Результаты катарактальной хирургии пациентов с врожденной аниридией в педиатрической практике

    Актуальность

    Врожденная аниридия (ВА) является редкой панокулярной патологией, обусловленной мутациями в гене РАХ6 [1, 2]. Многие клинические проявления ВА (дефекты радужной оболочки, нистагм, гипоплазия фовеа и диска зрительного нерва) диагностируются при рождении, другие – возникают с возрастом (аниридийная кератопатия (АК), помутнение хрусталика, вторичная глаукома) [3], приводя к дополнительному снижению зрительных функций [4]. Помутнения в хрусталике описаны в 50-85% глаз с ВА и являются одним из самых частых проявлений данного порока развития [5].

    Вопрос о сроках и объемах хирургического вмешательства по поводу катаракты остается актуальным вопросом медицинского сопровождения пациентов с ВА. В детском возрасте он связан с особенностями иммунной системы ребенка, предрасполагающими к развитию выраженных экссудативных и пролиферативных реакций в послеоперационном периоде. К тому же факт экстракции катаракты в детском возрасте сам несет независимый риск развития вторичной глаукомы [6]. Дополнительным фактором риска катарактальной хирургии при ВА является хрусткость передней капсулы хрусталика, показанная в нескольких гистологических исследованиях [7, 8]. Эти данные без учета других аниридийных проявлений заставляет осторожно относиться к хирургическим вмешательствам у детей. Способы интраокулярной коррекции афакии также остаются открытыми, они варьируют от отказа от имплантации интраокулярных линз (ИОЛ) до установки искусственной иридохрусталиковой диафрагмы (ИХД) [9-11].

    Цель

    Оценка клинических и функциональных результатов хирургии катаракты у пациентов с ВА в педиатрической практике и оценка ее послеоперационных осложнений.

    Материал и методы

    Под наблюдением находилось 46 пациентов с ВА в возрасте до 18 лет (92 глаза). Из них 11 субъектов с помутнениями в хрусталике (20 глаз) были прооперированны по поводу катаракты в различных глазных клиниках России. В Чебоксарском филиале МНТК «Микрохирургия глаза» экстракция катаракты была выполнена в 11 глазах – 55% от общего числа пролеченных пациентов. Согласно анамнестическим данным средний возраст выполнения хирургических вмешательств был равен 14±3 года (Ме – 15 лет). В 8 случаях были выполнены хирургические вмешательства на обоих глазах, в 4 – на одном глазу. Срок наблюдения за пациентами в среднем составил 7,6±6,3 года (от 6 мес. до 16 лет).

    Результаты

    Частота катарактальных помутнений в группе детей и подростков до 18 лет составила 63%, из них врожденные полярные катаракты доминировали (62%). Минимальный возраст ребенка с катарактальными помутнениями, приводящими к развитию обскурационной амблиопии, был равен 6 мес. Большую долю врожденных катаракт составили передние и задние полярные катаракты, располагающиеся вдоль оптической оси глаза. Несмотря на врожденный генез помутнений хрусталика, хирургические вмешательства в возрасте до 18 лет были выполнены в 34% глаз. Подвывих хрусталика разной степени выраженности был выявлен в 13% случаев. Аномалии формы хрусталика были представлены микросферофакией (2 глаза) у пациента с синдромом Марфана, деформацией края хрусталика и сохраняющейся фетальной васкуляризацией (tunicavasculosalentis).

    Выбор методики экстракции катаракты и коррекции послеоперационной афакии определялся сохранностью капсульного мешка, его размерами, состоянием связочного аппарата и наличием сопутствующей патологии. В 10 глазах (50%) была выполнена факоаспирация катаракты без имплантации ИОЛ. Выбор афакичной коррекции был обусловлен микросферофакией с вывихом хрусталика в переднюю камеру глаза, микрофтальмом с микрокорнеа, выраженными центральными помутнениями роговицы и подвывихом хрусталика. В остальных случаях факоэмульсификация катаракты (ФЭК) была завершена имплантацией торической ИОЛ (3 глаза), установкой ИХД в капсульный мешок (3 глаза) или на остатки капсулы хрусталика с/без склеральной фиксации (4 глаза).

    Анализ данных визометрии показал достоверное улучшение остроты зрения в ранний (1-3 мес.) и поздний (6-12 мес. и 2 года) послеоперационный периоды по сравнению с исходными данными (р<0,008). Через 4 года после экстракции катаракты показатели визометрии значимо не отличались от предоперационных значений (р=0,07). Подобное нивелирование зрительных результатов было обусловлено прогрессированием АК у пациентов, прооперированных в позднем подростковом возрасте (5 глаз), декомпенсацией ВГД (3 глаза) и развитием отслойки сетчатки (1 глаз).

