Первичная остеома орбиты (случай из практики)

    

    Актуальность

    Остеома – это доброкачественная опухоль, развивающаяся из высокодифференцированной костной ткани. Отличается благоприятным течением, характеризуется крайне медленным ростом и отсутствием малигнизации (при обзоре литературы таких данных не обнаружено). Как все доброкачественные опухоли, достигнув определенной величины, остеомы приостанавливают свой рост или резко его замедляют. Данный процесс может происходить в течение десятков лет, не приводя к развитию злокачественной опухоли. Нередко является случайной находкой. Частота встречаемости составляет по данным разных авторов от 0,01–0,43 % до 0,6–2,0 % всех орбитальных опухолей [1].

    Обычно остеомы локализуются на внешней поверхности костей, и частой локализацией первичной остеомы являются плоские кости черепа, наиболее часто – в околоносовых пазухах. Причем в преобладающем большинстве случаев остеомы развиваются в лобной пазухе, реже – в верхнечелюстной пазухе, еще реже – в клиновидной и решетчатой пазухах. Также остеомы могут локализоваться в костях свода черепа и лицевой части черепа, орбите, наружном слуховом канале, верхней и нижней челюстях, в ячейках сосцевидного отростка. Рост остеом разрушает костные структуры лицевого и мозгового скелета, а мягкие ткани подвергаются длительному сдавливанию с формированием как дегенеративно-дистрофических изменений, так и признаков, свойственных хроническому воспалению [2–4]. При сдавливании нервов и сосудов возникает соответствующая симптоматика.

    При локализации остеомы в области костей мозгового черепа пациенты мужского пола страдают в 2 раза чаще. В области лицевых костей соотношение другое – в 3 раза чаще у женщин [5]. Предполагается, что провоцирующими факторами являются переохлаждение, повторные травмы, за исключением синдрома Гарднера – Тернера.

    Различают несколько видов остеом: 1) губчатую остеому; 2) остеому, состоящую из коркового или губчатого вещества, с полостями, наполненными костным мозгом; 3) остеому из сплошного компактного костного вещества. Первые два вида преимущественно локализуются на длинных трубчатых костях конечностей, предпочтительно на бедренной и плечевой костях. Для компактной остеомы наиболее свойственно поражение плоских костей (кости черепа – затылочная область, область глазницы, стенки лобных и реже гайморовых пазух) [6]. Как правило, остеома носит одиночный характер. Множественный вариант развития остеом может наблюдаться в сочетании синдромом Гарднера – Тернера. Синдром Гарднера – Тернера ––это наследственное заболевание, сопровождающееся полипозом толстого кишечника в сочетании с доброкачественными неоплазиями кожи, костей (остеомы) и мягких тканей (невусы хориоидеи), обусловленные нарушением развития мезенхимальной ткани [5].

    По своей структуре остеома не отличается от нормальной костной ткани. Объективно остеома оценивается как экзофитно растущее, твердое, несмещаемое, покрытое неизмененной кожей образование. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием, позволяющим установить величину, форму и отношение опухоли к окружающим тканям.

    Лечение всех видов остеом хирургическое. Оперативное вмешательство показано с косметической целью или при клинической симптоматике, когда опухоль вызывает нарушение функции соседних анатомических образований или болевой синдром. Хирургическое лечение заключается в удалении пораженного участка, радикальным считается удаление опухоли с обязательной резекцией подлежащей пластинки здоровой кости. В случаях бессимптомного течения и небольших размеров опухоли целесообразно динамическое наблюдение.

    Операционный доступ выбирается с учетом локализации остеомы, в случае расположения новообразования в орбите могут быть использованы верхняя орбитотомия, нижняя орбитотомия, eyelid swing, а также доступы через стенки околоносовых пазух.

    Цель

    Демонстрация клинического случая первичной остеомы орбиты у пациента К., 34 лет.

