Онлайн доклады

Онлайн доклады

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов  Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

Шовная фиксация ИОЛ

Мастер класс

Шовная фиксация ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Новые технологии в офтальмологии 2022

Новые технологии в офтальмологии 2022

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

XIX Конгресс Российского глаукомного общества  «19+ Друзей Президента»

XIX Конгресс Российского глаукомного общества «19+ Друзей Президента»

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Вебинар

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Сателлитные симпозиумы в рамках XVI Российского общенационального офтальмологического форума

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Все видео...
 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:
617.713

DOI: https://doi.org/10.25276/2410-1257-2023-3-27-32

Поражения глаз при гранулематозе Вегенера


    

    Актуальность

    Гранулематоз Вегенера (ГВ), получивший свое название в честь ученого, впервые описавшего его в 1936 г., или гранулематоз с полиангиитом (ГПА), а именно так в настоящее время рекомендует называть это заболевание Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), является системным некротизирующим васкулитом. Для него характерно развитие первичных очагов гранулематозного воспаления с поражением преимущественно мелких и среднего калибра сосудов (в их стенках возникает воспалительная реакция аутоиммунного характера), ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА). В основном болеют люди старше 40 лет (одинаково часто мужчины и женщины), а пик заболеваемости этой редкой патологией (3–12 человек на 1 млн населения) приходится на возраст старше 50 лет, причем за последние годы удельный вес данной патологии вырос в несколько раз [1, 2]. При этом, однако, нужно отметить, что и после 75 лет ГВ регистрируется редко (как, впрочем, и в детском возрасте).

    В клинике ГВ превалирует поражение верхних дыхательных путей (ВДП), глаз, легких и почек [3]. Существующие локальная и генерализованная формы ГВ, по мнению некоторых исследователей, могут быть лишь стадиями заболевания. При локальной форме поражаются верхние дыхательные пути и ЛОР-органы с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита или отита, а нередко и орган зрения (с возникновением склерита, кератита, увеита, язвы роговицы). При генерализованной форме в процесс вовлекаются также легкие (в 80% случаев) и почки (в 60%), значительно реже – периферическая нервная (примерно в 15% случаев, чаще протекает в виде асимметричной полинейропатии) и сердечно сосудистая системы (перикардит). Между тем все начинается с симптомов, характерных для любой респираторной инфекции, – повышения температуры, слабости и недомогания, озноба, заложенности носа, артралгии, миолгии и т.п.

    Следует обратить внимание на ряд признаков, позволяющих предположить диагноз ГВ. Длительное течение заболевания с наличием заложенности носа в сочетании с гнойно-геморрагическим отделяемым из его полости и язвами на слизистых зева, полости рта и глотки, трахеи, гортани, носа, а также в слуховом проходе. Необходимо обратить внимание на острый рецидивирующий серозный или гнойный средний отит, особенно если он возник впервые у взрослого пациента. В этом случае обязательно нужно обследоваться, чтобы не пропустить ГВ.

    Кроме того, врача должно насторожить поражение придаточных пазух и заболевание носа с наличием полипозных, опухолевидных разрастаний. Наличие последних в области орбиты на фоне выраженной воспалительной инфильтрации жировой клетчатки, нередко происходит с повреждением подлежащей кости [4]. В некоторых случаях может иметь место выраженная седловидная деформация носовой перегородки после ее перфорации. Деструкция носовых хрящей обусловлена разрастанием гранулем и прогрессивным некротизирующим васкулитом. Отмечают изменения со стороны легких (нередко плеврит, ателектазы, пневмоторакс) – кашель, одышка, кровохарканье и т.п., почек (гломерулонефрит с гематурией, массивной протеинурией) – повышение артериального давления, нарушение процесса мочеиспускания, отеки, нарастание в крови уровня креатинина и мочевины и пр., кожи – многочисленные язвенно-геморрагические высыпания.

