Рис. 1. Синдром Брауна слева. Ограничение подвижности левого глаза кверху, максимально кверху в приведении, расширение глазной щели, появление легкого экзофтальма в этой позиции. В прямой позиции легкий экзофтальм
Рис. 2. Этап хирургического лечения при синдроме Брауна: тенотомия сухожилия верхней косой мышцы
Экзофтальм возникает из-за «вытягивания» глазного яблока из орбиты верхней и нижней косыми мышцами, которые имеют прикрепление в заднем полюсе глазного яблока: нижняя косая мышца сокращается, верхняя косая мышца в этот момент не расслабляется, создает тракцию, появляются расширение глазной щели и эффект экзофтальма. Помимо отсутствия подвижности глазного яблока кверху в приведении могут возникать парадоксальные движения в противоположном направлении – книзу. Часто определяется тенденция к синдрому V из-за тракции со стороны верхней косой мышцы. Пациента беспокоит двоение при взгляде кверху и в сторону, противоположную поражению, а нередко появляется и глазной тортиколлис.
Эта форма косоглазия была впервые описана Гарольдом У. Брауном в 1950 г. Некоторые случаи врожденного синдрома Брауна могут быть связаны с аномалиями развития иннервации экстраокулярных мышц (врожденными нарушениями и дисфункцией черепных нервов) [1, 4, 5], а также с патологиями развития сухожилия верхней косой мышцы, в частности с аномальным прикреплением пучков сухожилия верхней косой мышцы [3]. Синдром подразделяется на 2 типа [5]: врожденный и приобретенный.
Приобретенный синдром Брауна возникает на фоне воспаления сухожилия верхней косой мышцы различной этиологии: при системных заболеваниях, локальном воспалении в глазнице, после травмы.
Общепринято, что операция показана при наличии следующих признаков [2]: двоение в первичном положении взгляда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение бинокулярного зрения.
Основными методами оперативного лечения считаются тенотомия, рецессия верхней косой мышцы, пластика сухожилия, в том числе силиконовыми вставками [5]. До 80% случаев требуют ослабления нижней косой мышцы из-за ятрогенного пареза верхней косой мышцы [5], поэтому некоторые хирурги делают эту операцию одномоментно.
При приобретенном синдроме Брауна, основной причиной которого является тенонит верхней косой мышцы, первым этапом проводят консервативное лечение (инъекции кортикостероидов в область блока сухожилия верхней косой мышцы) [2, 5].
Цель.
Изучить особенности хирургического лечения синдрома Брауна у детей.
Материал и методы.
Рис. 3. Этап хирургического лечения при синдроме Брауна: пролонгация верхней косой мышцы
Рис. 4. Этап хирургического лечения при синдроме Брауна: рецессия нижней косой мышцы
В одном случае синдром Брауна был выявлен у отца ребенка и в 2 случаях наблюдали пару близнецов, имевших односторонний синдром Брауна (2 девочки и 2 мальчика), таким образом, прослеживался семейный (генетический) характер патологии.
В одном случае синдром Брауна развился на фоне роста дермоидной кисты глазницы с локализацией в области блока, и в одном случае был непостоянным.
Возраст появления жалоб – от 7 месяцев до 10 лет.
При оценке анамнестических данных в случаях врожденной патологии отмечено, что родители замечали дисбаланс движений глаз не сразу, а когда ребенок начинал садиться или ходить и возникала потребность взгляда кверху.
Четверо детей с приобретенной формой синдрома Брауна имели травматическую природу заболевания: в 3 случаях – это травма веткой, у одного ребенка – удар пластмассовой игрушкой. Жалобы появлялись через 1–2 нед. после факта травмы (у ребенка возникали вынужденное положение головы, дисбаланс движений глаз). Во всех случаях выполнена компьютерная томография глазниц, на которой костных травматических изменений, изменений сухожилия верхней косой мышцы и области блока не было обнаружено.
Операция выполнена 44 детям. Оперативное лечение проходило в три этапа:
1) ослабление верхней косой мышцы;
2) ослабление ипсилатерального антагониста – нижней косой мышцы;
3) ослабление контралатерального синергиста – нижней прямой мышцы.
Промежуток между этапами оперативного лечения составил не менее 3 месяцев.
Первый этап хирургического лечения – ослабление верхней косой мышцы –проводили тремя способами: тенотомия сухожилия верхней косой мышцы, рецессия сухожилия верхней косой мышцы на 10 мм, пролонгация сухожилия верхней косой мышцы (7–10 мм).
Перед началом и в конце операции выполняли тракционный тест под наркозом (тест на пассивную подвижность глаза кверху и ротацию с погружением глазного яблока в глазницу). У всех детей тракционный тест был положительным, движения ограничены максимально в эксторзии. Объем ротаторных движений составил от 5 до 20 градусов. Тракционный тест считали отрицательным, если объем пассивных движений на эксторзию составлял не менее 80 градусов.
Доступ к верхней косой мышце при тенотомии и пролонгации выполнялся с назальным подходом – с медиальной стороны от верхней прямой мышцы (между медиальным краем верхней прямой мышцы и блоком верхней косой), а при рецессии и рецессии с пролонгацией с височным подходом. При тенотомии сухожилие верхней косой мышцы пересекалось (рис. 2), при пролонгации удлинялось за счет разделения мышцы на 2 порции по длине и последующему соединению пучков (рис. 3). Пролонгация выполнялась на 7–10 мм в зависимости от степени ограничения подвижности глаза и тракционного теста. При рецессии мышца выделялась у места прикрепления, прошивалась и далее пересаживалась в 4 мм кзади от медиального края места прикрепления верхней прямой мышцы (рецессия 10 мм) (рис. 4).
