Результаты лечения билатеральной ретинобластомы

    Аннотация.

    В работе отражены вопросы комбинированного лечения билатеральной ретинобластомы. Авторами показано, что использование лазерной коагуляции и полихимиотерапии повышает эффективность лечения ретинобластомы малых размеров.

    Ключевые слова: ретинобластома, комбинированное лечение опухолей сетчатки, лазеркоагуляция.

    Abstract. Results of the combined therapy of bilateral retinoblastoma are presented. Efficiency of laser coagulation in treatment of a retinoblastoma of the small sizes is shown.

    Key words- retinoblastoma, combination treatment of tumors of the retina, lazercoagulation

    Актуальность проблемы.

    Ретинобластома (РБЛ) является самым частым злокачественным новообразованием глаз у детей и третьей по частоте (после злокачественной меланомы и метастазов карцином) внутриглазной опухолью во всех возрастных группах [2, 5]. Выделяют две отдельные клинические формы РБЛ: двустороннюю, наследственную (билатеральную, 40% всех случаев), характеризующуюся наличием герминативно – клеточных мутаций гена RB1, и одностороннюю (унилатеральную, 60% всех случаев), без позитивного семейного анамнеза. У пациентов зародышевой мутации гена RB1 имеются множественные билатеральные ретинобластомы в раннем возрасте (в 42% случаев диагностируется у детей младше 1 года) [1, 2], а также повышенный риск развития новых опухолей после завершения ретинальной дифференцировки.

    Спасение жизни ребенка и сохранение зрения являются целью лечения РБЛ, подход к которому должен быть индивидуален. В последние годы лечение детей с билатеральной РБЛ развивается в направлении использования полихимиотерапии (ПХТ) с последующей агрессивной фокальной терапией [4, 6, 8]. Системная химиотерапия для циторедукции совместно с интенсивной фокальной терапией увеличивает вероятность сохранения глаза и уменьшает или откладывает необходимость использования радиотерапии. РБЛ является химиосенситивной опухолью. Однако нередки случаи неполного ответа и рецидивы РБЛ требуют применения методов локального разрушения опухоли. Для фототерапии применяют лазеркоагуляцию, криотерапию, транспупиллярную термотерапию, брахитерапию [1-3, 6]. Лазерная коагуляция может быть как самостоятельным методом лечения, так и использоваться в комбинации с крио-, радио- и химиотерапией. В настоящее время наиболее оптимальным вариантом считается сочетание гипертермии и химиотерапии [4, 7].

    Цель работы: оценить эффективность комбинированного лечения билатеральной ретинобластомы.

    Материал и методы.

    В наше исследование за период 2007 – 2011 гг. вошли 7 детей билатеральной ретинобластомой (14 глаз), из них 1 - мальчик (14,3%) и 6 - (85,7%) девочек. Городских жителей - 5 (71,4%), сельских – 2 (28,6%). Возраст пациентов от 1 мес. до 44,4 мес. (в среднем 13,3 мес.).

    Диагноз РБЛ устанавливался по классификации ВОЗ (1982): T1 стадия – 1 глаз, T2 – 2 глаза, T3 – 9 глаз, T4 – 1 глаз, T5 – 1 глаз. Согласно классификации Reese-Ellsworth (1963), построенной по прогностическому принципу, 6 глаз (42,9%) имели I-III R-E группу, 8 глаз (57,1%) – IV – V R-E группу.

    Всем больным проводилось комплексное офтальмологическое, общеклиническое обследование, ультразвуковое исследование, при необходимости выполнялась компьютерная томография.

    Комбинированное лечение детей с РБЛ проводилось совместно с онкологами Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) и включало в себя операцию, полихимиотерапию и по показаниям, лазеркоагуляцию опухоли.

    После каждого четного курса химиотерапии (ХТ) осуществлялась фотокоагуляция лазером под наркозом. Использовался диодный лазер Nidek GYC – 1000 (длина волны 532 нМ) и лазер Quantel Medical (длина волны 810 нм). Лазеркоагуляция проводилась на мощности от 300 до 800 mW, экспозиции от 0,5 до 1,0 сек. Контроль за эффективностью проводимого лечения осуществлялся совместно с онкологами РДКБ с использованием В-сканирования, краниоорбитальной компьютерной томографии. Показаниями к проведению лазеркоагуляции являлись постэкваториальные РБЛ малых размеров. Коагуляты наносились на поверхность опухоли и приводящие сосуды. Лазерное лечение составляло от одной до нескольких сессий.

    Результаты и обсуждение.

    Анализ результатов обследования показал, что практически все дети поступили в стационар с далекозашедшим внутриглазным патологическим процессом. У 1 ребенка (1 глаз) потеря зрения была основной причиной, заставившей родителей обратиться к врачу. Лейкокория наблюдалась у 3 детей (4 глаза), косоглазие – у 2 пациентов (2 глаза), у 1 ребенка (1 глаз) причиной обращения к врачу явилась контузионная травма глаза.

    Всем пациентам с билатеральной РБЛ (7 детей, 7 глаз) было проведено оперативное лечение – энуклеация более пораженного глазного яблока на первом этапе с последующей многократной полихимиотерапией. Критериями к энуклеации являлись: опухоль в или на ресничном теле, в переднем сегменте, неоваскуляризация радужки, неоваскулярная глаукома, некроз опухоли с асептическим орбитальным целлюлитом, фтизис глазного яблока.

    У 3 детей (3 глаза, 42,9%) после фокальной терапии парного глаза с РБЛ малых размеров наблюдалась полная петрификация ретинобластомы, у 2 пациентов (2 глаза, 28,6%) - положительная динамика: у одного ребенка опухоль уплостилась до склеры, у другого - занимала 1/3 части заднего полюса глаза без образования сосудов (образовался кальцинат и произошло замещение фиброзной тканью). Таким образом, в целом положительные результаты достигнуты в 71,5% случаев. Новые очаги РБЛ появились у 1 ребенка (1 глаз, 14,3%), продолженный рост опухоли - у 1 (1 глаз, 14,3%).

    Полученные нами результаты выявили, что использование химиотерапии и фокальной лазерной терапии имеет синергистический эффект, вот почему термохимиотерапия становится важным компонентом в лечении интраокулярной ретинобластомы. Фотокоагуляция лазером может использоваться для лечения небольших ретинобластом задней локализации. Поскольку размер опухоли важен для успешного использования этого лечения, мы обычно отбирали опухоли размером 4,5 мм и меньше в основании и 2,5 мм и меньше - в толщине.

    Выводы.

    Лечение ретинобластомы на ранних стадиях с использованием химиотерапии в комбинации с локальными хирургическими методами позволяет получить положительный эффект в 71,5% случаев. Фокальная лазерная терапия является необходимой и эффективной составляющей в системе лечения детей с опухолями сетчатки.