Синдром Шарпа: клинико-диагностические мероприятия и лечение (случай из практики)

ГУ «Уфимский НИИ глазных болезней» АН РБ, г. Уфа
  
  Cиндром Шарпа — недифференцированное заболевание соединительной ткани, поражающее в основном женщин, в основе которого лежат аутоиммунные процессы. Заболевание проявляется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки, а также наличием в крови антител к рибонуклеопротеину [2, 3, 4, 5]. В 85 % случаев у таких пациентов развивается синдром Рейно и в 50 % — вторичный синдром Шегрена [2], протекающий с симптомами ксероза конъюнктивы и роговицы.
  В нашей практике мы наблюдали клинический случай с синдромом Шарпа у пациентки М., 1958 г. р. Больная в 2010 году находилась на стационарном лечении в Уфимском НИИ глазных болезней с диагнозом: OS — Глубокий стромальный кератит с изъязвлением на фоне синдрома Шарпа.
  OU — Синдром сухого глаза. Начальная возрастная катаракта.
  Весной 1997 года (с 39 лет) больная обратила внимание на ухудшение зрения, когда впервые появились светобоязнь и чувство песка в глазах. Пациентка отмечала дискомфорт в суставах обоих кистей.
  Консультирована в УфНИИ ГБ, где были рекомендованы слезозамещающая терапия и консультация ревматолога.
  В 1998 г. обратилась к ревматологу по месту жительства с жалобами на боли в суставах кистей рук, где был выставлен диагноз: артрит. Лечение получала амбулаторно — ортофен перорально.
  В 2004–2005 гг. находилась на стационарном лечении в УфНИИГБ с диагнозом Синдром Шегрена.
  У пациентки отмечался незначительный отёк век, частое моргание, практически полное отсутствие слезного мениска, сгустки и нити эпителия на роговице, глубжележащие отделы без особенностей.
  Во время лечения получала следующие препараты: местно — слезозамещающая терапия (натуральная слеза, офтагель), мидриатики (цикломед); в/м — нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (диклофенак), витамины группы В и С; внутрь — фолиевая кислота, десенсибилизирующие препараты (супрастин), п/б — метаболик (тауфон).
  Острота зрения: OU — 0,3 с корр. sph +1,25D = 0,5.
  При выписке рекомендовано: слезозамещающая терапия, тауфон, офтагель, актовегин гель, а также консультация и лечение у ревматолога по месту жительства.
  C 2005 по 2008 годы пациентка лечилась амбулаторно, при этом отмечала ухудшение общего состояния.
  Заболевание глаз у пациентки М. одновременно сопровождалось поражением кожи и слизистой оболочки полости рта. В 2007 году появилась дисфагия. В дальнейшем отмечалось прогрессирование суставного синдрома с присоединением синдрома Рейно, отечности кистей рук, выраженного симптома утренней скованности. Сохранялась высокая показатели С-реактивного белка (С-РБ), ревматоидного фактора (РФ), скорости оседания эритроцитов (СОЭ), что послужило основой госпитализации в марте 2008 г. на стационарное лечение в ревматологическое отделение РКБ им. Г. Г. Куватова, где был выставлен диагноз: Смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шарпа (ревматоидный артрит, полиартрит, серонегативный IIIR-стадии, ксеростомия, ксерофтальмия, синдром Рейно), активность II степени, хроническое течение. Проводимая терапия привела к стабилизации заболевания.
  У больной значительно уменьшилась выраженность суставного синдрома, синдрома Рейно, однако, сохранялись высокие лабораторные показатели воспаления. Пациентка продолжала закапывать натуральную слезу, Тауфон, Офтагель и Актовегин.
