Первый слепоглухой пациент в России с ретинальной протезной системой Argus II. Что он видит и почему

     В рамках исследования описывается метод оценки функциональных результатов 59-летнего пациента со смежными нарушениями слуховой и зрительной систем (клинический синдром Ашера), основанный на площади фигур фосфенов, которые были нарисованы пациентом и затем оцифрованы, а также методология психологической оценки и сопровождения слепоглухого пациента.

    Введение

    Синдром Ашера представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, включающее в себя зрительные (пигментный ретинит) и слуховые/вестибулярные нарушения. Распространенность синдрома Ашера варьирует от 4 до 17 на 100 000 человек и представлен тремя клиническими подтипами: USH1, USH2 и USH3, которые различаются степенью тяжести нарушений слуха, наличием или отсутствием вестибулярной дисфункции и началом развития пигментного ретинита.

    Пигментный ретинит является генетическим заболеванием, которое клинически проявляется постепенным сужением полей зрения вплоть до наступления полной слепоты. Несмотря на относительно низкий процент встречаемости данного заболевания в общей структуре офтальмологических патологий в Российской Федерации (порядка 0,05 млн человек), данное заболевание имеет высокую психологическую и социальную значимость, поскольку пациенты могут закончить школу, институт, завести семью и при этом понимать, что в скором времени критично или полностью ослепнут, став зависимыми от близких людей или социальных служб. Глобальная сложность лечения пациентов с пигментным ретинитом заключается в отсутствии таргетного лечения. В России доступны методы, которое позволяют лишь замедлять прогрессирование заболевания, такие как, например, «ионы Скулачева», аллопланты Мулдашева, инъекции Ретиноламина и гормонов роста, прием витамина А и т.д.

    В мировой литературе описываются методы, которые способны как останавливать процесс прогрессирования пигментного ретинита, так и частично восстанавливать уже утерянные зрительные функции. К первым относится генная терапия, представленная на сегодня препаратом «Luxturna» (Spark® Therapeutics, USA), предназначенным для корректировки биаллельной RPE65-ассоциированной мутации, характерной для одной из форм пигментной абиотрофии сетчатки.

    К методам восстановления утраченных зрительных функций относятся ретинальные, таламические и кортикальные импланты, а также метод оптогенетической терапии. Таламические импланты стимулируют область мозга, связывающую сетчатку с первичной зрительной корой, они сложны для хирургического доступа из-за глубокого расположения целевой зоны и потому не получили широкого интереса среди исследователей, тогда как кортикальные импланты фиксируются на поверхности коры головного мозга в проекции зрительной зоны, удобны для хирургического доступа и активно разрабатываются рядом исследовательских групп. Оптогенетическая терапия основана на трансформации нейронов сетчатки (ганглиозные, биполярные и основания фоторецепторов) в фоточувствительные клетки путем имплантации в их мембрану фоточувствительных белков. Данная технология представляется весьма перспективной за счет получения от сетчатки визуального сигнала высокой плотности благодаря прицельной активации множества однотипных клеток, тогда как электроды ретинальных протезных систем могут затрагивать целые массивы клеток нескольких слоев сетчатки за момент одной стимуляции. Однако на данный момент исследования в области оптогенетики находятся на доклиническом этапе.

    Ретинальное протезирование (эпиретинальное, субретинальное, субхориоидальное и интрасклеральное), основанное на искусственном стимулировании клеток сетчатки не участвующих в процессе фототрансдукции, является одним из относительно молодых методов восстановления зрения у слепых пациентов с сохранными внутренними слоями сетчатки. Согласно данным лаборатории ZRENNER, на сегодня известно более 30-ти исследовательских международных групп, имеющих свои разработки в области ретинального протезирования. При этом коммерчески доступными на момент 2017 года были ретинальные протезные системы Argus II (Second Sight, USA), IRIS II (Pixum Vision, France) и Alpha AMS (Retina Implant AG, Germany). Несмотря на убедительно большее количество физических электродов в системах IRIS II (150 электродов) и Alpha AMS (1600 электродов), на момент подготовки к проведению первой в России операции Argus II была единственной системой, получившей одобрение FDA и CE Mark, что было серьезным аргументом безопасности данной технологии для пациентов и регулирующих государственных органов. Кроме того, согласно исследованию Katarina Stingl с соавт., увеличение количества электродов на единице площади за счет их миниатюризации приводит к повышению вероятности возникновения разрушающих эффектов, связанных с электрохимическими реакциями, что стало еще одним аргументом в пользу системы «Argus II». В связи с этим было принято решение использовать данную ретинальную протезную систему (РПС) в первую очередь.