    Материал и методы

    Пациент К., 34 года, обратился в офтальмологическое отделение ФГКУ «301 ВКГ» МО РФ с жалобами на выстояние правого глаза. Впервые указанные жалобы появились около 1–1,5 лет назад, за медицинской помощью не обращался. Из анамнеза также известно, что острота зрения снижена вдаль вследствие близорукости с детства, очковой коррекцией не пользуется. При обследовании: зрение бинокулярное, ведущий глаз правый. Острота зрения правого глаза 0,2 с корр. cyl – 4,0 Дптр ax 20° = 1,0. Глазное яблоко смещено книзу на 5 мм, экзофтальм + 4 мм, репозиция несколько затруднена, движения в полном объеме, безболезненные (рис. 1).

    Острота зрения левого глаза 0,3 с корр. sph – 0,5 дптр cyl – 3,0 дптр ax 160° = 0,7 н/к. Из особенностей: зрачок 3,0 мм в диаметре, фотореакции сохранены, имеются 2 надрыва по зрачковому краю на 11 и 5 часах (в анамнезе тупая травма левого глаза в виде контузии около 4–5 лет назад). Глазное дно: диск зрительного нерва (ДЗН) без патологии, ход и калибр сосудов без патологии, в макулярной области выше фовеолы определяется темно-серое округлое пятно с размытыми контура-ми во внутренних слоях сетчатки без проминенции, диаметром ½ диаметра ДЗН, над ней проходят артерии 1-го порядка.

    На периферии сетчатки без видимой патологии.

    На спиральной компьютерной томограмме (СКТ) в верхней части правой орбиты выявлено новообразование, имеющее плотность костной ткани, лобулярную структуру, происходящее из верхней стенки орбиты. Размеры 30 × 22 × 20 мм (рис. 2).

    Для исключения синдрома Гарднера – Тернера пациенту было предложено кроме офтальмологического пройти общее обследование, в том числе колоноскопию, от которой пациент категорически отказался.

    В результате обследования установлен диагноз: новообразование правой орбиты костной плотности, рекомендовано оперативное лечение.

    Оперативное лечение проводилось под эндотрахеальным наркозом совместно с нейрохирургом, учитываю фиксацию образования к верхней стенке орбиты.

    Для удаления новообразования использована верхняя орбитотомия.

    Разрез кожи длиной 4–5 см, острым и тупым методами подлежащие ткани разведены до надкостницы края орбиты, тарзоорбитальная фасция сохранена. Надкостница на расстоянии 5 мм от края орбиты надсечена, отслоена от верхней стенки орбиты. В глубине орбиты визуализировано новообразование костной плотности, поверхность бугристая, бледно-розовая, не спаяна с окружающими тканями. Кусачками новообразование отделено от верхней стенки орбиты, мобилизовано, с техническими трудностями из орбиты извлечено. Рана послойно ушита. Удаленная опухоль костной плотности имела неправильную клиновидную форму размерами образования 30 × 20 × 20 мм, бугристую, беловатую, матовую поверхность (рис. 3, А, Б).

    При гистологическом исследовании в опухоли определяется костная ткань (рис. 4).

    Результаты и обсуждение

    В послеоперационном периоде отмечались некоторые явления ликвореи в течение 2 дней после операции, назначен ацетозаламид 250 мг 1 раз в день в течение 5 суток по согласованию с нейрохирургом, цефтриаксон внутримышечно 2 г/сут – 7 суток. Кожные швы сняты на 8-е сутки после операции.

    При выписке острота зрения правого глаза составила 0,9 с коррекцией, острота зрения левого глаза не изменилась. Положение глазного яблока правильное, движения в полном объеме, безболезненные, глазная щель слегка сужена, форма глазной щели не изменена (рис. 5).

    Таким образом, особенностями приведенного случая являются:

    Первичная локализация опухоли в верхней стенке орбиты, крайне редко встречающаяся.

    Большие размеры опухоли, которая вызывала смещение и сдавление глазного яблока (вал вдавления сетчатки при осмотре глазного дна) без грубых функциональных расстройств органа зрения.

    Особенность локализации опухоли создавала значительные риски при хирургическом удалении, в связи с вероятностью получения большого костного дефекта с ликвореей, что потребовало совместного участия офтальмолога и нейрохирурга.

    Пациент находится под динамическим наблюдением. В дальнейшем запланировано проведение клинических и лучевых методов обследования для выявления возможного рецидива новообразования, а также колоноскопия для исключения синдрома Гарднера – Тернера.