Синдром Шарля Бонне (клинический случай)

    Актуальность.

    Синдром Шарля Бонне, названный в честь швейцарского философа, впервые описавшего его в 1790 г., характеризуется наличием сложных зрительных галлюцинаций у психически здоровых людей без признаков измененного сознания, слабоумия, метаболических расстройств или очаговых неврологических заболеваний [5, 6]. В большинстве случаев у данных пациентов имеются низкие зрительные функции или слепота обоих глаз вследствие какой-либо офтальмологической патологии. В большинстве случаев развитие заболевания происходит при далеко зашедшей глаукоме, макулярной дегенерации, после энуклеации [1, 3, 4, 7].

    Содержание галлюцинаций варьируется, наиболее распространенным является образ человека, а также лица людей, животных, сложные рисунки. Изображения могут быть черно-белыми или цветными и яркими, причем последние наиболее распространены. Одной из отличительных черт галлюцинаций при синдроме Шарля Бонне является отчетливое осознание больным, что видимые им предметы и люди не являются реальными. 

    Провоцирующими факторами являются повышенная утомляемость, стресс, низкий уровень освещения, а также яркие огни. Галлюцинации могут возникать как при открытых, так и при закрытых глазах. Подобные явления могут проходить через несколько лет [5, 6].

    Точной теории, объясняющей причины возникновения зрительных галлюцинаций, не существует. Учитывая выраженную корреляцию между развитием синдрома и степенью потери зрительных функций, в возникновении данного состояния подчеркивается важная роль процесса деафферентации, т.е. невозможности распространения зрительных импульсов от органа зрения в соответствующие участки коры головного мозга. Это приводит к изменению корковой возбудимости и возникновению галлюцинаций. Также рассматривается теория, согласно которой галлюцинации возникают в результате аномальной электрической активности определенных областей головного мозга, которые содержат конкретные воспоминания и образы. Учитывая развитие данного синдрома преимущественно у пациентов старше 65 лет, возрастные изменения, происходящие в ЦНС, также могут быть предрасполагающим фактором возникновения зрительных галлюцинаций [2, 7].

    Развитие данного синдрома часто недооценивается и не диагностируется в клинических условиях. Так, в исследовании, проведенном Teunisse R. и соавт., выявлено, что 73% пациентов не рассказывали о наличии зрительных галлюцинаций, опасаясь, что врачи не примут их всерьез или направят их к психиатру. Изучая информированность врачей о существовании данного заболевания, авторы указывают, что из 16 врачей, обследовавших пациентов с синдромом Шарля Бонне, у 7 была негативная реакция в ответ на жалобы пациента, в одном случае врач посоветовал пациенту «не говорить о таких глупых вещах», и только в одном случае был поставлен правильный диагноз. В этой связи следует подчеркнуть, что пациенты испытывают значительное облегчение в ответ на информацию о том, что возникновение зрительных галлюцинаций при наличии низких зрительных функций является известным состоянием и не связано с развитием психического заболевания [8, 9].

    Мы представляем клинический случай синдрома Шарля Бонне, возникший у пациентки с выраженными нарушениями органа зрения.

    Пациентка Л, 86 лет, находилась под амбулаторным наблюдением с 2010 по 2015 гг. Справа острота зрения составляла неправильную светопроекцию, что было обусловлено атрофическими изменения зрительного нерва и макулярной области. Данное состояние развилось как следствие неоднократных хирургических вмешательств по поводу экспульсивной геморрагии, возникшей во время витрэктомии по поводу отслойки сетчатки. Полное отсутствие зрительных функций слева было обусловлено наличием воронкообразной отслойки сетчатки давностью около 5 лет. Пациентка в течение 2-х лет предъявляла жалобы на возникающие зрительные образы – красочные узоры ковров и картин, яркие лица людей, появляющиеся в разное время суток, преимущественно при закрытых глазах. Данные симптомы беспокоили не только пациентку, но и ближайших ее родственников. Больная была обследована психиатром, был назначен прием препарата галоперидол, при этом психического расстройства выявлено не было. На фоне приема препарата возникновение галлюцинаций уменьшилось, однако полностью не прекратилось. После самостоятельного прекращения приема препарата пациентка продолжала жаловаться на возникновение галлюцинаций, возникающих с разной периодичностью в течение года. На четвертый год после развития данного синдрома пациентка отметила исчезновение зрительных галлюцинаций в течение длительного периода.

    Изучив данные литературы, возникновение зрительных галлюцинаций при здоровом психическом статусе пациентки, мы расценили ее состояние как развитие синдрома Шарля Бонне. Следует подчеркнуть, что раннее информирование пациентки и ее родственников о существовании данного синдрома могло значительно предотвратить их переживания.

    Заключение.

    Таким образом, необходимо информировать пациентов о возможном возникновении синдрома Шарля Бонне при выраженном билатеральном снижении зрительных функций и задавать прямые вопросы при подозрении на появление зрительных галлюцинаций.