Рис. 1. Состояние левого глаза больной при поступлении.
Рис. 2. Состояние глаза на следующий день после операции.
Известны следующие формы заболевания: ихтиоз вульгарный, ламеллярный и линейный с аутосомно-рецессивным типом наследования, Х-сцепленная форма заболевания, эпидермолизный гиперкератоз и эритрокератодермия. К другим болезням, включающим ихтиоз, относятся точечная хондродисплазия и синдромы IBIDS и KIDS, Сьегрена—Ларссена, Нитертона, Рефсума [1, 2, 5].
Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз, что проявляется хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции у таких больных носят постоянный характер [6, 8, 9].
Поскольку эпидермис кожи и эпителий роговицы развиваются из одного зародышевого листка – эктодермы, это обуславливает значительную частоту их сочетанного поражения. У пациентов с ихтиозом в 25,6-37,1% случаев наблюдается отсутствие или снижение чувствительности роговицы, которые часто провоцирует возникновение кератита [10-11]. Данная патология известна под названием нейротрофического кератита, хотя этиологическое значение имеют и такие причины, как исчезновение слезной пленки, сокращение частоты мигательных движений и повторяющаяся травма роговицы. При рецидивирующих эрозиях и низкой эффективности проводимого лечения повышается риск присоединения вторичной инфекции. Особенно трудны для лечения случаи с сопутствующим язвенным поражением роговицы, лагофтальмом и патологией слезного аппарата, которые в 47,6-76,7% случаев приводят к значительному снижению остроты зрения вплоть до развития слепоты. Это обуславливает необходимость поиска новых методов лечения данной патологии.
В научной литературе, на наш взгляд, уделяется мало внимания вопросу тактики лечения такой тяжелой патологии как язвенное поражение роговой оболочки на фоне ихтиоза.
Под нашим наблюдением находилась пациентка с язвенным поражением роговицы, которое развилось на фоне тяжелой формы ихтиоза.
В отделение микрохирургии глаза КУ ЦГКБ № 20 г. Донецка поступила девушка 25 лет с жалобами на светобоязнь и снижение зрения левого глаза. Из анамнеза стало известно, что в течение последних пяти лет она страдала от частых обострений кератита. Страдает ихтиозом с рождения. Кожа на всех участках тела, включая лицо и веки, шероховата, натянута, умеренно отечна и гиперемирована.
Офтальмологический статус при поступлении пациентки в клинику представлен ниже.
Oстрота зрения правого глаза – 1,0, левого – 0,02, не корригирует. Светобоязнь, больше справа, умеренная гиперемия краев и слизистой век. Чувствительность роговицы сохранена, единичные поверхностные сосуды врастают в роговицу по нижнему лимбу. Оптические среды правого глаза прозрачные, глазное дно – в пределах нормы. Слева роговица отечная, она инфильтрирована, практически вся нижняя половина роговицы пронизана поверхностными сосудами, доходящими до ее центра. В оптической зоне роговицы определяется сквозной круглый дефект диаметром 1,5 мм с вставившейся радужкой. Передняя камера щелевидная, пальпаторно выявляется резкая гипотония глазного яблока (Т---). Зрачок деформирован, отмечаются мидриаз и формирование задних синехий. Рефлекс с глазного дна тускло-розовый (рис.1).
Учитывая клиническую картину, в срочном порядке с лечебно- тектонической целью больной была произведена пластика роговицы аутосклерой.
Методика операции. В верхне-наружном секторе глазного яблока из склеры пациентки радиально была выкроена полоска шириной 4 мм и длиной 9 мм на ½ ее толщины. Склеральная полоска помещена на роговицу для закрытия ее дефекта и подшита внутренней поверхностью к роговице 4 узловыми швами. Склеральный лоскут намеренно выкраивается большего размера, чем прикрываемый им дефект, так как после иссечения он сильно сокращается и уменьшается в размере. Поверх трансплантата одета лечебная контактная линза.
Уже через сутки после операции глаз выглядел значительно менее раздраженным. Дефект роговицы был закрыт аутотрансплантатом, швы состоятельные, передняя камера восстановилась, нормализовался и офтальмотонус. Зрачок приобрел круглую форму с хорошей реакцией на свет (рис. 2). Рефлекс с глазного дна – розовый.
В послеоперационном периоде больная получала общую и местную антибактериальную терапию, стероиды, кератопротекторы, диету богатую витамином А, кальцием.
При осмотре на 7-е сутки после операции: глаз практически спокоен, отек и инфильтрация роговицы регрессируют, видимая часть роговицы стала прозрачной, положение трансплантата правильное, швы состоятельные. Дефект роговицы закрыт, передняя камера средней глубины. Рефлекс с глазного дна – розовый. Острота зрения левого глаза повысилась до 0,1.
При наблюдении в динамике было отмечено постепенное уменьшение трансплантата аутосклеры и к 4-му месяцу после операции практически полный его лизис (рис. 3).
Через год после операции у пациентки зафиксированная острота зрения левого глаза составила 0,5 (не корригирует) На месте дефекта роговицы сформировалось нежное парацентральное помутнение, передняя камера средней глубины, реакция зрачка на свет сохранена, офтальмотонус в норме (21,0 мм рт. ст.).
Заключение
Особенностью поражения роговицы у больных ихтиозом является длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с возможным развитием перфорации роговицы. Предложенная нами методика устранения язвенного дефекта и перфорации роговицы позволяет не только сохранить глаз как орган, но и сохранить достаточно высокие зрительные функции. Она достаточно проста, не требует применения донорского материала, адаптирована в антигенном отношении и может быть рекомендована для широкого использования в офтальмологической практике для оказания экстренной помощи при перфорации роговицы.
