Рис.1. Начальная стадия ВМД: увеличение толщины и пролиферация ретинального пигментного эпителия
Рис.2. ВМД: твердые друзы
Большую роль в процессе старения играет пигмент липофусцин. Он содержится во многих тканях организма, и его количество нарастает с возрастом. Именно по этой причине липофусцин был назван «пигментом старения». Он образуется в результате перекисного окисления и накопления в лизосомах стареющих клеток нелизирующихся агрегатов белков и липидов. К восьмидесяти годам липофусциновые гранулы занимают до 19% объема эпителиоцитов.
В тканях глаза липофусцин, являясь мощным окислителем, приводит к разрушению ДНК клеток ретинального пигментного эпителия, ингибирует активность лизосомальных ферментов и может служить одним из пусковых моментов запуска «воспалительной цепочки» при ВМД.
Липофусцин отличается характерными физико-химическими свойствами, включая естественную желтовато-зеленую флюоресценцию. Усиление аутофлюоресценции отмечается при увеличении содержания липофусцина в клетках ретинального пигментного эпителия (болезнь Штаргардта, Беста, паттерн-дистрофии, ВМД), при друзах диска зрительного нерва, при истощении лютеина (идиопатические макулярные телеангиоэктазии) или его перераспределении в случае кистозного макулярного отека.
Раннее поражение макулы при возрастной макулярной дегенерации проявляется в виде друз, которые могут быть твердыми, мягкими и сливными. Также при патологии сетчатки могут встречаться депозиты базальной пластинки, ретикулярные псевдодрузы, либо очаги желтого цвета, характерные для генетических заболеваний Штаргардта, Беста или дисциформной дистрофии взрослых.
Для дифференциальной диагностики и мониторинга начальных форм поражения макулы нельзя обойтись без оптической когерентной томографии (ОСТ). Некоторые начальные изменения сетчатки, например, увеличение толщины ретинального пигментного эпителия, можно увидеть только на снимках ОСТ (рис.1). Твердые друзы хорошо видны невооруженным взглядом (рис.2). Иногда на ранних стадиях заболевания можно увидеть ретикулярные псевдодрузы – они располагаются ближе к сосудистым аркадам и служат сигналом о том, что патологический процесс начинает прогрессировать, поэтому наблюдать таких пациентов следует чаще (рис.3).
Далее при разрушении гематоофтальмического барьера формируются мягкие друзы (рис.4). На ОСТ они выглядят как куполообразные небольшие возвышения под ретинальным пигментным эпителием. Они могут становиться сливными (рис.5), при этом разрушаются соединения между внутренними и наружными сочленениями фоторецепторов, и пациент начинает жаловаться на искажения.
Друзы сетчатки можно спутать с вителлиформной макулярной дистрофией взрослых (рис.6). Для этого заболевания характерен единичный желтый очаг в центре макулы, он очень активно аутофлюоресцирует, но на снимках ОСТ друз нет, а скопления липофусцина локализуются в фовеа. При ювенильной вителлиформной макулярной дистрофии Беста болезнь начинается с появления пятнистости в центральной зоне сетчатки. Вителлиформная стадия развивается на первой/второй декадах жизни, когда появляется симптом «яичного желтка» - отложение липофусцина в пределах ретинального пигментного эпителия (рис.7). При проведении флюоресцентной ангиографии выявляется зона гипофлюоресценции; острота зрения при этом может оставаться в пределах нормы или слегка снижаться. Затем идет абсорбция части очага, иногда абсорбируется весь очаг, что сопровождается небольшим улучшением зрения, а на 4-й стадии происходит разрыв очага с образованием симптома «яичницы-болтуньи», и зрение резко снижается. Иногда вителлиформную дистрофию можно перепутать с хронической формой центральной серозной хориопатии, и провести дифференциальную диагностику в этом случае поможет выраженная аутофлюоресценция липофусцина. Прогноз при болезни Беста до 50 лет умеренно хороший, затем может происходить резкая потеря зрения за счет формирования в макулярной зоне рубца, субретинальной неоваскуляризации, географической атрофии или макулярного разрыва, приводящего к отслойке сетчатки.
При другом поражении макулы – болезни Штаргардта – в макулярной зоне формируется дистрофический очаг овальной формы – симптом «улитки» или «побитой бронзы», окруженный желто-белыми пятнами (рис.8). Явным симптомом болезни Штаргардта является симптом «хориоидального молчания». На снимках флюоресцентной ангиографии сосуды хориоидеи не определяются, поскольку они экранируются пигментом. Затем развивается географическая атрофия, переходящая в атрофию по типу «бычий глаз». Прогноз неблагоприятный: острота зрения снижается до 0,3-0,5 с тенденцией к дальнейшему снижению и стабилизацией около 0,1.
К сожалению, все эти заболевания неизлечимы, как неизлечимы в наши дни и сахарный диабет и гипертоническая болезнь. Врачам остается лишь поддерживать баланс между свободными радикалами и антиоксидантами.
Рис.7. Ювенильная макулярная дистрофия Беста (вителлиформная дистрофия): симптом «яичного желтка»
Рис.8. Болезнь Штаргардта
В препарате Окувайт комплит помимо лютеина, зеаксантина, витаминов и минералов содержатся и Омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты. Окувайт комплит обеспечивает суточную потребность организма в веществах, необходимых для сохранения зрения.
Ведя прием и осматривая пациентов с запущенными формами ВМД, было бы неплохо провести осмотр глазного дна и сопровождающим их родственникам. Очень часто при этом выявляются признаки начальной макулодистрофии, и тогда родственникам тоже можно назначить нутрицевтики на ранней стадии, чтобы избежать тяжелых последствий в будущем.
Препараты Окувайт можно назначать и пожилым пациентам – для сокращения риска развития ВМД, и молодым людям – для защиты глаз от «старения». Окувайт – это защита здорового зрения на долгие годы.