    В итоге для постановки диагноза ГВ (с чувствительностью 88% и специфичностью 92%) полезно применять критерии Американской коллегии ревматологов, принятые в 1990 г. Они учитывают наличие язвенного воспалительного процесса в носовой и ротовой полостях (часто с кровянистыми выделениями); узелковых или инфильтративных изменений в легких; наличие микрогематурии (больше 5 эритроцитов в поле зрения); характерных данных биопсии (гранулематозный васкулит мелких сосудов, участки некроза) [4, 5].

    Цель

    Оценка частоты и тяжести поражения органа зрения при гранулематозе Вегенера на основании данных научной литературы.

    Материал и методы

    Для выполнения указанной цели были проанализированы источники литературы по реферативным базам PubMed и публикаций по данной теме за период с 2000 по 2023 г. включительно.

    Результаты

    Орган зрения при ГВ поражается примерно в половине всех случаев (30–60%) [6–8], т.е. вовлекается в процесс довольно часто. В частности, Д.С. Исмаилова и соавт. [9, 10], зафиксировали ту или иную офтальмопатологию у 48–50% больных ГВ, M.K. Yang и соавт. [11] – у 41,7%. Более того, изменение со стороны органа зрения (включая, конечно, его придаточный аппарат) может быть в 8–30% случаев первичным и долгое время единственным проявлением заболевания [12]. Однако чаще всего происходит поражение одного из глаз в начале заболевания на фоне постепенно нарастающих системных патологических изменений, особенно со стороны ВДП, в виде назофарингита, трахеита и т.д.

    Чаще всего (не менее, чем у ⅓ пациентов – в 16–38% случаев, однако показатели варьируют в больших пределах – от 32 до 75% случаев) из глазных поражений отмечается конъюнктивит/эписклерит или склерит с соответствующей неспецифической симптоматикой (ограниченная конъюнктивальная инъекция, боль, светобоязнь, участки истончения склеры и т.п.). Заболевание носит рефрактерный и некротизирующий характер с последующим значительным истончением фиброзной оболочки, а в ряде случаев и угрозой ее перфорации и развития эндофтальмита [13–15]. Нужно сказать, что, по данным некоторых авторов [8, 10], объемное образование глазницы наблюдается чаще (22,9%), чем конъюнктивит/эписклерит (14,7%).

    Как правило, поражение склеры при ГВ сочетается с неспецифическим конъюнктивитом, реже – кератитом (с развитием роговичного синдрома: дискомфорт, слезотечение, светобоязнь, блефароспазм), нередко периферическим и язвенным, а также с иритом или иридоциклитом. Периферический язвенный кератит почти в 50% случаев возникает в сочетании с поражением склеры и хориоидеи из-за трофических изменений в краевой сети вследствие некроза, поражения передних цилиарных артерий и пр. [8, 14–13]. Сосудистая оболочка поражается (иногда с отеком макулы, сопровождающимся метамофопсиями) вследствие некротических и воспалительных изменений склеры, реже – роговицы, но при этом клинические проявления увеита в практике наблюдаются довольно редко.

    Следует отметить, что гранулематозные изменения конъюнктивы, которые могли бы явиться «подсказкой» к более быстрому установлению диагноза, заподозрив у пациента ГВ, к сожалению, регистрируются довольно редко – примерно лишь в 10% случаев [4, 7, 16, 19].