    Материалы и методы

    Клинические исследования

     В данном клиническом случае представлены количественные и функциональные результаты первой в России операции по установке ретинальной протезной системы Argus II. Пациент был отобран путем фильтрации базы данных слепоглухих пациентов фонда поддержки слепоглухих «Со-единение» при поддержке благотворительного фонда «Искусство, Наука и Спорт», основанного российским предпринимателем и меценатом Алишером Усмановым. В общей сложности было отобрано 67 кандидатов. Операция проводилась на базе «Научно-клинического Центра оториноларингологии» ФМБА России.

    До операции и через 6 месяцев после нее проводились следующие исследования офтальмологического профиля: биомикроскопия, определение максимально корригируемой остроты зрения (МКОЗ) и не корригируемой остроты зрения (НКОЗ), оптическая когерентная томография (ОКТ) (RTVue xR Avanti, Optovue, США), цветная фоторегистрация глазного дна (VISUCAM 500, Zeiss Meditec AG, Германия), пневмотонометрия (HNT-7000, Huvitz, Южная Корея) и периметрия (Octopus 900, Haag-Streit, Швейцария). Дополнительно перед операцией проводились измерение длины глаза (Lenstar 900, Haag-Streit, Швейцария), ультразвуковое В-сканирование (B-scan plus, Accutome, США), а также оценка порога электрической чувствительности сетчатки и электрической лабильности зрительного нерва.

    59-летний слепоглухой пациент (клинический синдром Ашера) с пигментным ретинитом (полностью слепой с 40 лет) был выбран из всех кандидатов для имплантации ретинальной протезной системы Argus II в правый глаз. Острота зрения пациента была pr.l. incerta и не поддавалась коррекции, пневмотонометрия – 14 мм рт. ст., длина глаза – 23,64 мм. Осмотр в щелевой лампе не выявил патологических изменений кроме незрелой катаракты (рисунок 1 а). На глазном дне визуализировались типичные для пигментного ретинита отложения в виде «костных телец» (рисунок 1 б). По данным льтразвукового В-сканирования выявились единичные гиперэхогенные включения, отслоение стекловидного тела и нормальное положение сетчатки (рисунок 1 с). Профиль ОКТ показал истончение сетчатки и отсутствие слоя фоторецепторов (рисунок 1 d). Лабильность зрительного нерва составляла 60 мкА, а чувствительность сетчатки - 800 мкА.

    Пациент имел двустороннюю нейросенсорную тугоухость IV-IV степени (рисунок 2) и использовал два мощных многоканальных цифровых слуховых аппарата с отдельными вставками для достаточной компенсации (пациент мог различать речь при условии использования слегка повышенного голоса). Пациент не был обучен чтению на шрифте Брайля, при использовании слуховых аппаратов он мог понимать разговорный язык, однако смысл некоторых фраз приходилось объяснять повторно.

    Анализ данных

    Корреляционный анализ (ранговая корреляция Спирмена) проводился с использованием программного пакета R (версия 3.4.2 для Windows; http://CRAN.R-project.org/).

    Результаты

    Операция и ранний послеоперационные периоды проходили без осложнений. Классическая глазная хирургия предполагает наличие обратной связи от пациента во время проведения операции, однако описываемая технология выполняется под общим наркозом, и хирург не испытывал проблем, связанных с дефектным слухом пациента. Первое включение РПС было выполнено через две недели после операции. Чувствительность сетчатки под каждым электродом была ниже 234 мкА, и все электроды были включены в индивидуальную программу электростимуляции (отсутствие чувствительности под 5-6 электродами считается нормой для данной технологии). На основании результатов карты чувствительности была сформирована индивидуальная программа электростимуляции.

    Клинические результаты

     Через шесть месяцев после операции состояние глаза не вызывало вопросов. В верхне-височном квадранте визуализировалась конъюнктивальная проминенция, соответствующая расположению электронного блока (ЭБ) (блок с микросхемой) (рисунок 3 a и d), а также незначительная инъекция сосудов. В центре роговицы определялось поверхностное стромальное помутнение (рисунок 2 b), уровень которого четко визуализировался на скане оптической когерентной томографии (рисунок 2 c).

