Роль мультимодальной диагностики в оптимизации тактики хирургического лечения пациентов с персистирующей сосудистой фетальной сетью

    Актуальность

     Первичное персистирующее гиперпластиче ское стекловидное тело (ППГСТ) является врожденной аномалией, в основе которойлежит задержка обратного развития гиалоидной артерии и сосудистой оболочки хрусталика.

    Впервые термин «первичное гиперпластическое стекловидное тело» был введен А.В. Рииз в 1955 г. [1].

    Автор подробно описал данное состояние как стойкую заднюю фиброзную оболочку хрусталика, что подчеркивало сохранение фетальных внутриглазных сосудов, особенно в ретролентальном пространстве, в послеродовом периоде. Приведенное описание позволило дифференцировать ППГСТ от других заболеваний, проявляющихся в раннем возрасте лейкокорией.

    В настоящее время термин ППГСТ в иностранной литературе не применяется, так как считается, что он не отражает всего многообразия нарушений формирования сосудистой фетальной сети. Вместо термина ППГСТ применяется термин «персистирующая сосудистая фетальная сеть», или «PFV-синдром», как более всеобъемлющий [2].

    Персистирующая сосудистая фетальная сеть имеет ряд проявлений, локализующихся как в переднем, так и в заднем отделе глазного яблока. Задний подтип определяется фиброваскулярным тяжем, простирающимся от зрительного нерва к ретролентальной области, который вызывает приподнятость и складки сетчатки, дисплазию или ее отслоение, а также дисплазию зрительного нерва разной степени.

    Ряд авторов выделяют также смешанный тип заболевания [2–5].

    В литературе отмечается необходимость раннего хирургического лечения при всех типах персистирующей сосудистой фетальной сети для предотвращения развития отслойки сетчатки, микрофтальма, амблиопии, однако существует большой риск осложнений геморрагического характера, которые особенно часто встречаются в случаях задней формы заболевания (46%), что заставляет врачей в ряде случаев отказываться от хирургического лечения [3, 6–11].

    Функциональные результаты лечения детей с персистирующей сосудистой фетальной сетью в значительной степени зависят от раннего выявления и своевременного (по показаниям) проведения хирургического лечения. Всесторонняя предоперационная диагностика является необходимым условием для определения показаний к хирургии и уточнению объема и последовательности оперативных вмешательств [12–15]. При этом проблема выбора оптимального объема диагностики у детей с данной патологией является актуальной и на сегодняшний день.

    Цель.

    Оптимизация тактики хирургического лечения персистирующей сосудистой фетальной сети с использованием предоперационной мультимодальной диагностики и интраоперационного контроля оптической когерентной томографии (ОКТ).

    Материал и методы

     В период с 2015 по 2020 г. в Калужский филиал МНТК обратились 38 пациентов в возрасте от 2 месяцев до 13 лет с различными проявлениями персистирующей сосудистой фетальной сети (табл. 1).

    Предоперационное обследование включало в себя стандартные исследования, такие как: биомикроскопия переднего отрезка глаза, офтальмоскопия, биометрия, тонометрия, кераторефрактометрия, электроретинография и ультразвуковое В-сканирование. Для определения тактики лечения каждого пациента в качестве дополнительных методов исследования на этапе предоперационной диагностики применялся комплекс диагностических методик.

    Для оценки степени васкуляризации сетчатки, оценки состояния сосудистой системы глаза и уровня васкуляризации фиброваскулярного тяжа применялась флюоресцентная ангиография (ФАГ).

    Исследование проводилось при отсутствии помутнения хрусталика или неполной катаракте в режиме непрерывной видеофиксации на приборе RetСam 3 по стандартной методике с внутривенным введением раствора флюоресцеина в дозе 0,05 мг на килограмм массы тела [16].

    Для определения скоростных показателей кровотока в фиброваскулярном тяже, протяженности его васкуляризации и уточнения стадии заболевания проводилось ультразвуковое цветовое дуплексное сканирование (ЦДС) при помощи многофункционального ультразвукового диагностического прибора Logiq Е (GE, США) с использованием линейного датчика с частотой от 4 до 12 МГц. Исследование проводили в режиме «офтальмология». Показатели температурного (TI) и механического (MI) индексов не превышали допустимых значений рекомендуемых параметров ультразвука для применения в офтальмологии. Дальнейшая оценка полученных результатов проводилась по классификации Т.В. Судовской [3].