    Патология глазницы с соответствующей симптоматикой (распирающие боли, диплопия, ухудшение зрения, экзофтальм, наружная офтальмоплегия, венозный застой и т.п.) у пациентов с ГВ диагностируется довольно часто (псевдотумор и т.п.) и занимает 1-е или 2-е ранговое место по частоте среди всех офтальмологических проявлений. При этом заболевание может дебютировать с дакриоаденита: отек, птоз, более выраженный в наружной трети верхнего века, экзофтальм и др. Чаще имеет место ограниченно-гранулематозный характер поражения глазницы с воспалительной инфильтрацией окружающих тканей, берущей свое начало из околоносовых пазух [4, 8, 13, 16, 20–23]. Интересно, что объемные образования орбиты наблюдаются чаще при отсутствии вовлечения в патологический процесс легких и почек, а поражение переднего отрезка глаза, напротив – у пациентов с системными вариантами [9]. Нередко отмечается двусторонний характер поражения с вовлечением глазодвигательных мышц. При этом имеет место инфильтративный фиброз глазодвигательных мышц, сопровождающийся миозитом и васкулитом мышечных артериальных ветвей, который в ряде случаев может привести к сдавлению зрительного нерва, косоглазию, оптической нейропатии и необратимой потере зрения в 5,3% случаев [10, 17, 24]. Снижение зрительных функций при экзофтальме может быть результатом так называемой экспозиционной кератопатии – поражения роговицы из-за несмыкания век. Следует отметить и ту особенность поражения орбиты при ГВ, что экзофтальм на фоне интенсивного системного и местного лечения, как правило, уменьшается, но более чем в 40% случаев не исчезает полностью и обладает свойством рецидивировать, оставаясь нередко рефрактерным к терапии [20].

    Слезоотводящие пути также могут вторично вовлекаться в процесс при ГВ, приводя к жалобам на слезотечение, слезостояние, отделяемое и т.п. Патологические изменения диагностируются в виде стеноза или облитерации слезных канальцев и дакриоцистита, который развивается чаще всего (в 6–10,5% случаев) вследствие фиброзно-некротических изменений в полости носа [9, 16, 25]. Считается, что при развитии хронического дакриоцистита возможно выполненик дакриоцисториностомии, предпочтительно с наружным подходом и послеоперационным активным применением стероидов для предотвращения избыточного рубцевания сформированного назального отверстия [6, 25, 26]. Веки у пациентов с ГВ изолированно поражаются достаточно редко. Патологические изменения заключаются в наличии гранулем (5%), некроза конъюнктивы и тарзальной пластинки (это может сочетаться с назолакримальным и подглоточным стенозами), что в результате рубцевания и нарушения трофики может приводить к завороту век, симблефарону, трихиазу, синдрому «сухого глаза» [16, 27–30]. Иногда диагностируется птоз.

    При поражении сетчатки, как правило, вследствие ишемии, в 1–2% случаев могут развиться сосудистый васкулит задних цилиарных артерий, передняя (зрение снижается внезапно вледствие отека зрительного нерва) либо задняя (зрение снижается постепенно на фоне бледного диска зрительного нерва без признаков воспаления) оптическая нейропатия или, наконец, окклюзия центральной артерии, вены (ветвей) сетчатки, что приводит к существенному снижению зрения [8, 31]. Кроме того, зрительный нерв может пострадать из-за сдавления его при поражении патологически измененными и увеличившимися в объеме тканями орбиты (преимущественно в области ее вершины), приводя к ухудшению зрения [4, 16].

    Трудности в диагностике ГВ, как правило, имеют место в раннем периоде развития данной патологии. Этому способствует, во-первых, разнообразие клинических вариантов течения, во-вторых, на ранних стадиях в большинстве случаев у пациентов еще нет клинически выраженного системного воспаления со стороны почек и легких. Что же касается изменений со стороны глаз, то они при ГВ очень часто не- или малоспецифичны, что затрудняет диагностику (обычную, в т.ч. с применением высокотехнологичных методов при той или иной офтальмопатологии) и, следовательно, своевременное назначение адекватной терапии данного заболевания.

    Для диагностики поражения орбиты используется компьютерная томография и магнитно-резонансная томография с лучшей визуализацией мягких тканей [32]. Очень важную роль играет биопсия, ценность исследования ее результатов – 25–55%, при этом процедура взятия глазничного биоптата не считается опасной процедурой (чем выгодно отличается от таковой, например, при биопсии почки и т.п.). В связи с этим следует упомянуть, что классическая гистологическая триада ГВ (гранулематозное воспаление и васкулит мелких сосудов, участки некроза) при биопсии, например, легкого регистрируется в 90% случаев. Диагноз подтверждается при наличии в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

    Для вынесения диагноза ГВ необходимо сопоставить данные биопсии орбиты (должны присутствовать признаки васкулита и некроза) с клинико-лабораторными показателями. Этого достаточно даже при отсутствии АНЦА в крови [13].

