Рис. 1. Острый гидропс у пациента с синдромом Дауна
Рис. 2. Ранний послеоперационный период после эпикератопластики (1 мес.)
До недавнего времени основным методом лечения кератэктазий являлась пересадка роговицы методом сквозной кератопластики (СКП), проводимая при выраженных стадиях заболевания [7].
Исследователи и клиницисты на протяжении последних лет сходятся во мнении, что методика кросслинкинга роговичного коллагена (КРК), предложенная в 2003 г. Wollensak G., эффективна при лечении кератоконуса и кератэктазий. Основная цель КРК состоит в усилении прочности и упругости измененной роговицы и предотвращении прогрессирования заболевания [8-12]. Также в лечении пациентов с кератоконусом с целью отсрочки кератопластики применяется имплантация интрастромальных колец и сегментов.
Цель – оценить результаты хирургического лечения различных стадий кератоконуса у пациентов с синдромом Дауна.
Материал и методы
На базе Уфимского НИИ глазных болезней в 2008-2014 гг. были обследованы 54 пациента с синдромом Дауна. Степень когнитивных нарушений варьировала от легкой до тяжелой. Средний возраст обследуемых составил 18,4±1,9 года. Пациентам были проведены общепринятые клинико-офтальмологические и дополнительные методы исследования. Оценка эффективности хирургического лечения проводилась на основе данных объективных методов, включающих кератотопографию (OPD-scan Nidek, Япония), пахиметрию Visante (Carle Zeiss, Германия). В связи с выраженными когнитивными расстройствами пациентов обследование было затруднено.
В зависимости от стадии кератоконуса были использованы следующие методы лечения: кросслинкинг роговичного коллагена (18,2% случаев), имплантация интрастромальных колец «Myoring» (22,7% случаев), эпикератопластика (22,7% случаев), сквозная кератопластика (9,1% случаев), оставшаяся часть пациентов с субклинической формой кератоконуса оставалась под наблюдением (27,3%). Кросслинкинг роговицы проводился на аппарате «УФалинк» (регистрационное удостоверение Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения и социального развития № ФСР 2009/05489 от 11.08.2009 г.), мощностью излучения – 3 мВт/см2, длина волны – 370 нм с использованием фотосенсибилизатора «Декстралинк» (регистрационное удостоверение № ФСР 2010/09071 от 14.10.2010 г.). Имплантация интрастромальных колец «Myoring» проводилась с применением оборудования «POCKETMAKER («DIOPTEX», Германия).
Результаты и обсуждение
У 11 пациентов (20,4%) был верифицирован диагноз «кератоконус». Субклиническая стадия кератоконуса была выявлена в 6 случаях (27,3%), I-II стадия заболевания имели место в 5 случаях (18,2%), III-IV стадия – в 5 случаях (22,7%), острый кератоконус – в 6 случаях (27,3%).
У 4 пациентов (4 случая) с кератоконусом I-II стадией был проведен кросслинкинг роговичного коллагена по стандартной методике. Данные кератотопографии пациентов после кросслинкинга роговицы (динамика в течение 5 лет) выявили суммарное уменьшение преломляющей силы роговицы в среднем на 2,0-4,0 дптр. Через 6 мес. после процедуры наблюдалось уменьшение толщины роговицы в сравнении с дооперационными значениями в среднем на 31,05±0,22 мкм, существенно не изменяясь в сроки наблюдения до 36 мес.
В 5 случаях (22,7 %) у пациентов со II-III стадиями кератоконуса были имплантированы интрастромальные кольца «Myoring». Во всех случаях имело место значительное уплощение в центральной зоне и снижение преломляющей силы роговицы на 4,0-16,0 дптр сферического и на 2,0-8,0 дптр цилиндрического компонентов. Толщина роговицы составила 476±11,45 мкм и оставалась стабильной в сроки 36 мес.
Эпикератопластика была проведена в 5 случаях (22,7%): при остром кератоконусе – в 4 случаях (80%) и при IV стадии болезни и отсутствии значительных помутнений в оптической зоне – в 1 случае (1%). В 4 случаях (80%) ранний и отдаленный послеоперационные периоды протекали без особенностей, с прозрачным приживлением трансплантата. Толщина роговицы увеличивалась после ЭКП и составила 781±21,56 мкм (рис. 1-3). В раннем послеоперационном периоде в 1 случае (20%) в связи с отторжением трансплантата было произведено его удаление с последующей реоперацией – сквозной кератопластикой через 6 мес.
Сквозная кератопластика проводилась в 2 случаях у пациентов с IV стадией болезни и исходом острого кератоконуса. При этом в 1 случае имело место прозрачное приживление трансплантата с сохранением стабильных клинико-функциональных результатов в отдаленные сроки наблюдения. В 1 случае в позднем послеоперационном периоде (через 6 мес. после операции) в связи с развитием болезни трансплантата проведено биопокрытие амниотической мембраной с лечебной целью.
Вывод
1. Частота встречаемости кератоконуса у пациентов с синдромом Дауна может достигать более высоких значений, чем в общей популяции (до 20,4%), при этом в 50% случаях (11 глаз) диагностирована терминальная стадия заболевания при среднем возрасте 18 лет.
2. Эффективность общепринятых методов лечения начальных стадий кератоконуса сопоставима с таковыми у пациентов без отягощенного преморбидного фона, в то время как результаты хирургического лечения терминальных стадий болезни (кератопластики) оказались ниже.
3. Ранняя диагностика и своевременное лечение позволят снизить частоту терминальных стадий болезни и повысить эффективность лечения кератоконуса у данной группы пациентов.
