Сложности дифференциальной диагностики оптической нейропатии (клинический случай)

    Исходом любого повреждения или заболевания зрительного нерва является атрофия зрительного нерва, которая приводит к необратимой утрате зрения в исходе патологического процесса [1]. Группу заболеваний, при которых повреждаются волокна зрительного нерва от сетчатки до головного мозга, именуют оптической нейропатией [2]. Причины поражения зрительного нерва многообразны, и зачастую их выявление в офтальмологической практике представляет большие трудности, в связи с чем актуальным является вопрос ранней дифференциальной диагностики оптической нейропатии, что зачастую определяет прогноз заболевания, позволяет повысить эффективность лечения и предотвратить необратимые последствия.

    Клинический случай. Пациентка Н., 46 лет, об ратилась 19.08.2019 г. с жалобами на снижение ост роты зрения, появление густой пелены, боль при движении правого глазного яблока с иррадиацией в правую половину головы. Со слов пациентки, изначально за две недели до вышеописанных жалоб появились головные боли, сопровождались повышением АД до 150/75 мм рт. ст. Консультирована кардиологом, была назначена гипотензивная терапия, со слов, с положительным эффектом. За три дня до обращения к офтальмологу появилась пелена перед правым глазом, которая сначала проходила в положении лежа. Затем пелена приняла постоянный характер, в связи с чем обратилась к офтальмологу. В анамнезе: гиперметропия средней степени, сложный гиперметропический астигматизм, амблиопия слабой степени левого глаза.

    Из хронических заболеваний: ГБ, НCV – неактивная стадия.

    Офтальмологический статус Vis OD = 0,2 sph +1,75D = 0,3; Vis OS = 0,3 sph +1,75D = 0,5. ВГД OD/OS = 18/16 мм рт. ст. OU Движения глаз в полном объеме. Придаточный аппарат и передний отрезок глаза без патологии. Зрачок круглый, OD = OS. Реакция на свет сохранена, OD = OS.

    Факосклероз. Стекловидное тело прозрачное.

    Глазное дно (мидриаз): OD – ДЗН гиперемированный, границы стушеванные, проминирует в стекловидное тело. Сосудистый пучок в центре.

    Артерии суженые, извитые. Вены полнокровные, ход спрямлен. Макулярная зона не изменена, рефлекс сохранен. На видимой периферии сетчатка прилежит, без патологии. OS – ДЗН бледно-розовый, границы четкие. Сосудистый пучок в центре. Артерии суженые, извитые. Вены полнокровные, ход спрямлен.

    Макулярная зона не изменена, рефлекс сохранен.

    На видимой периферии сетчатка прилежит, без патологии.

    Предварительный диагноз

    OD: отек зрительного нерва неуточненной этиологии. Передняя ишемическая нейрооптикопатия?

    OU: гиперметропия слабой степени. Сложный гиперметропический астигматизм.

    OS: амблиопия слабой степени.

    Рекомендовано: МРТ головного мозга cito, лабораторная диагностика, консультация невролога, консультация эндокринолога. Назначена дегидратационная, противовоспалительная терапия. Явка по cito с результатами МРТ.

    По результатам МРТ головного мозга от 19.08.2019 г.(МР-томограф Magnetom Aera, Simens, 1,5 T) отмечается утолщение правого зрительного нерва до 6 мм, его извитость, нечеткость контуров в средней трети и неоднородность структуры, повышение МР-сигнала в режиме диффузно-взвешенных изображений со снижением коэффициента диффузии на ADC-карте на протяжении до 15 мм. Изменения зрительного нерва, возможно, ишемического характера.

    При осмотре через сутки (21.09.2019 г.) VisOD = 0,1 н\к; ВГД в норме. Передний отрезок и глазное дно: без изменений.

    С учетом данных МРТ выставлен диагноз: OD: отек зрительного нерва. Ишемическая оптическая нейропатия. OU: гиперметропия слабой степени.

    Сложный гиперметропический астигматизм. OS: амблиопия слабой степени.