    Дифференциальная диагностика ГВ проводится с узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, лимфоидным гранулематозом, злокачественными опухолями, болезнью Бехчета, саркоидозом, эндокринной офтальмопатией Грейвса, туберкулезом, бериллиозом, сифилисом и др. [23, 33–35].

    Лечение пациентов с ГВ и поражением органа зрения должно проводится офтальмологом совместно с ревматологом. Оно направлено на индукцию ремиссии, т.е. для возможно более полного подавления воспалительной активности, и продолжается от 3 месяцев до полугода. А уже после ее проведения проводится терапия в течение нескольких лет, для которой применяется менее интенсивная схема лечения для поддержания состояния ремиссии. При необходимости, которая возникает часто, проводится лечение рецидивов, в том числе развивающихся после отмены иммуносупрессивной терапии и часто приводящих к стойкой утрате зрения [36].

    Предположительно аутоиммунная природа развития ГВ, когда гранулематозный воспалительный процесс является результатом атаки собственной иммунной системы, обусловила тот факт, что в системном лечении данного заболевания основная роль принадлежит иммуносупрессивной терапии [2, 37, 38]. Стандартная схема последней предполагает состоит из применения внутрь циклофосфамида – противоопухолевого средства (в дозе 2 мг/кг/сут), который также можно использовать в виде внутривенных инфузиий (15 мг/кг с интервалом в 2–3 недели). Данный цитостатик обязательно комбинируют с глюкокортикостероидами в высоких дозах (0,5– 1 мг/кг внутрь, причем нередко с пульс-терапией в дозе до 1000 мг в течение 1–2 и до 5 дней). Для поддержки ремиссии, как правило, применяют метотрексат (15–25 мг в неделю), который можно заменить азатиоприном из расчета 2 мг/кг в сутки [39, 40].

    Для местной терапии используются стероидные (глазные капли дексаметазона, фторметалона и т.п.) и нестероидные (диклофенака, бромфенака и пр.) противовоспалительные капли. Менее широкое распространение в качестве местной терапии получили глазные капли циклоспорина 0,05%. Целесообразно назначение местной антибиотикотерапии и антисептиков (пиклоксидин, окомистин и т.д.), причем последние наиболее предпочтительны при длительном поддерживающем лечении для профилактики вторичной инфекции.

    Помимо противовоспалительной и антибиотикотерапии, весьма востребовано местное слезозаместительное и корнеопротективное лечение, особенно при наличии язвенных процессов конъюнктивы, склеры и роговицы, а также при выраженном экзофтальме.

    Хирургическое вмешательство возможно с диагностической (биопсия) и лечебной целью, например, декомпрессии орбиты. В связи с угрозой перфорации склеральной или роговой оболочек приходится иногда прибегать к закрытию дефекта биопокрытием (например, амнионом и т.п.), а в случае роговицы – к проведению кератопластики [41].

    К сожалению, к настоящему времени причины, приводящие к возникновению болезни Вегенера, не установлены. На современном этапе только адекватная иммуносупрессивная терапия приводит к значительному увеличению продолжительности жизни пациентов. В то же время без лечения системная патология приводит к смерти 90% пациентов в течение 2 лет вследствие сердечно-легочной или почечной недостаточности. Несмотря на то что при указанном выше лечении в настоящее время выживаемость пациентов в течение 4 лет составляет более 90%, а по некоторым данным, при сроке 10 лет может достигать 70–88%, прогноз при данном заболевании очень серьезный и зависит от своевременно начатой активной и адекватной терапии поражения легких и почек и т.д. Ритуксимаб (из группы иммунодепрессантов, противоопухолевых средств – мноклональных антител) показан при непрерывно рецидивирующем течении ГВ, при недостаточной результативности циклофосфамида или при противопоказаниях к его использованию. В настоящее время он как препараты, созданные с помощью генной инженерии, применяется в качестве препарата первого ряда, а также при особых клинических ситуациях [42].

