Особенности клинического течения и ошибки диагностики синдрома Фукса у молодых пациентов

    На сегодняшний день гетерохромная увеопатия Фукса — наиболее хорошо известная форма из числа хронических иридоцилиарных дистрофий. В силу сочетания набора характерных клинических признаков, по сравнению с другими увеопатиями, она вызывает меньше всего сложностей в диагностике. Тем не менее, как показывает практика, наличие некоторых общепринятых стереотипов часто приводит к несвоевременной диагностике и отсутствию должного внимания к этой патологии, в особенности у молодых пациентов.

    Визитной карточкой увеопатии Фукса являются мелкие, множественные, звездчатоподобные, полупрозрачные преципитаты на «спокойном» глазу, которые «беспорядочно» рассыпаны по эндотелию и являются первым признаком, по которому можно заподозрить это заболевание. Следует отметить, что признак гетерохромии радужки присутствует не всегда. В частности, у людей с коричневыми радужками гетерохромии может не быть либо она неярко выражена и нечетко диагностируется. Вместо данного признака при подробном осмотре можно выявить очаговые структурные изменения радужки. В группу клинических признаков данного синдрома также входит осложненная, чаще заднекапсулярная катаракта, вторичная офтальмогипертензия и вовлечение стекловидного тела. Вовлечение стекловидного тела при увеопатии Фукса является важным и постоянным признаком и имеет ряд особенностей. На фоне разжижения основной массы геля деструкция носит нитчатый характер, появляются хлопьевидные и вуалеподобные включения.

    Важным клиническим признаком при увеопатии Фукса может являться гиперфлюоресценция диска зрительного нерва. C.P. Herbort и N. Bouchenaki (2010), проанализировав флюоресцентно — ангиографические данные у пациентов с увеопатией Фукса, показали на большом клиническом материале, что практически в 100% случаев была выявлена гиперфлюоресценция диска зрительного нерва.

    Являясь преимущественно односторонним заболеванием, в 8 — 12% случаев увеопатия Фукса может носить двусторонний характер.

    Через несколько лет от начала развития болезни чувствительность роговицы снижается, что является следствием глубоких нейротрофических расстройств. При подробном осмотре можно выявить ослабление зрачковых реакций вследствие дистофических изменений в зрачковом поясе радужки. По этой же причине развивается ригидность зрачка и нерезко выраженный мидриаз.

    Актуальность проблемы состоит в несвоевременной диагностике и, как следствие, неправильной тактике ведения пациентов с синдромом Фукса, что, возможно, обусловлено дефицитом современной информации по данному вопросу.

    Мы объединили свой опыт по диагностике и ведению больных с представленной патологией.

    Цель — анализ случаев несвоевременной диагностики гетерохромной увеопатии Фукса у молодых пациентов на примере больных, направленных на консультацию в нашу клинику.

    Материал и методы

    На консультацию в ККОБ обращается обширный поток пациентов с различной офтальмологической патологией со всех концов большого региона. Многих из них направляют офтальмологи городских и районных поликлиник с целью уточнения диагноза и выбора дальнейшей тактики ведения. Мы проанализировали 11 случаев гетерохромной увеопатии Фукса у больных активного молодого возраста, у которых диагноз был поставлен не сразу.

    Результаты и обсуждение

    Из числа обследованных было 6 лиц женского пола и 5 — мужского. Возраст варьировал от 16 до 36 лет. Наиболее распространенным диагнозом, с которым были направлены пациенты, был увеит неясной этиологии. По этой причине 6 пациентам неоднократно назначались безуспешные курсы противовоспалительной, антибактериальной и противовирусной терапии, трое из них направлялись в противотуберкулезную службу с подозрением на туберкулезную этиологию увеита. Одна женщина с осложненной заднекапсулярной катарактой на фоне синдрома Фукса была выявлена из контингента, направленного для амбулаторной хирургии катаракты. Трое пациентов наблюдались в течение нескольких лет с диагнозом «помутнение стекловидного тела» и были направлены с целью проведения курса консервативного лечения.

