Поздние отслойки сетчатки при ретинопатии недоношенных

    Ретинопатия недоношенных (РН) — тяжелое витреоретинальное заболевание глаз (вазопролиферативная ретинопатия), развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей. При прогрессировании заболевания и отсутствии своевременного профилактического лечения это заболевание приводит к слепоте и слабовидению у 4-10% детей группы риска. В настоящее время РН является одной из важнейших причин инвалидности с детского возраста, в мире насчитывается 50000 детей, ослепших вследствие РН [2, 4, 5].
    В своем клиническом течении РН имеет 2 фазы: активную и рубцовую (или регрессивную). Активная фаза заболевания характеризуется прогрессирующим течением, стадийностью процесса, длится в среднем 3-5 мес. и завершается спонтанным или индуцированным (в результате профилактической коагуляции) регрессом или фазой рубцевания с разной степенью остаточных изменений на глазном дне [3, 6, 7]. Регрессивная или рубцовая фаза РН считается относительно стабильным состоянием и именно поэтому долго не привлекала должного внимания специалистов.
    Однако в последнее время в связи с накоплением большого контингента пациентов, перенесших РН, возрастает интерес к анализу и изучению отдаленных клинико-функционаьных исходов заболевания, в том числе по развитию поздних осложнений вплоть до отслойки сетчатки (ОС) на ранее сохранных и зрячих глазах c благоприятными исходами РН [1, 2, 8, 9, 10].
    Так называемые «поздние отслойки сетчатки», развивающиеся в регрессивном периоде РН и возникающие не только у детей, но и подростков и молодых взрослых, изучены совершенно недостаточно. Неясен их генез, возможности профилактики и лечения.
    Цель работы — анализ частоты, сроков и механизмов развития поздних отслоек сетчатки при РН, разработка путей профилактики ее развития и лечения.

Материал и методы
    Из большой группы (свыше 1,5 тыс.) наблюдаемых нами недоношенных детей для данного исследования мы отобрали 463 пациента (558 глаз) с остаточными изменениями I-IVв степеней рубцовой или регрессивной РН, у которых в период динамического наблюдения отмечалась отрицательная динамика в заднем сегменте глаза. Все пациенты родились от преждевременных родов на сроке 26-35 недель гестации с массой тела 780-2300 г. Из них у 16 детей (30 глаз) была проведена профилактическая коагуляция сетчатки в активной фазе заболевания.
    Возраст обследуемых пациентов варьировал от 3 до 25 лет. Из них: от 3 до 6 лет — 152 ребенка, от 7 до 15 лет — 223 детей, от 16 до 18 лет — 80, старше 18 лет — 8 пациентов.
    Для комплексной оценки анатомического и функционального состояния органа зрения были использованы как стандартные методы (визометрия, рефрактометрия, биомикроскопия, обратная и прямая офтальмоскопия, офтальмоскопия с трехзеркальной линзой Гольдмана), так и специальные методы исследования: ультразвуковое А– и В-сканирование глазного яблока (ABScan System), фоторегистрация ретинальных изменений и флюоресцентная ангиография (ФАГ) выполнена с помощью фундус-камеры «TRC-NW 6SF» (Topcon, Япония); исследования у детей младшего возраста осуществляли на педиатрической ретинальной камере «RetCam II».

