Рис. 1. Пациент А., 6 лет, с невусом Ота. Гиперпигментация склеры левого глаза
Рис. 2. Пациент А., 6 лет, с невусом Ота. Гиперпигментация конъюнктивы левого глаза
Клинически отмечают темно-коричневую пигментацию в различных отделах глаза – конъюнктиве, склере, радужке – по типу melanosis bulbae. Одновременно имеется массивный пигментный невус (или сливающиеся друг с другом невусы) на щеке, верхней челюсти и скуловой области той же стороны черно-синюшного цвета. Все это создает впечатление «грязной кожи» на пораженной стороне лица. В редких случаях так же поражены красная кайма губ и слизистые оболочки мягкого неба, глотки, гортани и носа. По степени выраженности и преимущественной локализации различают 4 типа и 2 подтипа невуса Ота: 1) слабо выраженный (подтипы орбитальный и скуловой); 2) умеренно выраженный; 3) интенсивный; 4) двусторонний. Течение длительное, без спонтанной эволюции [4]. Несмотря на то что первичный процесс является доброкачественным, малигнизация на фоне окулодермального меланоза с развитием меланомы – явление не исключительное [5].
Дифференцируют невус Ота с голубым невусом, невусом Ито, монгольским пятном у детей, меланомой кожи, алкаптонурией.
Патогномоничный признак невуса Ота – пятнистое поражение склеры (кожно-глазной меланоз). Голубой невус локализуется преимущественно на коже конечностей, ягодиц, волосистой части головы. При клиническом осмотре голубой невус выглядит как единичная папула или пятно темно-серого или синего цвета [6].
Невус Ито клинически и патоморфологически подобен невусу Ота, но располагается в надключичной области, на боковых поверхностях шеи, в области лопатки, дельтовидных мышц [4].
Монгольское пятно клинически характеризуется почти всегда единичным, резко отграниченным округлым или овальным пятном с равномерной тусклой серовато-синюшной, реже коричневой окраской. Размеры могут достигать 5–10 см в диаметре, почти всегда локализуются в пояснично-крестцовой области, реже – на спине, ягодицах, задней поверхности голени [4]. В отличие от монгольского пятна у детей, невус Ота не регрессирует с возрастом [3].
Для скрининговой оценки и выявления меланомы на ранней стадии существует диагностический алгоритм АВСDЕ:
• Asymmetry – если разделить образование по оси на две части, одна часть будет отличаться от другой;
• Border – нечеткие границы;
• Color – пестрая окраска, присутствуют различные оттенки красного, коричневого, розового, синего, серого или белого цветов;
• Diameter – диаметр образования более 6 мм;
• Evolution – изменения размера, формы, цвета или появление нового образования.
Пациент с изменяющимся образованием кожи и выявленным как минимум одним признаком в обязательном порядке должен быть направлен к специалисту в области дерматоонкологии для дальнейшего наблюдения, проведения дерматоскопии или диагностической биопсии [7].
Алкаптонурию характеризует основная триада признаков: гомогентизинурия, охроноз и охронозная остеоартропатия. Симптомы присоединяются с увеличением возраста пациента. Возникает коричневая пигментация склер между роговицей, внешним и внутренним углами глаз, отложение пигмента можно также увидеть в конъюнктиве и роговице. Наблюдается пигментация на ушном хряще и противозавитке уха голубого, синего, серого, вплоть до черного цвета [8].
Диагностика осуществляется на основании типичной картины и локализации невуса. Проводится дерматоскопия, при необходимости – биопсия. Дерматоскопические признаки включают гомогенную аспидную (синевато-серую) пигментацию. Гистологически выявляются отдельные диффузно в верхнем и в среднем слоях дермы гиперпигментированные дендритные меланоциты, не образующие гнезд [9].
Рекомендуется динамическое наблюдение и удаление пигментации на коже с использованием фракционного лазера. Однако, учитывая риск перехода в меланому кожи и меланому глаза, такие пациенты должны наблюдаться у дерматолога и офтальмолога каждый год. Важно соблюдать меры по защите от ультрафиолетового облучения и избегать факторов, травмирующих это образование [2].
Клинический случай
Рис. 3. Пациент А., 6 лет, с невусом Ота. Пигментный невус на левой ушной раковине
Рис. 4. Пациент А., 6 лет, с невусом Ота. Крупный пигментный невус в левой ягодичной области размером 3,5х3 см
Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечаются гиперпигментация склеры (рис. 1) и конъюнктивы левого глаза(рис. 2), а также кожи лица (лоб, левая щека, левое ухо)(рис. 3). Был обнаружен крупный пигментный невус в левой ягодичной области. С сентября 2019 г. отмечается увеличение площади пигментации во всех вышеуказанных локализациях.
При осмотре у ребенка обнаружены множественные мелкоточечные беловатые очаги сыпи размером по 1 мм различной локализации (ноги, руки, спина). Продольные полосы ногтевых пластин больших пальцев. Кожа подмышечных впадин, паховой области – не изменена. Наблюдалась гиперпигментация склеры и конъюнктивы левого глаза, а также кожи лица (лоб, левая щека, левое ухо). Крупный пигментный невус в левой ягодичной области размером 3,5х3 см (рис. 4).