    Признаков интраокулярного воспаления выявлено не было, глазное дно хорошо офтальмоскопировалось, ретинальный имплант был фиксирован в проекции макулы (рисунок 4 a) и не менял свое положение в течение 6 месяцев наблюдения. Электродная решетка прилегала к поверхности сетчатки не на всем протяжении: плотно в проксимальном и дистальном отделах и максимальная отдаленно в проекции фовеа (рисунок 4 b).

    Внутриглазное давление составляло 14 мм рт. ст. и не требовало корректировки за весь период наблюдения. По результатам тестирования на специально разработанном компанией Second Sight программном обеспечении, средняя острота зрения составляла 2.5 logMAR, а острота зрения «по решетке» – 33.3% (n=27). Оценка полей зрения при отключенной РПС ожидаемо показала отсутствие светочувствительности (рисунок 5 a), тогда как в рабочем состоянии системы выявлялось наличие округлого функционального поля в нижней парацентральной зоне (рисунок 5 b), достоверность результатов контролировалось встроенной системой айтрекинга.

    Реабилитация

    В течение полугода после операции пациент проходил 4 сессии реабилитации по стандартной программе Second Sight. Для оценки эффективности занятий каждый раз проводились специальные тесты, которые выполняются на сенсорном экране: тест «Локализация квадрата» (на дисплее предъявляется белый квадрат и пациенту необходимо обозначить касанием его центр) в срок 6 месяцев составлял 89.3% (n=28) и тест «Детекция движения» (на дисплее предъявляется белая движущаяся линия настраиваемой толщины и пациенту необходимо обозначить направление ее движения) – 55.6% (n=27).

    Еженедельно на базе референтного медицинского центра проводились курсы реабилитации, включающие стандартные реабилитационные мероприятия, такие как:

    1. Микросканирование. Использовалась черная магнитная доска, располагающаяся на расстоянии вытянутой руки. На доску устанавливался белый плоский магнит в форме квадрата (5х5 см) (для создания максимальной контрастности изображения для камеры Argus II использовались черные и белые объекты). С каждой неделей навыки микросканирования улучшались и на задачу требовалось все меньше времени. На пятой неделе пациент мог с легкостью определять расположение магнита на доске и безошибочно указывать на него пальцем. Получаемые в результате данных занятий способности помогли пациенту находить и брать в руки мелкие бытовые предметы - столовые приборы, мелкую посуду, телефон, пульты дистанционного управления техникой.

    2. Макросканирование. Пациент располагался в темной комнате, перед ним включали фонарик (на расстоянии трех метров) после чего ему необходимо было определить локализацию источника света. Использование макросканирования позволило пациенту определять расположение окон, дверных проемов, границ крупной мебели (шкафов, кроватей) и самостоятельно передвигаться по квартире.

    3. Занятия на улице. Сессии проводились в небольшом сквере рядом с референтной клиникой, в котором имелись дорожки с контрастными бордюрами, а также лавки и урны. Пациенту предлагалось пройти по дорожке, определяя направление бордюров с помощью навыков макросканирования. Полученные навыки улучшили ориентацию пациента снаружи его дома: во дворе, на остановках общественного транспорта и других общественных местах, усилив его социальную адаптацию.

     Пациент проводил ежедневные самостоятельные занятия длительностью 2-3 часа в день, для этого использовалась магнитная доска, на которой родственники размещали контрастные магниты с простыми базовыми фигурами (круг, квадрат, треугольник, прямые линии). Когда подобные задачи для пациента перестали быть трудоемкими, он перешел на работу с объемными фигурами (на темном фоне устанавливались контрастные реальные предметы, например, столовые приборы, мелкая посуда, муляжи фруктов и овощей). Таким образом пациент в домашних условиях развивал навыки микросканирования. Также пациент мог читать буквы размером 20-25 сантиметров на расстоянии 40 см (рисунок 6). Немаловажной являлась поддержка родственников пациента, которые активно участвовали в ежедневных домашних занятиях и контролировали ход выполнения задач.

    На пятой неделе пациент мог ориентироваться в квартире, используя полученные навыки макросканирования. Для него не составляло труда находить путь от входной двери до спальни, от спальни до кухни и т.д. В дальнейшем на помощь пациенту может прийти специальная адаптация квартиры - использование контрастных светоотражающих элементов на дверных проемах, краях крупной мебели, мелких предметах.