    В ходе хирургии не было выявлено интраоперационных осложнений. Среди особенностей этапов экстракции катаракты следует отметить трудность формирования непрерывного капсулорексиса в связи с тонкостью и хрупкостью передней капсулы хрусталика. Изменения капсулы были отмечены у подростков начиная с 10-летнего возраста. Предсказуемость данного этапа значительно повышалась благодаря использованию фемтосекундного сопровождения с целью получения непрерывной циркулярной капсулотомии заданных размеров.

    В раннем послеоперационном периоде было отмечено 2 случая дислокации ИХД из капсульного мешка в связи с большими размерами мануально сформированного капсулорексиса и выраженными нистагмоидными движениями глаз. В отдалённые послеоперационные сроки был выявлен случай констрикции капсульного мешка с усилением явлений псевдофакоденеза. Имплантация на парном глазу этого же пациента капсульного кольца позволила избежать подобных осложнений, уменьшила воздействие на связочный аппарат и стабилизировала положение комплекса «капсульный мешок + ИОЛ». Необходимость выполнения отсроченной дисцизии задней капсулы хрусталика (ДЗК) была обнаружена в 89% случаев.

    Декомпенсация внутриглазного давления (ВГД) в раннем послеоперационном периоде была отмечена в двух глазах с ранее оперированной глаукомой. В поздние послеоперационные сроки нестабильность гидродинамики была отмечена в афакичных глазах с ранее существующей компенсированной глаукомой (15%, 3 глаза). В остальных глазах независимо от вида интраокулярной коррекции повышение ВГД наблюдалось в отдаленные от экстракции катаракты сроки в среднем через 13,7±5,25 года.

    Послеоперационные проявления АК в детском возрасте были минимальными, однако встречались у 45% пациентов и характеризовались небольшим прогрессированием периферического помутнения роговицы в проекции места оперативного вмешательства. Одним из серьезных осложнений детской хирургии явилось развитие отслойки сетчатки с исходом в субатрофию глазного яблока через год после экстракции катаракты.

    Сравнительный анализ при помощи критерия χ² групп пациентов с разными способами коррекции послеоперационной афакии не выявил достоверной разницы в частоте развития АК и возникновения случаев декомпенсации ВГД в детском возрасте (р=0,72 и р=0,29 соответственно).

    Обсуждение

    Небольшой процент хирургических вмешательств (34%) в нашем исследовании объясняется дискретным непрогрессирующим характером катарактальных помутнений в раннем детстве, которые не приводили к значительному снижению зрительных функций в условиях отсутствия радужной оболочки. В этом аспекте небольшие полярные помутнения не являются показанием к хирургическому вмешательству, так как их удаление не приводит к значимому улучшению остроты зрения [12]. Операции, выполненные до 3-летнего возраста, чаще всего были вызваны ургентными состояниями (микросферофакия с вывихом хрусталика в переднюю камеру, наличие корнеолентикулярных сращений и пр.). Дальнейшее распространение помутнений в оптически значимую область хрусталика приводило к формированию пика хирургической активности в возрасте 14 лет.

    Статистический анализ не выявил значимых различий в частоте послеоперационных осложнений (АК, вторичная глаукома) в зависимости от вида интраокулярной коррекции афакии. Основные послеоперационные риски были связаны с повышением ВГД в глазах с предшествующим диагнозом глаукомы. Декомпенсация офтальмотонуса была отмечена в 15% прооперированных глаз, что в лучшую сторону отличается от цифр литературных источников. По их данным хирургия катаракты у детей независимо от способа коррекции в 40% случаев сопровождается развитием вторичной гипертензии, как после ФЭК с внутрикапсульной фиксацией ИОЛ, так и в глазах с послеоперационной афакией [11].

    Прогрессирование АК является так же важной частью послеоперационного мониторинга. Ответ на операционную травму в виде усиления неовскуляризации в проекции роговичных туннелей был отмечен в 45% случаев. Это позволяет рекомендовать применение щадящей техники оперативных вмешательств с максимальным выключением лимбальной зоны из области операционной травмы (формирование корнеосклеральных тоннелей), использование корнеопротекторов и комбинированных медикаментозных препаратов с целью уменьшения воздействия консервантов на поверхность роговицы.

    Учитывая высокую частоту помутнения задней капсулы хрусталика (87%), трудности выполнения переднего капсулорексиса, факты кострикции капсульного мешка, следует рекомендовать использование фемтоассистированной техники формирования передней капсулотомии, имплантацию капсульного кольца и выполнение одномоментной ДЗК с целью нивелирования возможных интраоперационных рисков и уменьшения необходимости в повторных хирургических вмешательствах.

    Заключение

    Залогом успеха хирургии при ВА является индивидуальный подход к оперативному вмешательству с выбором оптимального средства интраокулярной коррекции, минимизацией повреждения лимбальной прогенераторной зоны роговицы, профилактики послеоперационных осложнений и постоянным мониторингом уровня ВГД.

    Исследование выполнено при поддержке гранта РФФИ № № 19-015-00-122.