    С целью уточнения анатомии структур переднего отрезка глаза, состояния передней и задней камер, формы и положения хрусталика, состояния связочного аппарата, цилиарных отростков, протяженности и степени фиксации ретролентальной мембраны проводилась ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) на ультразвуковой диагностической системе Eye Cubed (Ellex, Австралия) с частотой датчика 40 МГц.

    В качестве интраоперационного контроля и непрерывного мониторинга состояния внутриглазных структур использовалась интраоперационная ОКТ (микроскоп Hi-R Neo 900 с интегрированным ОКТ-модулем III поколения, Haag-Streit Surgical, Германия).

    Хирургическое лечение было проведено у 30 (79%) из 38 детей. Возраст детей на момент операций составил от 3 месяцев до 8,5 года. Все операции проводились под севофлюрановым ларингеальным масочным наркозом. Оперативное лечение не проводилось у 2 детей с передним типом персистирующей сосудистой фетальной сети вследствие минимальных изменений, не влияющих на остроту зрения, и у 6 пациентов со смешанным типом в связи с наличием тяжелой сопутствующей патологии, тотальной старой отслойки сетчатки, атрофии зрительного нерва.

     Факоаспирация проводилась с использованием системы Centurion (Alcon Laboratories, США), после факоаспирации всем детям проводилась имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ) (Acrysof SN60WF или MN60AC) по стандартной методике, при необходимости в 3 мм от лимба устанавливался 1 порт 25G и проводилась «сухая витрэктомия» с удалением задней капсулы хрусталика и прилежащих отделов стекловидного тела.

    У пациентов со смешанным и задним типом заболевания проводилась 3-портовая 27G витрэктомия по стандартной методике с использованием системы Constillation (Alcon Laboratories, США). Структуры стекловидного тела окрашивали с помощь введенного интравитреально триамцинолона, выполняли полное отделение задней гиалоидной мембраны и удаление волокон стекловидного тела, прикрепленных к фиброзно-сосудистому тяжу. Витреальными ножницами тяж рассекали в бессосудистой зоне, максимально близко к зрительному нерву, тампонаду витреальной полости не проводили.

    Результаты

    Средний возраст пациентов на момент обращения составил 28,38 месяца (от 2 до 156 мес.). Среди них 18 (47%) пациентов были девочки и 20 (53%) – мальчики; 17 (44,7%) пациентов имели заболевание правого, 20 (52,6%) – левого глаза и у одного (2,7%) пациента были выявлены двусторонние признаки персистирующей сосудистой фетальной сети; 26 (68,4%) детей имели сопутствующую глазную патологию. Причем у 18 (47,3%) пациентов имелось сочетание нескольких заболеваний на одном глазу: частичная атрофия зрительного нерва, колобома хориоидеи, микрофтальм, дистрофия роговицы и радужки, врожденная глаукома, различные формы косоглазия (табл. 2, рис. 1, 2).

    В результате проведенного стандартного предоперационного обследования остроту зрения удалось проверить у 6 детей, она колебалась от 0,01 до 0,4. Уменьшение передне-задней оси (ПЗО) по сравнению с парным глазом выявлено у 17 (44,7%) пациентов: от 0,1 до 3 мм (в среднем 1,1 мм).

    По данным ФАГ у всех детей с задним и смешанным типом персистирующей сосудистой фетальной сети были выявлены частичная гиперфлюоресценция гиалоидной артерии, свидетельствующая о наличии кровотока в ней, и нарушение ангиоархитектоники сетчатки. Аваскулярная зона выявлялась у 11 (55%) детей, отсутствие дифференцировки сосудистых аркад – у 7 (35%) пациентов, нарушение хода ретинальных сосудов вследствие наличия центральной отслойки – у 7 (18,4%) детей.

    По результатам ЦДС у всех пациентов с задним и смешанным типом персистирующей сосудистой фетальной сети были выявлены неполная васкуляризация фиброваскулярного тяжа протяженностью от 5 до 13 мм и наличие кровотока различной степени выраженности в толще фиброваскулярного тяжа (табл. 3, рис. 3).

    Представленные данные линейной скорости кровотока в проекции фиброваскулярного тяжа у исследованных пациентов указывали на наличие у большинства из них 3-й стадии заболевания, а у 5 пациентов – 4-й стадии по классификации Т.В. Судовской [3, 17].

    В результате проведения УБМ было выявлено, что глубина передней камеры была уменьшена у всех детей по сравнению с парным глазом. У 14 (36,8%) пациентов отмечалась фиксация волокон ретролентальной мембраны к цилиарным отросткам и сетчатке. У 12 (31,6%) пациентов отмечались нарушение формы хрусталика, смещение хрусталика и перерастяжение цилиарных отростков, и в 7 (18,4%) случаях была выявлена микрокорнеа с уменьшением диаметра роговицы на 1–2 мм (табл. 4, рис. 4).

