Псевдоретинобластома: спектр патологии, частота. Анализ десятилетнего опыта

    Введение

     Ретинобластома (РБ) – жизнеугрожающее заболевание, поражающее сетчатую оболочку глазного яблока. РБ выявляется, как правило, в возрасте до 5 лет, чаще от 0 до 1 года.

    РБ составляет около 4% всех педиатрических злокачественных новообразований и является наиболее распространённой внутриглазной злокачественной опухолью у детей [9].

    Основной триадой симптомов, возникающей при данном заболевании и способствующей обращению родителей юного пациента к врачу, является лейкокория, косоглазие, снижение зрительных функций, а также семейный анамнез [3].

    Данные симптомы не являются специфичными и также характерны для целого ряда других заболеваний, из-за чего при дифференцировке диагноза необходимо следовать определённому алгоритму действий.

    Подобные работы проводились и ранее. Одна из наиболее глобальных работ, связанных с выявлением псевдоретинобластом (П-БР), была представлена в 2013 г. Shields C.L., где исследовали 604 случая П-РБ. [2]. Данные о сравнении и диагностике П-РБ приводились и в отечественных работах. Так, Саакян С.В. с соавт. в 2013 г. выявили инфекционные маркеры, проявляющиеся при воспалительных процессах сетчатки, и отсутствующие при РБ [1].

    Цель

    Выявление частоты распространённости заболеваний, симулирующих симптомы РБ, в разных возрастных группах.

    Материал и методы

    Проведено ретроспективное исследование пациентов в возрасте до 10 лет с подозрением на РБ, направленных в отделение онкологии и радиологии в период с 2007 по 2017 год.

    Анализ проводился с учётом следующих критериев: возраст, пол, объективные признаки заболевания.

    Исследование глазного дна осуществляли под масочным севоранным наркозом с помощью ретинальной камеры RetCam III, бинокулярной офтальмоскопии, ультразвукового исследования, флуоресцентной ангиографии, при необходимости выполняли МРТ, реже КТ.

    Был проанализирован 341 пациент (491 глаз) с подозрением на РБ. У 259 пациентов (76%) (396 глаз) после оценки состояния глаза диагноз РБ был подтверждён.

    82 пациента (24%) имели симптомы, которые симулировали РБ, но таковой не являлись – псевдоретинобластома.

    Данные пациенты были разделены по группам заболеваний, а также по возрастным группам: от 0 до 1 года, от 1 года до 2 лет, от 2 лет до 5 лет, от 5 лет до 10 лет.

    Результаты

    Из 342 пациентов у 82 была выявлена П-РБ. Из них 46 мальчиков (57%) и 36 девочек (43%). Средний возраст пациентов составил 2,2 года [1].

    Были выявлены 24 патологии заболеваний, симулирующих РБ. Все группы пациентов данного исследования имели неотягощённый семейный анамнез. Большая часть пациентов имели одностороннее поражение. В 3 нозологических единицах у пациентов было двухстороннее поражение (ретинопатия недоношенных, помутнение стекловидного тела вследствие внутриутробного увеита, туберозный склероз) [2].

    Из общего числа групп П-РБ наиболее часто имели место болезнь Коатса (n=8, 9,8%), помутнение стекловидного тела вследствие внутриутробного увеита (n=7, 8,6%), вазопролиферативная опухоль (n=7, 8,6%), синдром вьюнка (n=5, 6,1%), комбинированная гамартома сетчатки и ПЭС (n=5, 6,1%), исход хориоретинита (n=5, 6,1%), отслойка сетчатки (n=5, 6,1%).

    В возрастных группах среди П-РБ превалируют: до 1 года – помутнения стекловидного тела вследствие перенесённого внутриутробного увеита и ретинопатия недоношенных; до 2 лет – болезнь Коатса; до 5 лет – болезнь Коатса и исход хориоретинита; до 10 лет – вазопролиферативная опухоль и синдром «вьюнка» [2].

    Обсуждение

    Данное исследование демонстрирует важность правильной оценки клинической ситуации офтальмологом при появлении одного из симптомов, свойственных РБ. Методы исследования заболеваний, дифференцируемых с РБ, развиваются с каждым десятилетием, как и методы её лечения. Так, по данным Shields C.L., в 1960 г. количество ошибочно диагностированных РБ составляло 4% от всех энуклеированных глаз, в 2000 г. их количество составляет менее 1% [7].

    Количество заболеваний, симулирующих РБ, по нашим данным, составило 24%, что сравнимо с результатами исследования, проведённого Shields C.L., где выявили 604 случая П-РБ (22%) из 2775 [2].

    По данным A. Huggest и E. Sundmark, в 1965 г. основными заболеваниями, дифференцируемыми с РБ, являлись первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (19,0%), ретролентарная фиброплазия (13,5%), заднекапсулярная катаракта (13,5%) [4].

    В 1977 г. Robertson и Campbell исследовали 49 энуклеированных по поводу подозрения на РБ глаз. У 8 из них была выявлена П-РБ: отслойка сетчатки (50%), первичное персистирующее гиперпластическое СТ (25%), эндофтальмит (25%) [6].

    В 1999 г. Shields C.L. с соавторами провели аналогичное исследование, но статистика частоты появления заболеваний, схожих с РБ, несколько изменилась. Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело отмечалось в 28% случаев, болезнь Коатса в 16%, токсокароз в 16% [8].

    2009 г. Maki J.L. исследовал 111 детей с подозрением на РБ. У 42 (38%) выявили симулирующие РБ заболевания, из них первичное персистирующее гиперпластическое СТ в 31% случаев, ретинит Коатса в 29% [5].

    В 2013 г. Саакян С.В. с соавторами, сравнивая РБ с воспалительными гранулемами, выявили, что токсокара канис и внутриутробные герпес-вирусные инфекции не выявляются у больных РБ, что помогает дифференцировать опухоль, не погружая ребёнка многократно в медикаментозный сон [1].

    В 2013 г. Shields C.L. провели ещё одно исследование проблемы П-РБ и выявили, что самыми распространёнными заболеваниями среди псевдоретинобластом оказались ретинит Коатса (40%), первичное персистирующее гиперпластическое СТ (26%), витреальные геморрагии (5%) [2].

    Самым частым диагнозом, с которым проводят дифференциальную диагностику, является ретинит Коатса. В нашем исследовании выявили 8 случаев (9,8%) в возрастной группе от одного года до 5 лет, в то время как в работе Shields C.L. 2013 г. 40% П-РБ относилось к ретиниту Коатса в возрастной группе старше 5 лет.

    Сравнивая исследования разных авторов, можно отметить большой процент выявления первичного персистирующего гиперпластического СТ (от 13 до 51% от общего процента случаев) в возрасте до 1 года [2]. В нашей группе пациентов превалируют помутнение стекловидного тела вследствие перенесённого увеита и ретинопатия недоношенных.

    Выводы

    1. Из всех направленных пациентов с подозрением на РБ, у 24% была обнаружена П-РБ. В этих 24% был выявлен большой спектр заболеваний (24 патологии), с которыми можно дифференцировать РБ.

    2. Основная потология, симулирующая признаки РБ до 1 года, является помутнение стекловидного тела вследствие внутриутробного увеита.

    3. Ввод новых инструментальных и лабораторных исследований ведет к более точной и качественной диагностике большого ряда заболеваний.