Доступ при рецессии ипсилатерального антагониста – нижней косой мышцы выполнялся трансконъюнктивально с разрезом в нижненаружном своде. Мышца прошивалась швами (Викрил 6:0), выполнялась рецессия 12 мм (мышца отсекалась от места прикрепления и пересаживалась у латерального края нижней прямой мышцы в 6 мм позади от места прикрепления).
Рецессия контралатеральной нижней прямой мышцы выполнялась стандартно на 3–4 мм.
Результаты.
Рис. 5. Синдром Брауна слева после трех этапов оперативного лечения (тенотомия верхней косой мышцы, рецессия нижней косой мышцы слева и рецессия нижней прямой мышцы справа). Подвижность глаз симметрична. Легкий энофтальм справа
Рис. 6. Асимметрия глазных щелей: до операции (верхний рисунок), после оперативного лечения (нижний рисунок). После оперативного лечения определяется эффект энофтальма
Выбор метода первого этапа оперативного лечения изначально ограничивался только тенотомией верхней косой мышцы, но в связи с большим процентом вторичной гиперфункции нижней косой мышцы (до 80%) и выраженным ограничением подвижности глаза книзу в послеоперационном периоде, в дальнейшем часть операций выполняли по методике рецессии или пластики сухожилия верхней косой мышцы пролонгацией. Если объем движений кверху составлял свыше 20 градусов, устранялось двоение, вынужденное положение головы, результат считали положительным и второй этап оперативного лечения не проводили. У 13 (29,5%) пациентов положительный эффект был достигнут после первого этапа – ослабления верхней косой мышцы (тенотомия, пролонгация, рецессия).
Оценка результатов оперативного лечения выполнялась через 3 месяца.
На первом этапе у 7 детей (15,9%) из-за отсутствия выраженного эффекта после хирургического вмешательства понадобилось дополнительное – ревизия и повторное ослабление верхней косой мышцы. Остаточное нарушение подвижности глаза кверху возникало при формировании рубцовых сращений, а также при неполном захвате всего сухожилия верхней косой мышцы. В этих случаях проводили ее тенотомию, рассечение рубцовых сращений.
У 30 пациентов (68%) после проведения первого этапа оперативного лечения проявлялись признаки ятрогенного пареза верхней косой мышцы: вертикальное косоглазие, гиперфункция нижней косой мышцы, двоение и компенсаторный тортиколлис, положительный тест Бильшовского при наклоне головы на сторону поражения. В этих случаях выполнялся второй этап – ослабление нижней косой мышцы (рецессия).
После выполнения рецессии нижней косой мышцы вертикальное косоглазие нивелировалось, но у 5 пациентов (11%) оставалось ограничение подвижности глазного яблока книзу (больше, чем на 10 градусов от нормы), что приводило к двоению и компенсаторному наклону головы при чтении и письме. У части пациентов уже на этом этапе наблюдался эффект легкого энофтальма. В ряде случае сохранялся остаточный положительный тест Бильшовского, который детально можно было диагносцировать при проверке бинокулярного зрения по тесту Шобера с наклоном головы.
В этих случаях выполнялся третий этап – рецессия контралатеральной нижней прямой мышцы, которая выполнялась стандартно на 3–4 мм. Во всех случаях операция привела к симметричности подвижности глаз книзу, устранению вынужденного положения головы и нивелированию теста Бильшовского(рис. 5), однако отмечена асимметрия глазных щелей из-за эффекта легкого энофтальма (до 1–2 мм) на оперированном глазу как результат ослабления косых мышц, «вытягивающих» глаз из глазницы, и ослабления контралатеральной нижней прямой мышцы, «затягивающей» глазное яблоко в глазницу (рис. 6).
Выводы
Оперативное лечение синдрома Брауна эффективно, но часто требует повторных вмешательств.
В результате оперативного лечения возможен эффект легкого энофтальма, что следует учитывать при планировании операции, необходимо информировать пациента и его родителей.
При приобретенных формах синдрома Брауна требуется обследование и первым этапом проведение консервативного лечения. В этих случаях оперативное лечение проводится по результатам консервативной терапии.
Учитывая многоэтапность и возможные побочные эффекты оперативного лечения, абсолютными показаниями для оперативного лечения синдрома Брауна являются вынужденная позиция головы, двоение в прямой позиции и нарушение бинокулярного зрения.
Сведения об авторах:
Малиновская Наталья Антоновна – к.м.н., врач-офтальмолог, офтальмологическое отделение СПБ ГБУЗ «Детский городской многопрофильный клинический центр высоких медицинских технологий им. К.А. Раухфуса», доцент кафедры офтальмологии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РФ, главный внештатный детский офтальмолог Санкт-Петербурга. https://orcid.org/0000-0002-4560-6239
Семенова Елена Владимировна – врач-офтальмолог, офтальмологическое отделение СПБ ГБУЗ «Детский городской многопрофильный клинический центр высоких медицинских технологий им. К.А. Раухфуса». https://orcid.org/0000-0002-4519-676X
Тория Александра Львовна – врач-офтальмолог, офтальмологическое отделение СПБ ГБУЗ «Детский городской многопрофильный клинический центр высоких медицинских технологий им. К.А. Раухфуса». https://orcid.org/0000-0003-4944-5476
Никонорова Полина Александровна – врач-офтальмолог, офтальмологическое отделение СПБ ГБУЗ «Детский городской многопрофильный клинический центр высоких медицинских технологий им. К.А. Раухфуса». https://orcid.org/0000-0003-3369-3344
