Онлайн доклады

Онлайн доклады

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «XIII Съезд Общества офтальмологов России»

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «XIII Съезд Общества офтальмологов России»

NEW ERA Talk to: психолог

NEW ERA Talk to: психолог

Восток - Запад 2024 XIV Международная конференция по офтальмологии

Восток - Запад 2024 XIV Международная конференция по офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Белые ночи» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Белые ночи» 2024

Новые технологии в офтальмологии 2024. Республиканская научно-практическая конференция

Новые технологии в офтальмологии 2024. Республиканская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

NEW ERA Способы трансcклеральной фиксации ИОЛ

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Ромашка Фёдорова: 35 лет в движении. Всероссийская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках Северо-Кавказского офтальмологического саммита

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

NEW ERA Новые молекулы в лечении макулярной патологии

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках XXIX Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием  «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия»

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 20 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

NEW ERA Особенности имплантации мультифокальных ИОЛ

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов  Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

XXX Научно-практическая конференция офтальмологов Екатеринбургского центра МНТК «Микрохирургия глаза»

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Прогрессивные технологии микрохирургии глаза в реальной клинической практике. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Глаукома. Избранные вопросы патогенеза, профилактики, диагностики, лечения. Всероссийская офтальмологическая конференция

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

Терапия глаукомы. Практический подход и поиск решений в дискуссии

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

NEW ERA Хирургическое лечение глаукомы: НГСЭ

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 22-го Всероссийского научно-практического конгресса «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ - 2022

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Современные достижения лазерной офтальмохирургии Всероссийский научный симпозиум

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

Юбилейная X научно-практическая конференция, посвященная 35-летию Чебоксарского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова»

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Хирургия осложнённой катаракты

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Особенности лечения отслойки сетчатки

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

NEW ERA Оптическая когерентная томография. Критерии активности макулярной неоваскуляризации

Шовная фиксация ИОЛ

Мастер класс

Шовная фиксация ИОЛ

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Восток - Запад 2022 Международная конференция по офтальмологии

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Новые технологии в офтальмологии 2022

Новые технологии в офтальмологии 2022

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

XIX Конгресс Российского глаукомного общества  «19+ Друзей Президента»

XIX Конгресс Российского глаукомного общества «19+ Друзей Президента»

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Вебинар

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «XIII Съезд Общества офтальмологов России»

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «XIII Съезд Общества офтальмологов России»

NEW ERA Talk to: психолог

NEW ERA Talk to: психолог

Восток - Запад 2024 XIV Международная конференция по офтальмологии

Восток - Запад 2024 XIV Международная конференция по офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Белые ночи» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Белые ночи» 2024

Новые технологии в офтальмологии 2024. Республиканская научно-практическая конференция

Новые технологии в офтальмологии 2024. Республиканская научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках Всероссийской научной конференции офтальмологов с международным участием «Невские горизонты - 2024»

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии» 2024

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Впервые выявленная глаукома: проблемы и возможности

Пироговский офтальмологический форум 2023

Пироговский офтальмологический форум 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках Пироговского офтальмологического форума 2023

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Сателлитные симпозиумы в рамках III Всероссийской конференции с международным участием «Воспаление глаза 2023»

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Проблемные вопросы глаукомы: Искусственный интеллект в диагностике и мониторинге XII Международный симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с  международным участием «Современные технологии  катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 23-го Всероссийского научно-практического конгресса с международным участием «Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии»

Все видео...
 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:

617.715

DOI: https://doi.org/10.25276/2410-1257-2024-1-46-50

Синдром «голубых склер» (Лобштейна – Ван-дер-Хове)




    Введение

    Как известно, в норме у новорожденных белки глаз имеют легкую голубизну, которая полностью исчезает примерно через полгода. Стойкий и интенсивно-голубоватый (реже даже синий) цвет белочной оболочки является довольно редким явлением и встречается в одном случае на 40–60 тыс. новорожденных. Как правило, он говорит о наличии синдромных или системных заболеваний, а также в редких случаях – о воздействии некоторых химических соединений и медикаментозных средств, в частности, таких как антибиотики и иммунодепрессанты (причем как цитостатики, так и глюкокортикостероиды).

