Роль оптической когерентной томографии и регистрации аутофлюоресценции глазного дна в диагностике болезни Беста и вителлиформной макулярной дистрофии взрослых

    Заболевания макулярной области сетчатки являются одной из основных причин снижения центрального зрения.

    Болезнь Беста (ББ) и вителлиформная макулярная дистрофия взрослых (ВМДВ) — это двусторонние макулярные дистрофии, которые имеют сходную офтальмоскопическую картину. ББ — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Первые признаки болезни, как правило, проявляются на первом десятилетии жизни и не сопровождаются нарушением зрительных функций. Затем, по мере прогрессирования патологического процесса, в макуле образуется желтоватый очаг, напоминающий яичный желток с последующей резорбцией содержимого очага и образованием фиброглиального рубца, и снижение зрительных функций к 50-60 годам. В отличие от ББ, макулярные изменения при ВМДВ развиваются в зрелом возрасте, как правило после 30-50 лет, имеют меньшие размеры и прогрессируют значительно более медленно, в редких случаях достигая фиброзно-атрофической стадии, острота зрения таких пациентов длительное время остается высокой. ББ и ВМДВ вызываются мутациями в разных генах, что объясняет различия в клинических проявлениях и особенностях протекания данных заболеваний.

    В повседневной клинической практике возникает необходимость дифференциальной диагностики ББ и центрального очагового хориоретинита, ВМДВ и транссудативной формы возрастной макулярной дистрофии.

    На сегодняшний день ОКТ и регистрация аутофлюоресценции глазного дна успешно применяются в дифференциальной диагностике ББ и центрального очагового хориоретинита, ВМДВ и транссудативной формы возрастной макулярной дистрофии. Для ББ и ВМДВ характерен феномен дупликации комплекса фоторецепторы — пигментный эпителий (ПЭ) — мембрана Бруха в виде скопления гиперрефлективного материала между ПЭ и слоем фоторецепторов без отека нейроэпителия (НЭ). Линия ПЭ и слой фоторецепторов определяются четко.

    Для центрального очагового хориоретинита в острую фазу и транссудативной формы возрастной макулярной дистрофии характерен отек НЭ, нарушение структуры НЭ в пораженной области сетчатки. В стадии ремиссии центрального очагового хориоретинита и при фиброзно-атрофической стадии транссудативной формы возрастной макулодистрофии определяется гиперрефлективный очаг с четкими границами с деструкцией ПЭ, фоторецепторного слоя, частично НЭ в зоне поражения, часто сохраняется остаточный отек НЭ.

    Аутофлюоресценция: на ранних стадиях заболевания характерно неравномерное усиление аутофлюоресценции в фовеа; в развернутую стадию обоих заболеваний в макуле определяется округлой очаг яркой гипераутофлюоресценции с четкими границами, иногда с горизонтальным уровнем усиленной аутофлюоресценции в нижнем отделе. В позднюю атрофическую стадию заболевания характерен округлый, иногда неправильной формы очаг неравномерной гипер- и гипоаутофлюоресценции по типу макулопатии «бычий глаз».

    Для центрального очагового хориоретинита в острую фазу характерно наличие очага неравномерного усиления аутофлюоресценции без четких границ с гипоаутофлюоресцентными включениями. В стадии ремиссии очаг хориоретинита выглядит гипоаутофлюоресцентным.

    Транссудативная форма возрастной макулярной дистрофии при регистрации аутофлюоресценции проявляется зоной неравномерной гипер- и гипоаутофлюоресценции неправильной формы без четких границ.

    Цель — оценить диагностическую значимость ОКТ и регистрации аутофлюоресценции при болезни Беста и ВМДВ.

    Материал и методы

    Для данного исследования была отобрана группа из 17 пациентов, 34 глаза, из них 4 пациента, 8 глаз, в возрасте от 21 до 26 лет с направительным диагнозом центральный очаговый хориоретинит, 13 пациентов, 26 глаз в возрасте от 52 до 76 лет с направительным диагнозом транссудативной формы возрастной макулярной дистрофии. Всем пациентам проводилось комплексное обследование, включающее определение остроты зрения, определение субъективной коррекции, офтальмобиомикроскопию с линзой Гольдмана, регистрацию аутофлюоресценции при помощи сканирующего лазерного офтальмоскопа Nidek F10, оптическую когерентную томографию (ОКТ) на томографе Nidek RS-3000.

    Результаты

    Максимально коррегированная острота зрения у пациентов с направительным диагнозом центрального очагового хориоретинита — 0,1-1,0.

    При офтальмобиомикроскопии у 3 пациентов (6 глаз) были обнаружены субфовеолярные желтоватые очаги на обоих глазах размером от полутора до трех диаметров ДЗН, у одного пациента (2 глаза) подобный очаг был обнаружен на одном глазу, на другом глазу присутствовала диспигментация в макуле.

    ОКТ выявила у всех пациентов на обоих глазах феномен дупликации комплекса «фоторецепторы — ПЭ — мембрана Бруха» в виде скопления гиперрефлективного материала между ПЭ и слоем фоторецепторов разной степени выраженности. Отека НЭ выявлено не было.

    При регистрации аутофлюоресценции у 3 пациентов (6 глаз) на обоих глазах в фовеа четко определялись округлые очаги гипераутофлюоресценции, соответствующие фокусам накопления липофусциноподобного вещества. У 1 пациента (2 глаза) на одном глазу был обнаружен характерный очаг гипераутофлюоресценции, в то время как на парном глазу в макуле определялось округлое скопление гипер- и гипоаутофлюоресцирующих очажков, что соответствовало офтальмоскопической картине глазного дна.

    Максимально коррегированная острота зрения у пациентов с направительным диагнозом транссудативной формы возрастной макулярной дистрофии составила 0,3-0,8. У всех пациентов из этой группы были обнаружены двусторонние округлые желтоватые очаги в макуле.

    ОКТ выявила у всех пациентов на обоих глазах феномен дупликации комплекса «фоторецепторы — ПЭ — мембрана Бруха» в виде скопления гиперрефлективного материала между ПЭ и фоторецепторами, на 5 глазах в верхнем отделе вителлиформного фокуса определялась оптически пустая зона с горизонтальным уровнем, свидетельствующая о частичной резорбции вителлиформного материала, что соответствует более поздним стадиям заболевания. Изменений структуры НЭ, отека НЭ не выявлено.

    По данным аутофлюоресценции в макуле выявлены очаги яркой гипераутофлюоресценции с четкими границами. Таким образом, сочетание характерных изменений по ОКТ, аутофлюоресценции с офтальмоскопической картиной глазного дна позволило поставить диагноз ББ в первой группе и ВМДВ — во второй группе.

    Выводы

    ББ и ВМДВ имеют характерные проявления в виде ярко выраженных очагов гипераутофлюоресценции, по данным ОКТ дупликация комплекса «фоторецепторы — ПЭ — мембрана Бруха» в виде скопления гиперрефлективного материала между ПЭ и фоторецепторами, отсутствие отека НЭ. Совокупность этих признаков позволяет использовать данные методы для дифференциальной диагностики данных заболеваний с другой патологией макулярной области.

    Борискина Л.Н., Гуро М.Ю. Роль оптической когерентной томографии и регистрации аутофлюоресценции глазного дна в диагностике болезни Беста и вителлиформной макулярной дистрофии взрослых // Современные технологии в офтальмологии. — 2014 . — Вып. 1. — С.25-27.