Результаты
     В анализируемой группе поздняя отслойка сетчатки развилась у 75 детей на 78 глазах (12%) через 1,5-25 лет после острой фазы заболевания. В большинстве случаев она носила односторонний характер, лишь у 3 детей развилась двусторонняя отслойка сетчатки. Длительность существования ОС до операции составила от 1 мес. до 1,5 лет.
    У большинства больных ОС развилась спонтанно (74 пациента), у 2 была спровоцирована травмой. Тотальная ОС выявлена на 37 глазах (47%), субтотальная — на 28 глазах (37 %), частичная или локальная — на 13 глазах (16 %). В большинстве случаев (71%) высота ОС была более 4 мм (рис. 1). Острота зрения при наличии ОС варьировала от движения руки у лица до 0,7. Достаточно высокая острота зрения была при ограниченных отслойках сетчатки, при интактной макулярной зоне.
    Анализ показал, что в большинстве случаев (69 глаз, 88%) исходная рефракция на глазах с ОС была миопической, лишь на 9 глазах (12%) – гиперметропической. Степень миопии (сферический эквивалент рефракции) варьировал от -2,0 до 13,0 дптр (в среднем — -6,5 дптр), степень гиперметропии — от 3,0 до 10,0 дптр (в среднем — 5,5 дптр). На глазах с гиперметропической рефракций была диагностирована РН III-IV степени с тракционными изменениями центральных отделов сетчатки и складками сетчатки.
    При миопии размер переднезадней оси глаза (ПЗО) варьировал от 19,2 до 30,8 мм (в среднем – 22,8 мм). Только на 6 из 38 глаз с мипоией высокой степени размер ПЗО превышал 25 мм. При гиперметропии размер ПЗО варьировал от 17,8 до 21,0 мм (в среднем – 18,8 мм).
    Таким образом, обращает на себя внимание отсутствие четкой связи величины рефракции с размерами ПЗО, а также размеров ПЗО и развитием ОС. Отслойку сетчатки при РН нельзя назвать «миопической», связанной с увеличением ПЗО, так как ОС произошла в 12% случаях с гиперметропией и на 8 глазах с малым размером ПЗО (менее 20 мм).
    В отличие от первичных экссудативно-тракционных и тракционных ОС, развивающихся в активных и начальных рубцовых стадиях РН, характер поздних отслоек при РН в большинстве случаев носил тракционно-регматогенный характер, хотя до операции разрывы были обнаружены лишь в 34% случаев. Пролиферативная витреоретинопатия С3 D2 диагностирована в 43%.
    Анализ причин развития ОС показал, что на 3 глазах ОС носила травматический характер.
    На 43 глазах (57%) с III-IV степенью РН ОС произошла вследствие уплотнения и усиления тракции эпиретинального фиброза и складок сетчатки. При этом ОС развилась у зоны прикрепления складки. Зоны прикрепления складки и преретинальный фиброз располагались чаще в наружном отделе, как в верхнее-наружном, так и в нижне-наружном квадрантах (рис. 2). В 12 из 43 случаев обнаружены разрывы сетчатки на границе складки.
    На остальных глазах (32 глаза, 43%) явных разрывов сетчатки не было выявлено. Отслойка сетчатки, по-видимому, произошла вследствие развития и прогрессирования периферической витреохориоретинальной дистрофии (ПВХРД). ПВХРД развилась в зоне бывшего демаркационного вала на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки, а также центральнее зон, заблокированных коагуляций. Клиническими проявлениями ПВХРД были: инееподобная и решетчатая дистрофия, отложение пигмента, зоны пре- и интраретинального фиброза, истончения и разрывы (рис. 3). В этой группе разрывы сетчатки обнаружены на 24 глазах. На 15 глазах дырчатые разрывы располагались в зоне решетчатой дистрофии и в области интраретинального фиброза на месте бывшего вала, преимущественно в наружном отделе сетчатки. В остальных случаях были выявлены изолированные разрывы в зоне бывшего вала. В случаях невыявленных разрывов нельзя исключить их локализацию под складкой сетчатки или фиброзом, что делает их недоступными осмотру.
    Тактика хирургического лечения зависела от распространенности, локализации и тяжести ОС.
    У 2 пациентов хирургическое лечение не проводилось в связи с длительностью существования ОС более 1,5 лет, гигантскими разрывами и вторичной массивной субретинальной пролиферацией. В остальных случаях (75 глаз) проведено хирургическое вмешательство. Виды хирургических вмешательств при поздних ОС представлены в таблице.
    Как видно из таблицы, в большинстве случаев использованы комбинированные вмешательства, в том числе с проведением витрэктомии. Изолированное пломбирование склеры силиконовой губкой проводилось при ограниченной или обширной отслойке сетчатки с одиночными или множественными близко расположенными разрывами. Показанием к циркляжу были субтотальные и тотальные отслойки сетчатки с множественными разрывами, располагающимися в разных квадрантах глазного дна, а также при наличии умеренной витреальной тракции с целью ее уменьшения (рис. 4). В тяжелых случаях ОС, осложненной выраженной витреоретинальной пролиферацией и тракционным компонентом, проводились комбинированные вмешательства: сочетание склеропластических операций с интравитреальными (витрэктомия, временное введение жПФОС во время операции и/или последующая замена на силикон, интравитреальное введение газа). При локальных плоских ОС проводилась отграничивающая лазеркоагуляция.
    В результате хирургического лечения полное прилегание было достигнуто на 55 глазах (73%), частичное — на 16 глазах (21%), неприлегание — на 4 глазах (5%). В случаях неприлегания сетчатки были проведены повторные хирургические вмешательства (дополнительное пломбирование — 2 глаза, витрэктомия с введением газа или жПФОС – 2 глаза), в результате которых полное прилегание сетчатки достигнуто на 2 глазах, частичное — на 1 глазу, неприлегание — на 1 глазу. Рецидив ОС в сроки от 2 до 6 мес. после операции наступил на 6 глазах. Причинами неприлегания и рецидивов ОС были: ригидность сетчатки, витреоретинальная пролиферация с нарастанием тракции, вторичные разрывы сетчатки. После повторных хирургических вмешательств (циркляж + лазеркоагуляция — 3 глаза, витрэктомия +силикон — 2 глаза, витрэктомия + жПФОС — 2 глаза) полное прилегание ОС было достигнуто на 67 глазах (89%).