    Проведение всего комплекса диагностических мероприятий позволило разработать максимально индивидуализированный план хирургического лечения. Данные УБМ позволили нам планировать тактику оперативного лечения переднего отрезка глаза и интраокулярной коррекции, выбрать безопасную зону при проведении парацентезов и склеротомий и избежать ятрогенного повреждения внутриглазных структур. В зависимости от размера, формы и степени смещения хрусталика проводили выбор модели ИОЛ. При уменьшении диаметра хрусталика и значительном смещении, наиболее оптимальным мы считаем использование ИОЛ (Acrysof MN60AC) с гаптикой из полипропилена. По данным ФАГ и ЦДК на дооперационном периоде планировалось место рассечения фиброваскулярного тяжа, отступя 1,0 мм от васкуляризированной зоны ближе к хрусталику, что позволило нам полностью избежать использования коагулятора и предотвратить интраоперационные геморрагические осложнения [18, 19].

    На основании всего комплекса предоперационной диагностики в каждом случае индивидуально был определен объем операции (табл. 5).

    В качестве первого вмешательства всем пациентам с передним типом была проведена факоаспирация хрусталика с имплантацией ИОЛ (Acrysof SN60WF и MN60AC) 16 глаз (53,3%). В дальнейшем в течение года один (3,3%) глаз потребовал проведения ИАГ-лазерной дисцизии, а 3 (10%) пациентам проводилось хирургическое удаление вторичной катаракты в связи с выраженными фиброзными наложениями на задней поверхности ИОЛ. У 4 (13,3%) пациентов со смешанным типом была проведена факоаспирация хрусталика с имплантацией ИОЛ (Acrysof SN60WF) с одномоментным проведением передней витрэктомии, у 7 (23,3%) пациентов – одномоментная субтотальная витрэктомия, факоаспирация и имплантация ИОЛ (Acrysof SN60WF и MN60AC); 3 (10%) пациентам с задним типом персистирующей сосудистой фетальной сети была проведена ленссберегающая витрэктомия.
    У пациентов с различными типами PFVсиндрома проведение высокоточной диагностики включало в себя не только дооперационные исследования, но и интраоперационный ОКТ-контроль, что позволило получить четкие ОКТ-снимки сразу после восстановления прозрачности оптических сред и в режиме реального времени контролировать состояние задней капсулы хрусталика, положение ИОЛ, состояние структур глазного дна. При исследовании нами было выявлено наличие эпиретинальной мембраны у двух и макулярный разрыв у одного пациента. Также стало возможным контролировать в режиме реального времени состояние макулярной зоны для исключения тракционного воздействия в ходе хирургии и уточнение показаний к пилингу эпиретинальных мембран [20].

    В послеоперационном периоде, у 27 (90%) оперированных нами пациентов было достигнуто восстановление прозрачности оптических сред.

     Полное прилегание сетчатки отмечалось у 22 (73,3%) пациентов, у 5 (16,6%) больных в срок от 3 до 6 месяцев после операции происходило прилегания тракционной отслойки сетчатки, и у 3 (10%) пациентов не удалось добиться прилегания сетчатки, несмотря на проведенные повторные вмешательства (рис. 5 а–в, 6 а–в).

    В послеоперационном периоде у 6 (20%) детей наблюдалась воспалительная реакция в виде экссудата в передней камере, которая купировалась медикаментозно в течение 2–4 дней. В дальнейшем 2 (6,6%) пациентам потребовалась имплантация дренажа Ахмеда по поводу неконтролируемой декомпенсации внутриглазного давления (ВГД), а 3 (10%) пациентам – повторная витрэктомия с ревизией витреальной полости и тампонадой силиконовым маслом вследствие развития тотальной отслойки сетчатки. В целом последующие операции потребовались 9 (30%) пациентам в срок от одного месяца до 1,5 года после первого вмешательства.

    При наблюдении в срок от 6 месяцев до 5 лет стало возможным проверить остроту зрения у 12 детей, которая составила 0,01–0,7. В течение всего срока наблюдения у всех детей отмечался постепенный рост глаза с уменьшением разницы ПЗО по сравнению с парным глазом в среднем до 0,7 мм (от 0,1 до 1,5 мм).

    Таким образом, несмотря на тяжесть заболевания, проведенное лечение позволило добиться удовлетворительных анатомических и функциональных результатов.