    Через два месяца с начала реабилитации пациент сообщил, что в ряде случаев он мог различать цвета (синий, зеленый, красный, желтый) окружающих сцен и объектов, например, неба, деревьев, кустов и т.д. Мы понимали, что с физической точки зрения стимуляция электродами является однообразной и не может дифференцировано окрашивать фосфены в логично сгруппированные цветовые паттерны. На наш взгляд это могло объясняться остаточной возможностью отдельных фоторецепторов (если сетчатка имела целые проксимальные отделы фоторецепторов) к передаче цветов или смешиванием в процессе коркового анализа электродстимулируемых фосфенов с прошлым визуальным опытом за счет феномена нейропластичности. Для уточнения первой гипотезы был проведен тест с представлением пациенту светящихся объектов разных цветов отдельно правому и левому глазу, который показал отсутствие возможности точно определять цвета (в среднем 2 правильных из 10). При проведении реабилитационных сессий на улице, пациент мог дифференцировать кроны деревьев, кустов и других крупных объектов и через некоторое время правильно указывал их локализацию и цвет, что может указывать в пользу второй гипотезы.

    Психологическая оценка

    В период реабилитации пациент провел четыре встречи с психологом, специализирующимся на работе со слепоглухими. Первая консультация с пациентом состоялась через месяц после операции, ее цель заключалась в оценке психологического состояния пациента. Помня о том, что сама операция и ожидаемые изменения в будущей жизни являются факторами повышенного стресса, нам пришлось учитывать психологическое состояние пациента. Важно было оценить общее отношение пациента к процессу реабилитации:

    • Мотивация продолжить процесс реабилитации;

    • Ответственность;

    • Ожидаемые результаты;

    • Активность и контакт с реабилитологами в процессе реабилитации.

    Методы, используемые во время первой встречи, включали в себя оценку депрессии Бека (BDI), наблюдение и интервью. Через шесть месяцев после имплантации пациентка прошла вторую консультацию, третью – через восемь. При этом цели оценки во всех случаях были одинаковыми. Во время второй и третьей консультаций использовались только интервью и наблюдение.

    Нашей целью было оценить положительные результаты психологического благополучия, которые мог получить пациент в процессе приобретения нового зрения. Для этого использовались шкала психического благополучия Warwick-Edinburgh (WEMWBS), адаптация метода самооценки Dembo-Rubinstein и интервью. Выбор методов оценки был ограничен несколькими препятствиями: как уже упоминалось ранее, пациент не был обучен читать шрифт Брайля, он имел проблемы со слухом, и имел трудности в определении значений некоторых фраз. В связи с этим предпочтение было отдано в первую очередь диалоговой форме общения, которая проводилась с родственниками и с использованием коротких блоков вопросов (14-21 вопрос).

    Вслед за интервьюированием пациенту предлагалась тактильная адаптация метода WEMWBS (рисунок 7). Классически данный метод используется для оценки зрячих людей, однако в нашей работе пациенту предлагалось сделать отметку на тактильных шкалах, каждая из которых соответствовала определенным состояниям. Оценка пациентом самого себя проводилась по следующим характеристикам: здоровье, независимость в навыках повседневной жизни, уверенность в себе, уважение других людей к себе и интерес к жизни.

     Исследования психологических эффектов установки РПС, доступные в мировой литературе, очень немногочисленны и описывают результаты в ранние сроки после имплантаци, при этом логично и предсказуемо утверждается, что использование подобных систем должно помочь пациентам преодолеть депрессию и изоляцию. Мы предположили, что ожидания пациента относительно того, каким будет его зрение после имплантации, могут быть выше, чем его реальные возможности. Такая разница между надеждами и реальной ситуацией может вызвать дополнительный стресс и привести к депрессивным мыслям и чувствам.

    Результаты психологической оценки показали, что у пациента не было признаков депрессии как через месяц после операции (по BDI), так и во все последующие сроки наблюдения. Он имел очень высокую мотивацию для достижения наилучших результатов в реабилитации, чтобы быть более независимым в повседневной жизни и достигать тех же функциональных результатов, что и другие пациенты с протезами сетчатки. Поначалу пациент проявлял меньше уверенности в себе из-за боязни ошибиться, что, по его мнению, могло отрицательно повлиять на отношение к нему со стороны членов команды реабилитологов, тогда как на последней встрече он был увереннее и даже гордился собой. Его ожидания относительно использования РПС вначале были высокими и неопределенными. Через 10 месяцев после имплантации он мог более точно описывать то, что может делать с помощью системы Argus II: «Если что-то упадет на пол, то я могу посмотреть вниз и увидеть предмет, тогда как раньше мне приходилось использовать для этого скользящий поиск руками».