  В начале сентября 2010 г. после лечения в СольИлецке появились жалобы на озноб, боли в суставах кистей рук, герпетическое высыпание на губах (принимала местно и внутрь противовирусный препарат). Одновременно появились чувство трения, инородного тела, боль и светобоязнь, снижение остроты зрения обоих глаз, в большей степени в левом, по поводу чего консультирована в УфНИИ ГБ, где было выдано заключение: OS — эрозия роговицы, OU — хронический сухой кератоконъюнктивит, синдром сухого глаза. Соп.: Смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шарпа. Острота зрения: OD — 0,2 не корр.; OS — 0,02 не корр. Рекомендовано: лечение у ревматолога и терапевта по месту жительства.
  При поступлении в 3 микрохирургическое отделение в конце сентября 2010 года острота зрения сохранялась на том же уровне: OD — 0,2 не корр.; OS — 0,02 не корр. Клиническая картина: OU — умеренная инъекция конъюнктивы глазного яблока, ее небольшой отек, отсутствие слезного мениска, нитевидные лоскутки эпителия различного размера.
  Незначительный отек роговицы. Факосклероз. На роговице левого глаза в оптической зоне инфильтрат с изъязвлением.
  При проведении функциональных проб были выявлены специфические симптомы: значительное снижение слезопродукции при пробе Ширмера (ОD — 5 мм, OS — 3 мм) и существенное ухудшение стабильности слезной пленки при пробе Норна (OD — 8 сек, OS — 6 сек).
  В результате выполненных лабораторных исследований у пациентки М. было выявлено значительное повышение СОЭ — 39 мм/ч; С-РБ — (+++-); в мазке с конъюнктивы: стафилококки в незначительном количестве. На рентгенограмме органов грудной клетки видимых патологических изменений не выявлено. В повторном анализе от 06.10.10 г.
  отмечалось снижение СОЭ до 22 мм/ч и отсутствие С-РБ.
  Местное лечение в первую очередь было направлено на купирование воспалительного процесса кортикостероидными (дексаметазон), антибактериальными (тобропт, флоксал, левомицетин) и мидриатическими (атропин) средствами. Одновременно проводилось восстановление слезной пленки слезозамещающими препаратами (натуральная слеза, офтолик).
  Общая терапия в остром периоде включала использование антибактериальных, противовоспалительных (диклофенак) и десенсибилизирующих (супрастин) препаратов. В дальнейшем к лечению было добавлено репаративное средство солкосерил (местно и внутривенно).
  Острота зрения OD и OS при выписке составила 0,7 не корр. и 0,3 не корр., соответственно.
  Таким образом, в настоящее время у пациентки М. выявлено наличие признаков нескольких ревматологических заболеваний, что является типичным для смешанного заболевания соединительной ткани.
  Симптомы, характерные для ревматоидного артрита, проявляются симметричным полиартритом, ощущением утренней скованности суставов, деформацией кистей в виде ульнарной девиации, высокими титрами ревматоидного фактора. Также представлены признаки системной склеродермии: синдром Рейно, кожный синдром в виде отечности кистей, дисфагия с нарушением моторики пищевода. Умеренно выражен синдром Шегрена, проявляющийся ксеростомией.
  В отличие от ранее описанного случая синдрома Шарпа [1], где у пациентки Х. основой офтальмологических симптомов являлись отсутствие слезных мениска и пленки, расширение лимба с назальной васкуляризацией, тусклость роговицы с явлениями эпителиопатии, сопровождавшегося системной склеродермией 1 ст. с хроническим течением и очаговым поражением кожи лица, периферических сосудов, мышц, суставов, печени, железодефицитной анемией, холециститом и пиелонефритом, в нашем примере его особенностью являлась более тяжелая степень поражения одного из глаз, в частности, роговицы в виде эрозии с инфильтрацией подлежащей стромы; на органном уровне — отек кистей рук, их ульнарная девиация, а также дисфагия.
  
  Выводы. Следует помнить, что синдрома Шарпа является полисимптомным системным заболеванием, требующим тщательного обследования пациента, проведения местной и системной терапии.