С 2016 г. ребенок наблюдается с клиническим диагнозом: диффузный меланоз склеры левого глаза с переходом на слизистую век. У невролога наблюдается с головными болями напряжения.
При проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастным усилением в январе 2020 г. изменений очагового и диффузного характера в головном мозге не выявлено.
По результатам обследования у ребенка острота зрения снижена на оба глаза и составляет: правый глаз 0,7; левый глаз 0,6. По данным рефрактометрии в условиях мидриаза у ребенка выявлены гиперметропия слабой степени правого глаза и средней степени левого глаза, астигматизм левого глаза.
С оптической коррекцией острота зрения правого глаза повышается до 0,8; левый глаз не корригирует. Положение глаз правильное.
По данным биомикроскопии отмечаются пигментация тарзальной конъюнктивы левого глаза, неравномерное отложение пигмента по ребру века.
При офтальмоскопии фон глазного дна розовый, сосуды извитые, вены умеренно полнокровные, макулярная зона выражена, видимая периферия без особенностей на обоих глазах. Диск зрительного нерва (ДЗН) правого глаза розовый, экскавация сужена и составляет 1/5 ДЗН. ДЗН левого глаза бледно-розовый, экскавация физиологическая, по краю ДЗН – четко очерченное отложение пигмента. Сосуды умеренно извитые, вены умеренно полнокровные. Макулярная зона выражена. Видимая периферия без особенностей. Внутриглазное давление на обоих глаз в норме.
Учитывая клиническую картину (темно-коричневая пигментация склеры и конъюнктивы левого глаза; массивный пигментный невус на щеке, скуловой области, лбу с той же стороны; крупный пигментный невус в левой ягодичной области), пациенту был выставлен клинический диагноз: окулодермальный меланоцитоз (невус Ота).
В связи с наличием рефракционной амблиопии левого глаза выписана постоянная оптическая коррекция.
С учетом схожей клинической картины с алкоптонурией для проведения дифференциальной диагностики по согласованию с генетиком пациенту назначен анализ мочи на органические кислоты.
Также в связи с наличием сыпи неясного генеза, наличием продольных полос на ногтевых пластинах больших пальцев пациенту был рекомендован осмотр дерматологом.
Таким образом, ребенку 6 лет с невусом Ота был разработан план обследований и наблюдения специалистами. Несмотря на первично доброкачественный процесс, невус Ота может перерождаться в меланому. Поэтому такие пациенты нуждаются в постоянном наблюдении дерматолога и офтальмолога, им необходимо соблюдать меры по защите от ультрафиолетового облучения и избегать факторов, травмирующих глазокожный меланоз.
Вклад авторов в работу:
Е.Е. Сидоренко: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и обработка материала, написание текста, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.
А.О. Назаренко: сбор, анализ и обработка материала, написание текста, редактирование.
И.В. Суханова: сбор, анализ и обработка материала, редактирование.
А.P. Шавалеева: сбор материала, написание текста, редактирование.
Author's contribution:
E.E. Sidorenko: significant contribution to the concept and design of the work, collection, analysis and processing of the material, writing of the text, editing, final approval of the version to be published.
A.O. Nazarenko: collection, analysis and processing of the material, writing of the text, editing.
I.V. Suhanova: collection, analysis and processing of the material, writing of the text, editing.
A.R. Shavaleeva: collection, analysis and processing of the material, writing of the text, editing.
Финансирование: Авторы не получали грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.
Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.
Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.
Конфликт интересов: Отсутствует.
Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.
Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.
Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.
Conflict of interest: Тhere is no conflict of interest.
Сведения об авторах:
Сидоренко Евгений Евгеньевич – к.м.н., доцент кафедры офтальмологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, ведущий научный сотрудник ГБУЗ «НПЦ спец. мед. помощи детям ДЗМ». E-mail: docsee@mail.ru. ORCID ID: 0000-0002-2177-5134
Назаренко Анастасия Олеговна – врач-офтальмолог ГБУЗ «НПЦ спец. мед. помощи детям ДЗМ». Адрес: 119620, Москва, ул. Авиаторов, д. 38. Тел.: 8 (926) 753-22-80. E-mail: OmegovaAO@gmail.com
Суханова Ирина Владимировна – врач-офтальмолог ГБУЗ «НПЦ спец. мед. помощи детям ДЗМ». E-mail: npceye@yandex.ru
Шавалеева Алина Рустемовна – клинический ординатор кафедры офтальмологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. E-mail: lina.shavaleeva@mail.ru
Для контактов:
Назаренко Анастасия Олеговна – врач-офтальмолог ГБУЗ «НПЦ спец. мед. помощи детям ДЗМ». Адрес: 119620, Москва, ул. Авиаторов, д. 38. Тел.: 8 (926) 753-22-80. E-mail: OmegovaAO@gmail.com
Поступила 30.12.20