    Наблюдение за выполнением пациентом различных задач и повседневных действий показало, что сначала пациент не знал как двигаться при использовании протезной системы, тогда как на последних встречах он вел себя так, как будто очки были частью его самого: он все время пытался носить «очки» и жалел, если не мог их использовать.

    Через 10 месяцев после имплантации пациент показал наивысший уровень психического благополучия по шкале WEMWBS. Его самооценка по методу Dembo-Rubinstein показала положительные изменения в таких характеристиках, как здоровье, самостоятельность в повседневных задачах, уверенность в себе. При этом он не определял больших различий в отношении к нему окружающих и в интересе к жизни, заявив, что они всегда были высокими.

    По окончанию этапа реабилитации пациент однозначно заключил, что с протезной системой он чувствовал себя более независимым и уверенным, более здоровым. Тем не менее, в своей повседневной жизни он все еще зависел от других людей при выполнении некоторых задачах. Очевидно, что изменения в его навыках после прохождения реабилитации заметно уступали таковым у здоровых людей, но, в целом, это давало ему чувство улучшения и уверенности. Успешные функциональные результаты имплантации РПС также могут быть частично обеспечены высоким уровнем социальной активности пациента и поддержкой членов его семьи.

    Мы признаем, что в настоящий момент мы не можем доказать значимость изменений статистически, поскольку анализируются данные только одного пациента.

    Фосфены

     На пятый месяц после операции пациент отметил, что изображение претерпело качественные изменения. По результатам обследования общее состояние глаза не вызывало вопросов, тогда как на снимках оптической когерентной томографии выявлялись фиброзные изменения сетчатки и изменение ее цитоархитектоники (рисунок 8). По протоколам Second Sight в подобных случаях проводится повторное тестирование РПС, которое выявило изменение порогов чувствительности ряда электродов и полную потерю чувствительности под 5-ю электродами (таблица 1). Был выполнен повторный фитинг системы (определение рабочих значений порогов чувствительности с корректировкой индивидуальной программы стимуляций).

    Через 6 месяцев после операции с целью определения качественной (визуальной) составляющей вызываемых фосфенов (размеров, формы и цвета) была проведена стимуляция каждого электрода в отдельности. После стимуляции электрода пациент рисовал на бумаге то, что видел, стараясь точно повторять размеры и форму фосфенов. На рисунке 9 представлена таблица стимуляций, которая была оцифрована в программной среде Adobe Photoshop и окрашена в описываемый пациентом цвет (в представлении специалиста). Чтобы понимать, насколько точными могли быть размеры и формы нарисованных фосфенов, пациента предварительно просили нарисовать десять линий одинаковой длины по 10 мм (26,1 ± 2,9 мм), 20 мм (15,5 ± 2,1 мм) и 30 мм (47,9 ± 13,9 мм) (рисунок 9, под таблицей фосфенов), которые показали, что имеется заметный разброс по повторяемости длины штрихов, а также изменчивое пространственное ощущение пациентом их размерности. При описании цветов использовались следующие варианты: серый, светло-серый, темно-серый, белый, желтый, светло-желтый, розовый, бронзовый, голубой, светло-голубой, синий, сиреневый.

    Для дальнейшей статистической обработки в программной среде Adobe Photoshop (инструмент «Гистограмма») оцифрованные фосфены были выражены в числовом эфквиваленте в виде количества пикселей, заполняющих каждый фосфен (рисунок 9, под соответствующими фосфенами). Данный подход не предполагал разработку модели подсчетов с привязкой к конкретному разрешению и размеру изображения, и на данном этапе был необходим только для сравнительной оценки.