    Обсуждение

    Васкуляризация внутриглазных структур в процессе эмбриогенеза – это сложный процесс. Во время развития плода развивающаяся часть переднего отдела глаза получает кровоснабжение из гиалоидной артерии, которая является частью внутриглазной сосудистой системы, расположенной между сетчаткой и хрусталиком (первичное стекловидное тело).

    В течение более поздних стадий развития гиалоидная система полностью регрессирует, постепенно заменяясь развивающейся сосудистой сетью сетчатки.

    Однако в некоторых случаях первичное стекловидное тело не регрессирует между 3-м и 9-м месяцами беременности. Это приводит к редкому врожденному пороку развития – персистирующей сосудистой фетальной сети.

    При проведении диагностики данного заболевания необходимо учитывать, что очень редко синдром персистирующей сосудистой фетальной сети проявляется как чисто передний или задний тип, определение его типа производится по преобладающей клинической картине. Характерными признаками переднего типа синдрома являются: микрофтальм, лейкокория, катаракта разной степени выраженности, удлиненные или втянутые цилиарные отростки, мелкая передняя камера, ретролентальные фиброваскулярные мембраны, вызывающие натяжение периферической сетчатки, расширенные сосуды радужки, глаукома, косоглазие. Глаукома обычно является вторичной, чаще – закрытоугольной, связанной с набуханием хрусталика, его смещением кпереди и блокаде угла передней камеры.

     Характерными признаками задней формы синдрома персистирующей сосудистой фетальной сети являются: лейкокория, микрофтальм, складки либо тракционная отслойка сетчатки, гипоплазия либо дисплазия зрительного нерва, фиброваскулярный тяж в стекловидном теле, нарушение пигментации и дисплазия макулы, прозрачный хрусталик и косоглазие.

    В 62% случаев синдром персистирующей сосудистой фетальной сети может проявляться как комбинация переднего и заднего типов.

    С точки зрения прогноза, деление на передний и задний тип чрезвычайно полезно, поскольку пациенты с чисто передней формой имеют наилучшие шансы на успешный визуальный результат после своевременного хирургического лечения. Задний тип имеет значительно худший прогноз по зрению, связанный с грубыми анатомическими и функциональными нарушениями в сетчатке и зрительном нерве [5, 21–23].

    Также огромную роль играет высокий процент интраи послеоперационных осложнений. В частности, по данным Т.В. Судовской, процент интра- и послеоперационных осложнений при хирургическом лечении детей с выраженными проявлениями заднего типа синдрома персистирующей сосудистой фетальной сети достигает 46% и включает массивные интраоперационные кровотечения из фиброваскулярного тяжа, гифему, гемофтальм, тракционную отслойку сетчатки.

    При определении показаний к операциям у детей авторы [3, 12, 24] рекомендуют учитывать: диаметр фиброваскулярного тяжа, его акустическую плотность, степень выраженности кровотока в тяже и линейную скорость кровотока; степень неоваскуляризации радужки. Хирургическое лечение, по мнению Т.В. Судовской [3], показано при синдроме ППГСТ I–II степени с диаметром тяжа до 2,0 мм, сочетающемся со всеми формами односторонних врожденных катаракт. Относительные показания к оперативному вмешательству имеются при диаметре фиброваскулярного тяжа от 2,0 до 4,0 мм и высокоскоростном кровотоке в гиалоидной системе, когда высок риск возникновения геморрагических осложнений. Абсолютными противопоказаниями к операциям являются наличие фиброваскулярноего тяжа толщиной более 4,0 мм при линейных показателях кровотока в нем более 6 см/с, наличие отслойки сетчатки, микрофтальма и другой сопутствующей патологии глаза ввиду бесперспективного прогноза и высокого риска серьезных осложнений (гемофтальм, рецидив отслойки сетчатки, субатрофия глазного яблока) [10, 25–28].

     По нашему мнению, проведение комплексной мультимодальной предоперационной диагностики дает целостную картину состояния глаза, что позволяет придерживаться активной хирургической тактики, для сохранения зрительных функций.

    В нашем исследовании были прооперированы 30 (73%) пациентов из 38. Некоторые пациенты не нуждались в хирургическом вмешательстве либо из-за минимальных, функционально не значимых изменений, либо из-за крайне плохого зрительного и анатомического прогноза. В случаях хотя бы минимального прогноза по зрению, решающее значение имел выбор тактики определения оптимального хирургического лечения. В то время как легкие случаи персистирующей сосудистой фетальной сети можно было лечить только с помощью факоаспирации с имплантацией ИОЛ или витрэктомии, в тяжелых случаях требовалась хирургия заднего отрезка глаза. Выбранный дифференциальный подход к каждому пациенту на основании предоперационной мультимодальной диагностики был, по нашему мнению, наиболее эффективным для сохранения зрения в этих сложных случаях. Хирургическое лечение персистирующей сосудистой фетальной сети, особенно в случаях значительного поражения заднего отдела глаза, может иметь ограниченные функциональные результаты из-за аномальной анатомии сетчатки, зрительного нерва и послеоперационных осложнений, однако проведение хирургического лечения пациентов, имеющих плохой визуальный прогноз, необходимо для нормализации роста глаза ребенка.

