 13 женщин и 18 мужчин.

    В эту группу также входят пациенты с диагнозом глаукома нормального давления (ГНД). У единственного пациента в анамнезе доказанная дисплазия соединительной ткани с пролапсом митрального клапана и привычным вывихом плечевого сустава. У 28 пациентов прогрессирующая миопия с дегенеративными изменениями на сетчатке. Среди них компенсация ВГД достигалась консервативными методами у 5 пациентов. Непроникающая глубокая склерэктомия (НГСЭ) с имплантацией дренажа Ксенопласт выполнена у 23 пациентов (32 глаза), среди них было проведено 4 комбинированные операции с факоэмульсификацией катаракты и имплантацией интраокулярной линзы (ФЭК + ИОЛ). В 12 случаях пациенты в анамнезе имели оперированную глаукому от 1 до 2 раз, в единственном случае пациент был многократно оперирован и установлен клапан Ахмеда. Лазерная гониопунктура была выполнена всем прооперированным пациентам в срок 1–12 мес. У 14 пациентов гониопунктуру проводили повторно с интервалом 7 дней. У 5 пациентов были выполнены повторные операции НГСЭ + дренаж Ксенопласт через 4–5 лет в связи с нестабильным ВГД на медикаментозном режиме.

    Пациентам выполнено стандартное офтальмологическое обследование и специальные методы диагностики (визометрия, рефрактометрия, биометрия, тонометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, компьютерная периметрия (КП), оптическая когерентная томография (ОКТ), ORA, пахиметрия).

    Результаты и обсуждение

    Средний срок наблюдения за пациентами составил 2,9 ± 2,51 года. Средний возраст пациентов 33,2 ± 11 лет. Возраст манифестации заболевания определился 26 ± 10 лет. Осевая близорукость встречается в 86% случаев (средняя длина передне-задней оси глаз составляет 25,4 ± 1,5 мм). Средняя центральная толщина роговицы (ЦТР) составила 512,88 ± 25,31 мкм. Роговица тонкая (ЦТР < 520 мкм) – у 67% пациентов, толстая роговица (ЦТР > 580 мм) – у 6%, в 27% случаев ЦТР входит в диапазон 525–560 мкм. 74% пациентам была проведена антиглаукомная операция – НГСЭ с имплантацией дренажа Ксенопласт. У 26% толерантное ВГД поддерживается медикаментозной терапией.

    В 82% случаев наследственный анамнез по глаукоме отягощен. Причем у 28% глаукома с началом клинических проявлений в молодом возрасте наследуется в каждом поколении с агрессивным течением, что характерно для аутосомно-доминантного типа наследования. У 56% пациентов полигенный тип наследования – глаукома в анамнезе встречается через поколение или в каждом поколении, но начало клинических проявлений может быть как в пожилом возрасте, так и в молодом. И в 16% случаев спорадические случаи глаукомы – в анамнезе нет указаний на глаукому среди родственников. Выявлены характерные для глаукомы изменения поля зрения: общая депрессия светочувствительности сетчатки, расширение слепого пятна, парацентральные скотомы, множество абсолютных и относительных скотом на периферии. При этом на ранней стадии ювенильной глаукомы отмечена флюктуация показателей компьютерной периметрии. У пациентов с развитой и далекозашедшей стадиями глаукомы отмечается значительное снижение общей светочувствительности. Всем пациентам выполнена оптическая когерентная томография (ОКТ) с оценкой различных параметров головки зрительного нерва. Средняя площадь диска зрительного нерва составила 2,5 ± 0,63 мм² , что соответствует большому размеру ДЗН. При ранних стадиях глаукомы отмечается незначительное увеличение площади, объема и максимальной глубины экскавации. При развитой стадии помимо вышеуказанных параметров отмечено снижение ширины и объема нейроретинального пояска, а также увеличение отношения площади экскавации к площади диска. При далекозашедшей стадии глаукомы – изменения всех параметров ОКТ головки ДЗН(табл.).

    Глаукома нормального давления (ГНД) встречается в 15% случаев, все пациенты имеют эмметропическую рефракцию. В 73% случаев стабилизацию процесса достигли путем выполнения хирургического вмешательства (НГСЭ с ДКА Ксенопласт).

    У неоперированных пациентов (26%) в 78% случаев отмечается отрицательная динамика основных структурных и периметрических параметров. Лишь у 22% неоперированных больных (в том числе с ГНД) удалось в течение длительного времени поддерживать стабильные зрительные функции и уровень ВГД медикаментозной терапией (1–3 инстилляция в сутки).

    Многолетний опыт использования антиглаукоматозного дренажа Ксенопласт показал его длительный гипотензивный эффект при ПОУГ как в ранних стадиях, так и в далекозашедших, в том числе и при глаукоме молодого возраста [14]. У всех прооперированных пациентов осложнений не наблюдали. В постоперационном периоде результаты оценивали по данным ВГД, визометрии и компьютерной периметрии. Стабилизацию процесса подтверждали данными ОКТ. Повышение ВГД, снижение зрительных функций, ухудшение показателей по данным КП отмечено у пациентов с далекозашедшей стадией ювенильной глаукомы. При повышении ВГД > 22 мм рт. ст. пациентам была выполнена лазерная гониопунктура в срок 1–12 мес после операции (энергия лазера 6–8 мДж). Пациенты же с начальной и развитой стадиями имели стойкую компенсацию и сохранение зрительных функций на протяжении всего срока наблюдения. Полученные данные свидетельствуют об эффективности раннего хирургического вмешательства при лечении первичной юношеской глаукомы.

    Выводы

    Непроникающая глубокая склерэктомия с использованием антиглаукоматозного дренажа Ксенопласт является наиболее эффективным и безопасным методом лечения глаукомы в молодом возрасте. У молодых пациентов с миопической рефракцией в сравнении с глазами с эмметропической рефракцией отмечается высокий угол прогрессии структурно-функциональных параметров.

    Пациенты с ювенильной глаукомой должны быть обследованы кардиологически и ортопедически для выявления внешних и внутренних признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани, так как нарушения соединительной ткани могут выступать патофизиологическими предикторами развития и прогрессирования глаукомы.