    Чтобы понять с чем может быть связана разница в размерах фосфенов, было предложено несколько гипотез:

    1. Зависимость размеров фосфена от высоты субимплантного интерфейса (от электрода до поверхности сетчатки) или толщины сетчатки под электродами (измерения выполнялись под каждым электродом). Мы предполагали, что чем дальше электрод находится от сетчатки, тем большую зону клеток он должен был стимулировать за счет бокового распространения электрического сигнала в среде между электродом и сетчаткой. При этом, если электрод располагается вплотную к поверхности сетчатки, то зона стимуляции должна быть примерно такой же, как и диаметр электрода (без учета распространения сигнала вдоль слоя нейронов). Если расстояние увеличивалось, то зона стимуляции так же увеличивалась, при этом зоны стимуляции могут активировать либо только собственный массив нейронов, либо дополнительно нейроны, стимулируемые соседним электродом (рис 10). Данные по высоте субимплантного интерфейса (ВСИ) под каждым электродом приведены в таблице 2. Корреляционный анализ не выявил существенных связей между ВСИ и площадью фосфенов (ранговый коэффициент корреляции Спирмена r = - 0,097, статистическая достоверность p> 0,05, n = 55 электродов).

    Также мы полагали, что структура и толщина сетчатки под электродом могут влиять на размер и форму фосфенов. Структура сетчатки может быть описана математически после ее программной обработки, однако качество сканов и отсутствие унифицированных параметров для настройки их яркости и контрастности ожидаемо дали бы недостоверные результаты. Данные измерений толщины сетчатки под каждым электродом приведены в таблице 2. Корреляционный анализ не выявил каких-либо значимых корреляций между толщиной сетчатки и площадью фосфенов (r = -0,155, р> 0,05, n = 55 электродов).

    2. Зависимость размера фосфена от уровня импеданса. Данная зависимость, как мы думали, может оказывать значительное влияние на структуру фосфена и, в меньшей степени, на его размеры. Предположение о влиянии на структуру фосфена основывается на факте разнородности электропроводности сред (солевой раствор, диэлектрические включения в интерфейсе, эпиретинальная мембрана и т.д.), через которые проходит стимулирующий сигнал прежде чем достигнет целевых нейронов. Наличие неоднородности проводящей среды должно приводить к неоднородности стимуляции нейронов несмотря на равномерный стимулирующий сигнал (рисунок 11). Как уже было сказано выше, оценка структуры изображений представляет собой вычислительную сложность, поэтому мы оценивали данную зависимость только субъективно и не обнаружили заметной связи.

    Данные по измерениям уровня импеданса (усредненные данные по 10 последовательным измерениям с использованием специально разработанного программного обеспечения компании Second Sight) под каждым электродом приведены в таблице 2. При сравнении данных импеданса и размеров фосфенов не было обнаружено существенных корреляций, однако наблюдалась тенденция в сторону положительной корреляции (r = 0,082, р <0,1, n = 55 электродов).

    3. Зависимость размера фосфена от порога чувствительности сетчатки (perceptual threshold). Численным показателем, который может отражать жизнеспособность ретинальной ткани является порог чувствительности сетчатки (ПЧС), который измеряется с помощью стандартного программного обеспечения компании Second Sight. Данный показатель представляет собой величину тока, необходимую для возникновения у пациента визуального ощущения в 50% случаев пороговых стимуляций. Если учесть свойство тока распространяться в ткани сетчатки, то логично предположить, что чем больше дееспособных клеток находится в зоне стимуляции электрода, тем «плотнее» будет пакет импульсов в головной мозг и тем ярче и/или больше будет итоговый фосфен. Данные по измерению ПЧС под каждым электродом приведены в таблице 2. Мы можем видеть ощутимо разные данные с максимумом в проксимальной части имплантата. Проведенный корреляционный анализ выявил слабую положительную связь между размером фосфенов и показателем ПЧС (r = 0,3, р <0,05, n = 55 электродов).

     Электропроводная неоднородность проводящей среды наряду с расстоянием, которое необходимо преодолеть электрическому току от электрода до сетчатки, должны иметь положительную корреляционную зависимость с порогом чувствительности сетчатки, поскольку необходимо учитывать расход энергии на поглощение в среде субимплантного интерфейса. Для подтверждения данной гипотезы был проведен корреляционный анализ между уровнем импеданса и ПЧС, а также между ВСИ и ПЧС, который показал слабую связь между этими показателями (r = -0,359, р <0,01 и r = 0,474, р> 0,05 соответственно, n = 55 электродов).