    Заключение

    ГВ представляет собой тяжелое заболевание с очень серьезным, часто неутешительным прогнозом. Орган зрения при данном заболевании поражается довольно часто с разнообразием глазных проявлений (особенно со стороны орбиты и переднего отрезка глаза – склеры, роговицы и т.д.), но изменения эти, как правило, малоспецифичны, что затрудняет раннюю диагностику и своевременное назначение базовой активной иммуносупрессивной терапии. Современная терапия ГВ позволяет значительно уменьшить воспалительную активность тканей глаз и избежать выраженных деформаций, в частности, орбиты. Рефрактерное течение патологического процесса в глазнице, глазу или его придатках, особенно при наличии у пациента нетипично протекающих патологических процессов верхних дыхательных путей и/ или среднего уха, пазух носа, легких, должно насторожить врача прежде всего в отношении диагноза «гранулематоз Вегенера» и принять решение в пользу междисциплинарного подхода [23, 43].

    

    Информация об авторах

    Бабушкин Александр Эдуардович – доктор медицинских наук, заведующий отделом научных исследований Уфимского НИИ глазных болезней ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, Уфа, virologicdep@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6700-0812

    Исрафилова Гульнара Зуфаровна – кандидат медицинских наук, заведующий 2 м/о отделением Уфимского НИИ глазных болезней ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, Уфа, israfilova_gulnara@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6180-115Х

    Information about the authors

    Alexander E. Babushkin – Doctor of Medical Sciences, Head of the Scientific Research Department of the Ufa Research Institute of Eye Diseases of the BSMU of the Ministry of Health of Russia, Ufa, virologicdep@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6700-0812

    Gulnara Z. Israfilova – Candidate of Medical Sciences, Head of the 2nd Department of the Ufa Research Institute of Eye Diseases of the BSMU of the Ministry of Health of Russia, Ufa, israfilova_gulnara@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6180-115Х

    Вклад авторов

    Бабушкин А.Э. – концепция и дизайн исследования, написание текста, консультирование, редактирование.

    Исрафилова Г.З. – сбор и обработка материала, написание текста.

    Authors'contributions

    Babushkin A.E. – research concept and design, text writing, consulting, editing.

    Israfilova G.Z. – collecting and processing material, writing text.

    Финансирование: авторы не получали финансирование при проведении исследования и написании статьи.

    Конфликт интересов: отсутствует.

    Funding: the authors received no specific funding for this work.

    Conflicts of interest:none declared.

    Поступила: 28.05.2023

    Переработана: 07.07.2023

    Принята к печати: 30.08.2023

    Originally received: 28.05.2023

    Final revision: 07.07.2023

    Accepted: 30.08.2023

    


Страница источника: 27

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article59051
Просмотров: 802


Офтальмохирургия

Офтальмохирургия

Новое в офтальмологии

Новое в офтальмологии

Мир офтальмологии

Мир офтальмологии

Российская офтальмология онлайн

Российская офтальмология онлайн

Российская детская офтальмология

Российская детская офтальмология

Современные технологии в офтальмологии

Современные технологии в офтальмологии

Точка зрения. Восток - Запад

Точка зрения. Восток - Запад

Новости глаукомы

Новости глаукомы

Отражение

Отражение

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии
Bausch + Lomb
Reper
NorthStar
ЭТП
Rayner
Senju
Фармстандарт
Гельтек
santen
Акрихин
Ziemer
Tradomed
Екатеринбургский центр Микрохирургия глаза
МТ Техника
Nanoptika
R-optics
Фокус
sentiss
nidek
aseptica