Синдром Марфана: структурно-функциональные характеристики глаза. Анатомические изменения хрусталика

    Актуальность

    Наиболее часто встречающимися офтальмологическими клиническими проявлениями синдрома Марфана являются люксация хрусталика (46,16%) и катаракта (26,92%), которые при прогрессировании осложняются вторичной глаукомой, хрусталиковой миопией и косоглазием. Приведенная информация требует комплексного анализа изменения структуры хрусталика, который должен учитывать не только его положение, но и состояние поддерживающих и аккомодационных (цинновой связки и цилиарного тела) компонентов [1–5].

    Традиционные оптические методы исследования переднего сегмента глаза ограничены из-за непрозрачности радужной оболочки. Для визуализации структур, находящихся за радужкой, применяются лучевые методы, такие как ультразвуковая биомикроскопия (УБМ).

    Цель

    Оценить состояние анатомического комплекса хрусталика при синдроме Марфана с помощью УБМ.

    Материал и методы

    Исследование основано на клиническом материале, ранее использованном для анализа изменений фиброзной оболочки глаза при СМ. На первом этапе сформированы две группы: основная (19 пациентов с СМ, 38 глаз) и контрольная (24 пациента с миопией, 48 глаз), стандартизированные по возрасту и величине переднезадней оси (ПЗО). На втором этапе пациенты с СМ были разделены на подгруппы в зависимости от наличия или отсутствия биомикроскопических признаков эктопии хрусталика (22 и 16 глаз соответственно).

    Для УБМ использовался ультразвуковой линейный датчик с частотой 50 МГц (прибор Aviso; «Quantel Medical», Франция).

    С помощью УБМ определялись биометрические параметры: толщина и диаметр хрусталика, соотношение толщины хрусталика и величины ПЗО, угол и протяженность контакта «радужка – хрусталик», глубина задней камеры, длина волокон цинновой связки, толщина цилиарного тела и склеро-цилиарный угол.

    Результаты

    У пациентов с синдромом Марфана наблюдаются изменения анатомического комплекса хрусталика: увеличение толщины и уменьшение диаметра хрусталика, удлинение цинновой связки и уменьшение толщины цилиарного тела. Смещение хрусталика, выявляемое с помощью оптической биомикроскопии, можно рассматривать как следствие значительных изменений в анатомическом комплексе.

    Заключение

    УБМ является эффективным методом для визуализации всех компонентов анатомического комплекса хрусталика, что важно как для диагностики, так и для мониторинга изменений при синдроме Марфана. Однако необходимость включения этого метода в алгоритм диагностики глазных проявлений для верификации СМ остается спорной. Препятствия могут быть связаны с высокими затратами на оборудование и отсутствием общепринятых норм УБМ-показателей для анатомического комплекса хрусталика.

    Ключевые слова: синдром Марфана; ультразвуковая биомикроскопия; анатомический комплекс хрусталика