    Заключение

    При отсутствии обоснованного своевременного хирургического лечения персистирующей сосудистой фетальной сети большинство пациентов с данной патологией имеют плохой визуальный и анатомический прогноз, связанный главным образом с возникновением отслойки сетчатки, микрофтальма и амблиопии. Проведение предоперационной мультимодальной диагностики с дифференцированным подходом к данной патологии позволяет расширить показания к хирургическому лечению и провести его в ранние сроки. Интраоперационный ОКТ-контроль во время проведения хирургического вмешательства дает возможность в режиме реального времени контролировать состояние задней капсулы хрусталика, структур глазного дна, положение ИОЛ, позволяя с максимальной точностью следовать плану операционного вмешательства.

    © Терещенко А.В., Трифаненкова И.Г., Плахотний М.А., Выдрина А.А., Исаев С.В., Ерохина Е.В., 2022

    

    Информация об авторах

    Александр Владимирович Терещенко, д.м.н., заслуженный врач РФ, nauka@eye-kaluga.com, https://orcid.org/0000-0002-0840-2675

    Ирина Георгиевна Трифаненкова, д.м.н., nauka@eye-kaluga. com, https://orcid.org/0000-0001-9202-5181

    Михаил Алексеевич Плахотний, к.м.н., nauka@eye-kaluga. com, https://orcid.org/0000-0002-4099-819X

    Александра Андреевна Выдрина, к.м.н., nauka@eye-kaluga. com, https://orcid.org/0000-0001-8563-718X

    Сергей Владимирович Исаев, к.м.н., nauka@eye-kaluga.com, https://orcid.org/0000-0002-8391-9498

    Елена Владимировна Ерохина, nauka@eye-kaluga.com, https://orcid.org/0000-0001-7320-9209

    Author’s information

    Alexander V. Tereshchenko, Doctor of medical Sciences, Honored doctor of the Russian Federation, Director of the Kaluga branch. nauka@eye-kaluga.com, http://orcid.org/0000-0002-0840-2675

    Irina G. Trifanenkova, Doctor of Medical Sciences, Supervisor for academic work of the Kaluga branch, e-mail: nauka@eyekaluga.com, http://orcid.org/0000-0001-9202-5181

    Mikhail A. Plahotnij, Doctor of Philosophy, Head of Surgical Department, nauka@eye-kaluga.com, https://orcid.org/0000-0002-4099-819X

    Alexandra A. Vydrina, Doctor of Philosophy, Head of Children Department, nauka@eye-kaluga.com, https://orcid.org/0000-0001-8563-718X

    Sergey V. Isaev, Doctor of Philosophy, Ophtalmosurgeon of Children Department, nauka@eye-kaluga.com, https://orcid.org/0000-0002-8391-9498

    Elena V. Erokhina, Head of Diagnostic Department №2, nauka@ eye-kaluga.com, https://orcid.org/0000-0001-7320-9209

    Вклад авторов в работу:

    А.В. Терещенко: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    И.Г. Трифаненкова: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование.

    М.А. Плахотний: сбор, анализ и обработка материала, написание текста, редактирование.

    А.А. Выдрина: сбор, анализ и обработка материала.

    С.В. Исаев: статистическая обработка данных.

    Е.В. Ерохина: сбор, анализ и обработка материала.

    Author’s contribution:

    A.V. Tereshchenko: significant contribution to the concept and design of the work, final approval of the version to be published.

    I.G. Trifanenkova: significant contribution to the concept and design of the work, editing.

    M.A. Plahotnij: collection, analysis, and processing of the material, writing of the text, editing.

    A.A. Vydrina: collection, analysis, and processing of the material.

    S.V. Isaev: statistical data processing.

    E.V. Erohina: collection, analysis, and processing of the material.

    Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

    Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.

    Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.

    Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.

    Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.

    Conflict of interest: There is no conflict of interest.

    Поступила: 13.09.2021

    Переработана: 21.02.2022

    Принята к печати: 10.03.2022

    Originally received:: 13.09.2021

    Final revision: 21.02.2022

    Accepted: 10.03.2022