    Что касается заболеваний, то подавляющее число случаев двустороннего синдрома «голубых склер» (СГС), или синдрома Лобштейна – Ван-дер-Хове, приходится на наследственно обусловленный вариант болезни. Наследование данного синдрома может быть как по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному, так и Х-сцепленному типам. При этом СГС отличается 70% вероятностью фенотипического проявления признака при наличии соответствующего гена. Генетически обусловленное нарушение развития ткани склеры приводит к ее истончению за счет уменьшения количества коллагеновых и эластических волокон и, как следствие этого, просвечиванию сосудистой оболочки (важно, что при этом размеры глазных яблок не изменены). Именно это обстоятельство и ведет к возникновению более интенсивной голубизны склеры, которая к тому же не исчезает обычно примерно через полгода жизни новорожденных, как это происходит у здоровых детей [1, 2]. При этом СГС является постоянным фенотипическим признаком при несовершенном остеогенезе (синдром Экмана – Лобштейна – доброкачественная форма наследственной ломкости костей) I типа – наследственном и, главным образом, аутосомно-доминантном заболевании, обуславливающим существенное уменьшение (в 2 раза) выработки коллагена I типа [3, 4].

    В остальных случаях (примерно 30%) СГС отмечается при синдромах Каплана (первично-хронический артрит и прогрессирующий пневмокониоз) и POEMS (аббревиатура первых букв симптомов, куда входят Р – полинейропатия, O – органомегалия и E – эндокринопатия, М – наличие в крови М-протеина, S – кожные поражения), Марфана (поражение сердечно-сосудистой системы, кифосколиоз, арахнодактилия, деформация грудной клетки, высокая миопия, подвывих хрусталика), заболеваниях аргирии (состояние, вызванное чрезмерным воздействием химических соединений серебра или серебряной пыли, при котором покровы приобретают синий или синесерый оттенок), гипергомоцистеинемии (заболевание, характеризующееся аномально высоким уровнем гомоцистеина в крови, что провоцирует развитие инсульта, инфаркта, атероклероза, тромбоза), миастении Грависа (аутоиммунное прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц), невусе Ота (односторонний дермальный меланоцитоз, возникающий на лице в области иннервации тройничного нерва и чаще всего на склере глаза), а также при железодефицитной анемии [5–9].

    В очень редких случаях голубое окрашивание склер может быть также следствием своеобразной патологической нежелательной реакции на использование, как правило, высоких доз иммунодепрессантов или некоторых антибиотиков из группы тетрациклинов. В научной литературе представлены аналогичные поражения глаз на фоне применения некоторых противосудорожных средств [10, 11].

    Надо отметить, что глазные изменения в виде СГС являются не единственными. Наряду с СГС, преимущественно в детском возрасте, диагностируют также офтальмопатологию в виде близорукости, астигматизма, «тонкую» роговицу кератоконуса или кератоглобуса, дистрофии роговицы, чаще пятнистой, эмбриотоксона, глаукомы (которая носит вторичный характер), катаракты, нередко с эктопией хрусталика, отслойки сетчатки [12–15].

    Даже при наличии генетически обусловленной «тонкой» роговицы (снижение показателей корнеальной толщины и корнеального гистерезиса в сравнении с ее толщиной и указанными показателями у здоровых людей) и несовершенном остеогенезе некоторые исследователи не находят какой-либо тесной связи между СГС и глаукомой, указывая на то, что имеющиеся на сегодняшний момент времени данные, неоднозначны, и последнюю они рассматривают как одно из глазных проявлений несовершенного остеогенеза [14].