    Снижение остроты зрения было зафиксировано у 8 чел. из 11 и составляло от 0,4 до 1,0 с коррекцией (при наличии остроты зрения 1,5 на парном глазу). Причиной снижения зрения в 10 из 11 случаев явились изменения стекловидного тела, причем в 6 случаях они были расценены как признак воспаления, а в 4 — проигнорированы вовсе. В одном случае причиной снижения остроты зрения до 0,4 явилось развитие осложненной заднекапсулярной катаракты у молодой женщины.

    Признаки неоднократного периодического повышения ВГД на больном глазу были обнаружены у одного пациента. Однако асимметрия цифр ВГД на разных глазах обратила на себя внимание у 4 чел.

    Из числа клинических признаков у всех обследуемых лиц были выявлены преципитаты разной степени выраженности, от единичных беспорядочных до множественных. Гетерохромия радужки тоже наблюдалась во всех наших случаях, но в некоторых невнятных случаях была выявлена прицельно. В одном случае двустороннего процесса гипохромия радужки определялась на обоих глазах. Изменения стекловидного тела были диагностированы во всех случаях и подтверждены УЗ — В — сканированием. Характер этих изменений отличается от экссудативной реакции при увеите и в одном случае был расценен как частичный гемофтальм.

    В одном случае мы наблюдали случай двустороннего синдрома Фукса у молодой женщины в возрасте 21 года, когда развитие болезни наблюдалось симметрично на обоих глазах с гипохромной радужкой. При этом, помимо преципитатов и ярко выраженной деструкции стекловидного тела, что стало поводом для обращения, нами были выявлены помутнения задней капсулы хрусталика и изменение тонографических показателей на обоих глазах. Можно предположить, что в случае двустороннего синдрома Фукса заболевание имеет более тяжелый характер течения.

    Пациентка И. с увеопатией Фукса наблюдается в нашей клинике в течение пяти лет с 18 — летнего возраста. За это время острота зрения на больном глазу снизилась с 1,0 до 0,8. Чувствительность роговицы на больном глазу снижена. Внутриглазное давление 18/18 мм рт.ст. Преципитаты на эндотелии роговицы почти не исчезают, количество их увеличилось, размер и форма стали разнообразнее. Обращает на себя внимание выраженная деструкция стекловидного тела, которая клинически отличается от воспалительной реакции. В этом случае признак гетерохромии радужек выражен достаточно ярко, что существенно упростило процесс диагностики.

    Обращает на себя внимание такой факт, что все наши молодые пациенты с гетерохромией Фукса были вынуждены обратиться к офтальмологу по поводу снижения зрения, обусловленного развитием изменений в стекловидном теле в 10 случаях из 11, причем снижение это было невелико: от 0,7 до 1,0.

    Пациента К., 32 лет, с гипохромией радужки и характерными преципитатами, начало беспокоить снижение зрения на один глаз, хотя острота зрения продолжала составлять 1,0 на оба глаза. Упорные поиски «знающего» врача привели его в нашу клинику, где были выявлены характерные изменения стекловидного тела и асимметрия цифр ВГД (22/18 мм рт.ст.).

    Таким образом, во всех наших случаях симптоматика со стороны стекловидного тела была начальным, наиболее постоянным признаком и явилась причиной снижения зрения и первого обращения к офтальмологу.

    Выводы

    Несмотря на достигнутые успехи в изучении синдрома Фукса, диагностика его начальных проявлений у молодых пациентов вызывает трудности у практикующих офтальмологов, что приводит к несвоевременной диагностике и неправильной тактике ведения. В связи с этим необходимо проведение структурирования накопленных знаний по этому вопросу с учетом современных достижений отечественных и зарубежных специалистов в данной области, а также более широкое использование офтальмологической аппаратуры в повседневной практике.