    В дополнение к вышеописанным зависимостям, основанным на логически обоснованных гипотезах, был также проведен корреляционный анализ других парных переменных, чтобы выявить неочевидные связи. Так, между ПЧС и импедансом (r = -0,794, р <0,001, n = 55 электродов), а также толщиной сетчатки и ПЧС (r = -0,763, р <0,001, n = 55 электродов) была выявлена высокая обратная корреляция, тогда как уровень импеданса и толщина сетчатки (r = 0,619, р <0,001, n = 55 электродов) имели высокую положительную корреляцию, а ВСИ и ПЧС среднюю положительную корреляцию (r = 0,474, р <0,001, n = 55 электродов).

    Обсуждение и выводы

    Разработка систем, способных восстанавливать утраченное зрение является важным шагом в развитии мировой офтальмологии. Имея на сегодняшний день более 30-ти различных разработок ретинальных протезных систем по всему миру, мы накапливаем знания о возможностях и ограничениях технологических вариаций, чтобы улучшить это технологическое направление в будущем. В данной статье мы рассматриваем два важных аспекта: характеристики формирования фосфенов и значение ретинальной протезной системы «Argus II» для людей со смежными нарушениями слуха и зрения.

    На наш взгляд, самый сложный вопрос, требующий ответа, заключается в том, чтобы понять, как видит человек с РПС, поскольку от этого будут зависеть возможности нового зрения и качество жизни пациента. Понимание того, как образуются размеры и форма фосфенов, позволит нам определить или предсказать функциональные результаты у каждого человека в отдельности, что позволит расширить возможности реабилитации путем разработки персонализированных программ обучения, которые, возможно, будут более эффективными, чем традиционные. Это предположение основано на том факте, что специалист реабилитолог будет лучше понимать зрительные способности своего пациента. Что касается корреляций, связанных с площадью фосфенов, то данная работа не выявила существенных связей кроме слабой положительной корреляции с порогом чувствительности сетчатки. Это может быть связано с ощутимо низкой повторяемостью размеров рисунков (исходя из полученной серии линий), нарисованных пациентом и/или с низким уровнем ощущения им пространственных размеров объектов. Возможно, также, что на результаты статистического анализа могло повлиять большое количество в разной степени взаимосвязанных переменных, используемых в рамках данного клинического случая.

    Наш опыт, описывающий особенности работы со слепоглухими кандидатами на имплантацию ретинальных протезных систем, показывает, что присутствие в команде специалистов, специализирующихся на работе со слепоглухими людьми, является ценным фактором в достижении максимально возможных функциональных результатов. К таким специалистам относятся офтальмологи, обученные работе со слепоглухими людьми и способные устанавливать с ними доверительные отношения, а также правильно с ними общаться и сопровождать на всех этапах технологии ретинального протезирования. Очень важно, чтобы в состав команды входил психолог, котоыйя изучит особые черты личности пациента и его отношения с семьей, а затем предоставит рекомендации по наиболее эффективной форме общения (как создать устойчивую мотивацию к обучению, чего следует избегать, характеристика уровня образования и т.д.). Не менее важно, чтобы имелась поддержка со стороны родственников и близких друзей, которые понимают и могут общаться с пациентом, используя различные формы коммуникации (устное общение, язык жестов и т.д.), а также активно участвуют в процессе реабилитация по месту жительства.

    На сегодняшний день у нас нет опыта реабилитации пациентов с сохранными слуховыми функциями, и мы не можем качественно сравнить наши результаты с результатами, описанными в литературе. Тем не менее, мы предполагаем, что для слепоглухих эта технология может быть более значимой, поскольку одним из наиболее уязвимых аспектов слепоглухих является ограниченное восприятие окружающей среды из-за недостатка информации о ней. Для нашего пациента визуальный опыт является значимым дополнительным источником информации, так как если слуховой аппарат будет выключен, то он не поймет, что происходит вокруг. Основываясь на полученном опыте, мы приходим к выводу, что технология протезирования сетчатки является важной технологией в социальной реабилитации людей с смежными нарушениями слуха и зрения. Однако все еще остается много вопросов, касающихся функциональных возможностей РПС и для их выяснения необходим дальнейший анализ большего количества данных.

    Andrey M Demchinsky, Timur B Shaimov, Daria N Goranskaya et al., The first deaf-blind patient in Russia with Argus II retinal prosthesis system: what he sees and why / Journal of Neural Engineering, 2019., Vol. 16, Number 2,

    DOI: https://doi.org/10.1088/1741-2552/aafc76