    Напротив, другие авторы [16] рассматривают «аномальный коллаген» как фактор риска развития у таких пациентов первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ), а некоторые [17] даже считают связь этих заболеваний новой фенотипической ассоциацией на основании выявления 2 новых мутаций в гене COL1A1. Также у пациентов с тонкими роговицами и ПОУГ были установлены изменения в гене COL8A2 [18–20]. Считается, что измененная биомеханика фиброзной капсулы глаза приводит к искажению показателей тонометрии, причем существенному в ряде случаев, при этом псевдонормальный офтальмотонус является причиной позднего диагностирования глаукомы у пациентов данной категории [4, 21]. Если офтальмотонус повышен, то чаще всего у пациентов диагностируют наличие гониотрабекулодисгенеза [22]. Интересно, что лечение глаукомы при СГС часто требует интенсивной местной медикаментозной терапии с привлечением многих гипотензивных препаратов, а нередко и в сочетании с лазерным лечением и антиглаукомными операциями (гониотомией, трабекулотомией, трабекулэктомией), которые нередко нуждаются в повторном применении, в т.ч. с применением дренажей [14, 24, 25].

    Другими сопутствующими СГС изменениями являются патология у пациентов костной системы и тугоухость. При несовершенном остеогенезе, наблюдаемом при СГС, в процесс вовлекаются органы с высоким содержанием коллагена. В частности, для таких пациентов характерны ломкость или хрупкость костей вследствие гипоплазии, связанной со значительной порозностью кости и недостатка известковых соединений. Нередко переломы костей сочетаются со слабостью связочного аппарата и изменениями суставов, что приводит к развитию их вывихов или подвывихов.

    Многочисленные переломы обычно возникают в младенчестве (дифференциально-диагностический признак) и часто приводят со временем к обезображивающей деформации скелета. Это происходит вследствие того, что переломы возникают наиболее часто в проксимальных отделах конечностей, что приводит к укорочению верхних и удлинению нижних, а также нормальному росту трубчатых при торможении роста в толщину диафизарных; отмечается также умеренный малый рост пациентов. Следует отметить, что хирургическое лечение переломов и деформаций конечностей сопровождается частыми осложнениями [1, 12, 25].

    Примерно у трети детей переломы появляются в возрасте 2–3 лет и в дальнейшем опасность их возникновения существенно снижается. Нарушение оссификации приводит также и к прогрессирующей тугоухости (отосклерозу) у 50–90% пациентов за счет истончения и/или неправильного формирования слуховых косточек барабанной перепонки, недоразвитости лабиринта внутреннего уха. Часто отмечаемые при СГС сопутствующие неврологические изменения в виде астенического синдрома, тревоги и когнитивных нарушений не входят в триаду, поскольку нередко присутствуют и при глаукоме [26–28].

    Что касается дифференциальной диагностики, то ее затруднять может выявление новых синдромальных глазных проявлений и заболеваний, развивающихся на фоне диспластических процессов, распознавание ведущих клинических признаков болезни, например, у подростков и взрослых пациентов ввиду их позднего манифестирования. При дифференциальной диагностике СГС, необходимо иметь в виду, что повышенная ломкость костей и снижение слуха в той или иной степени и в разных сочетаниях имеет место при синдромах Ван-дер-Хове – Клейна или Адаир – Дайгтона, Лобштейна, Эддовса, Фролика, Элерса – Данлоса, Лове и некоторых других.

    Представилось целесообразным привести собственное клиническое наблюдение данного синдрома, сочетающегося с глаукомой.

    Клинические наблюдения

    Пациентка М., 57 лет, впервые обратилась в УфНИИ глазных болезней 05.05.2023 в связи с ухудшением зрения правого глаза, жалобами на периодическое появление чувства инородного тела за веками, иногда рези, чувство сухости в обоих глазах. Со слов больной, впервые проблемы с глазами появились 2 года назад, когда у нее в 2021 г. в процессе консультации офтальмолога по поводу ухудшения остроты зрения была выявлена глаукома (у ближайших родственников ее нет). Была назначена местная гипотензивная терапия: в начале лечения в правый глаз – азарга 2 раза в сутки, а через год добавлен дуотрав 1 раз в день. На этой терапии внутриглазное давление (ВГД) правого глаза было стабильно компенсировано в пределах 16–20 мм рт.ст. В апреле 2023 г. врачом офтальмологом по месту жительства был зафиксирован повышенный уровень ВГД правого глаза `– 32 мм рт.ст. на фоне капель азарга 2 раза в день, дуотрав на ночь. При этом офтальмотонус левого глаза на фоне инстилляций дуотрава был в норме – 18 мм рт.ст. В связи с некомпенсированным ВГД и прогрессированием глаукомы OD на фоне максимальной медикаментозной терапии была рекомендована антиглаукомная операция. По настоянию пациентки она была проведена в ФГБНУ «НИИГБ им. М.М. Краснова»(г. Москва). На правом глазу была успешно выполнена синустрабекулоэктомия с имплантацией рассасывающегося дренажа.