Обсуждение
    Механизм поздних ОС при РН до конца не изучен. У значительного числа детей (43%) ОС, по нашим данным, возникла в результате прогрессирования ПВХРД. Зоны дистрофии и разрывы сетчатки располагались в месте расположения бывшего демаркационного вала. В этих местах сетчатка истончена, и даже при отсутствии растяжения оси глаза ПВХРД возникают именно в этой зоне. Необходимо подчеркнуть, что локализация демаркационного вала не всегда совпадает с зоной экватора, его положение варьирует в зависимости от степени недоношенности ребенка. Этот тип отслойки сетчатки более характерен для I-II степеней рубцовой РН.
    На глазах с III-IV степенями РН (57% случаев) ОС развилась вследствие уплотнения складки и нарастания витреоретинальной тракции, возможно в сочетании с увеличением оси глаза, что способствовало усилению тракционного компонета и вторичным разрывам сетчатки. Однако разрывы обнаруживаются не всегда, что заставило нас сделать предположение о тракционном характере этих отслоек и возможной комбинации с микроразрывами. Особенностью поздних отслоек сетчатки при РН является отсутствие четкой связи величины рефракции с размерами ПЗО глаза и связи размеров ПЗО и развитием ОС.
    Наши данные о частоте развития поздних ОС при РН (12%) возможно завышены. Многие дети с благоприятными исходами процесса при отсутствии жалоб выбывали из числа наблюдаемых. Тем не менее, наличие столь большого числа ОС в одном учреждении свидетельствует о серьезности проблемы и необходимости пересмотра подходов к диспансерному наблюдению за детьми с РН.

Выводы
    1. Поздние ОС могут развиваться у детей с различными степенями регрессивной или рубцовой РН, в том числе и в I-II степенях.
    2. Механизмы и сроки возникновения ОС варьируют в зависимости от исходного состояния глаз.
    3. Избежать развития поздней ОС позволяет своевременная блокада зон ПВХРД и уменьшение тракционного компонента, что требует длительного (пожизненного) диспансерного наблюдения за всеми пациентами, перенесшими РН.
Поступила 19.09.08