    Из анамнеза, со слов матери пациентки, стало также известно, что впервые спонтанный перелом левой нижней конечности, связанный с началом самостоятельной ходьбы, был диагностирован в возрасте 1 года и 3 месяцев. После этого у пациентки до подросткового возраста отмечались неоднократные переломы и вывихи, главным образом, нижних конечностей. Будучи единственным ребенком в семье, девочка родилась в срок 38 недель.

    При осмотре пациентки обращала на себя внимание явная диспропорция в соотношении верхней и нижней половины тела, которая была значительно укорочена преимущественно за счет нижних конечностей. Рост пациентки оказался 121 см, масса тела – 57 кг.

    При исследовании острота зрения правого глаза – 0,05 sph. –3,75 D cyl. –0,75 D ах113 = 0,3, левого глаза – 0,08 sph. –4,25 D cyl. –0,75 D ax4 = 0,7; уровень ВГД соответственно – 10,6 (без лекарственной нагрузки) и 12,4 мм рт.ст. (на фоне медикаментозной терапии). Толщина роговицы была уменьшена и составляла в центральной ее части на OD – 451 мкм, на OS – 453 мкм (рис. 1).

    Передне-задняя ось правого глаза – 26,02 мм, левого – 26,47 мм. По данным кинетической периметрии, поле зрения OD сужено в нижне-носовом сегменте до 15°, в верхне-носовом – до 25°, OS – с назальной стороны – на 15–20°. Проба Ширмера: смачивание 12-мм тестовой полоски. Гониоскопия: угол передней камеры открыт, 3-я степень, пигментация трабекулы незначительная, мезодермальная ткань отсутствует.

    При объективном осмотре обращал на себя внимание необычный оттенок склер обоих глаз – они были «голубоватого» цвета (рис. 2). При этом конъюнктива была инъецирована и несколько тускловата из-за имеющихся умеренных проявлений синдрома «сухого глаза» и нарушения стабильности слезной пленки.

    По периферии роговицы фиксировали arcus senilis. На правом глазу в верхнем векторе на 12 часах визуализировалась разлитая фильтрационная подушка. При биомикроскопии в хрусталиках обоих глаз определялись кортикальные помутнения, более выраженные на правом глазу. Офтальмоскопическая картина правого глаза выявила следующие глаукомные изменения: диск зрительного нерва (ДЗН) гиалинового цвета, границы его четкие, визуализировалась краевая экскавация; левый глаз – ДЗН бледноват, границы четкие, расширение физиологической экскавации, соотношение Э/Д = 0,7. Артерии умеренно сужены, вены полнокровны, извиты.

    Диагноз: OD – оперированная открытоугольная глаукома III «а», послеоперационный астигматизм, OS – II «а». OU – неполная осложненная катаракта, миопия средней степени, синдром «сухого глаза».

    Рекомендовано: продолжить местную гипотензивную терапию в виде инстилляций в левый глаз не только дуотрава – на ночь, но и дополнительно азарги 2 раза в день для достижения «целевого давления» ниже 18 мм рт.ст. Кроме того, назначено постоянное использование бесконсервантной слезозамещающей терапии 3–4 раза в день и регулярное проведение 2 раза в год комплексного нейропротективного лечения (пептидные биорегуляторы, антиоксиданты и т.п.) с диспансерным контролем ВГД, периметрических и офтальмоскопических параметров 4 раза в год.

    Таким образом, приведенное наблюдение из клинической практики подтверждает тот факт, что лечение глаукомы при СГС часто носит рефрактерный характер. В частности, оно потребовало максимальной гипотензивной терапии, но даже это не гарантировало успех, и тогда пришлось прибегнуть к наиболее радикальной ножевой хирургии.

    В качестве заключения хочется сказать, что, к сожалению, на сегодняшний день не существует эффективного лечения многих инвалидизирующих генетических заболеваний, в частности, таких как СГС и несовершенный остеогенез. Лечение пациентов с СГС во многом остается пока симптоматическим (за небольшим исключением, например, использования препарата воритеген непарвовек при врожденном амаврозе Лебера 2-го типа и при пигментном ретините 20-го типа) и является сложной задачей. Учитывая известные и серьезные сопутствующие изменения костной системы и слуха, лечение требует комплексного мультидисциплинарного подхода. Основное направление лекарственной терапии синдрома Экмана – Лобштейна заключается в применении бисфосфонатов, которые повышают минеральную плотность кости. Есть надежда, что достижения, полученные в результате накопления научных данных, в недалеком будущем могут способствовать улучшению лечения таких состояний [29, 30].

    Информация об авторах

    Александр Эдуардович Бабушкин, д.м.н., заведующий отделом научных исследований, Уфимский НИИ ГБ ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, virologicdep@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6700-0812

    Гульнара Зуфаровна Исрафилова, к.м.н., заведующая 2-м микрохирургическим отделением, Уфимский НИИ ГБ ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, israfilova_gulnara@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6180-115Х

    Саитова Гульназ Раисовна,врач офтальмолог взрослой консультативной поликлиники, Уфимский НИИ ГБ ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, lady sai78-78@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-7141-4858

    Information about the authors

    Alexander E. Babushkin, Doctor of Medical Sciences, Head of the Department of Scientific Research, Ufa Eye Research Institute, virologicdep@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6700-0812

    Gulnara Z. Israfilova, Candidate of Medical Sciences, Head of the 2nd microsurgical department, Ufa Eye Research Institute, israfilova_gulnara@ mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6180-115Х

    Saitova Gulnaz Raisovna,ophthalmologist of the adult consultative polyclinic department, Ufa Eye Research Institute, lady sai78-78@mail.ru, https://orcid. org/0000-0001-7141-4858

    Вклад авторов в работу:

    А.Э. Бабушкин:концепция и дизайн исследования, написание текста, консультирование, редактирование.

    Г.З. Исрафилова:сбор и обработка материала.

    Г.Р. Саитова:сбор и обработка материала.

    Author’s contribution

    A.E. Babushkin:concept and design of research, writing, consulting, editing.

    G.Z. Israfilova:collection and processing of material.

    G.R. Saitova:collection and processing of material.

    Финансирование:Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторе.

    Конфликт интересов:Отсутствует.

    Согласие пациента на публикацию:Получено письменное согласие пациента.

    Funding:The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial, or non-profit sector.

    Conflict of interest:There is no conflict of interest.

    Patient consent for publication:Written consent was obtained for the publication of this material.

    Поступила:27.12.2023

    Переработана:12.01.2024

    Принята к печати:12.02.2024

    Originally received:27.12.2023

    Final revision:12.01.2024

    Accepted:12.02.2024

    


Страница источника: 46

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article60184
Просмотров: 1047


Офтальмохирургия

Офтальмохирургия

Новое в офтальмологии

Новое в офтальмологии

Мир офтальмологии

Мир офтальмологии

Российская офтальмология онлайн

Российская офтальмология онлайн

Российская детская офтальмология

Российская детская офтальмология

Современные технологии в офтальмологии

Современные технологии в офтальмологии

Точка зрения. Восток - Запад

Точка зрения. Восток - Запад

Новости глаукомы

Новости глаукомы

Отражение

Отражение

Клинические случаи в офтальмологии

Клинические случаи в офтальмологии
Bausch + Lomb
Reper
NorthStar
Виатрис
Профитфарм
ЭТП
Rayner
Senju
Гельтек
santen
Ziemer
Tradomed
Екатеринбургский центр Микрохирургия глаза
МТ Техника
Nanoptika
R-optics
Фокус
sentiss
nidek
aseptica