    Однако пациентка четко указывала на боль за глазным яблоком, что не укладывалось в клиническую картину ишемической оптикопатии, в связи с чем не исключался ретробульбарный неврит, а также синдром сдавления. Начата активная комплексная терапия совместно с неврологом, перекрывающая оба возможных диагноза – как ишемическую оптикопатию, так и ретробульбарный неврит: дегидратационная, противовоспалительная, сосудорасширяющая, витаминотерапия.

    Рекомендована МРТ орбит с контрастом, также пациентка направлена на консультацию к нейроофтальмологу в одно из ведущих федеральных научно-исследовательских учреждений.

    Совместно с неврологом велся активный диагностический поиск, в том числе для исключения демиелинизирующего заболевания ЦНС. Взят анализ ликвора и сыворотки крови на олигоклональные IgG, АТ к аквапарину, к миелину, результат отрицательный.

    25.08.2019 г. Осмотр в динамике

    На фоне проводимой терапии отмечает уменьшение болевого синдрома по сравнению с предыдущим осмотром. Сохраняются жалобы на низкое зрение правого глаза, головную боль в правой половине головы, непостоянно иррадиирущую за правое глазное яблоко. Vis OD = 0,01 н\к (с виска), pr. l. incertae; передний отрезок OD без патологии. Глазное дно: объем отека значительно уменьшился, сохраняется участок отека в верхне-височном сегменте.

    МРТ орбит с контрастированием

    Глазные яблоки расположены в полости глазниц несколько несимметрично, правый глаз несколько ротирован кнаружи. Расстояние от межскуловой линии до заднего контура глазных яблок справа – 6 мм, слева – 5 мм (норма не менее 8 мм). Зрительные нервы: справа с изгибом, контуры его, по сравнению с предыдущим исследованием от 19.08.2019 г., стали более четкие, но сохраняется их неровность. Как и ранее, имеется неоднородность МР-сигнала от зрительного нерва в средней и задней трети, при этом отмечается уменьшение интенсивности МР-сигнала и размеров патологической зоны до 6 мм (ранее до 15 мм) по протяженности и на диффузно-взвешенных изображениях. Оболочки нерва стали визуализироваться четче. Ширина нерва сохраняется до 6 мм. МР-картина ретробульбарной нейропатии правого зрительного нерва (возможно, постишемического характера).

    Заключение нейроофтальмолога: данных за нейрохирургическую патологию не получено. Клиническая картина соответствует, вероятнее всего, передней ишемической нейропатии. Рекомендовано проведение сосудистой и нейротропной терапии.

    В связи с лейкоцитозом 19,43 тыс/мкл проведена антибиотикотерапия, а также дополнительная лабораторная диагностика для исключения воспалительной этиологии процесса. 06.09.2016 г. ревматоидный фактор повышен в 6 раз – 88,60 Ед./мл (норма 0,00–14,00 Ед./мл); СОЭ = 19; С-реактивный белок, общий белок в пределах нормы; коагулограмма в норме. Консультирована ревматологом, анализы крови на аутоантитела к антинуклеарному фактору на НЕр-клетках, антинейтрофильных цитоплазматических антител класса IgG отрицательные.

    12.09.2019 г. Vis OD – светоощущение, движение руки с височной стороны и сверху. ДЗН: сохраняется участок отека в верхне-височном сегменте.

    В связи с тем, что у пациентки сохранялись жалобы на головную боль преимущественно в правой половине головы, было принято решение о проведении МРТ с контрастом более высокой мощности (MagnetomVerio, Simens, 3Т). В правых отделах зрительного перекреста, с распространением на зрительный тракт, выявлена зона повышенного МР-сигнала в режимах Т2 и Т2df, пониженного в Т1, с признаками объемного воздействия на близлежащие ликворные пространства. В семиовальных центрах, подкорковых структурах и ножках среднего мозга визуализируются периваскулярные пространства. После введения контрастного вещества выявляется накопление последнего в вышеуказанной зоне. МРТ-данные соответствуют изменениям зрительного нерва не совсем ясного генеза. Нельзя исключить объемный процесс (глиома?). Рекомендована консультация нейрохирурга.

    С 15.10.2019 по 24.10.2019 г. пациентка находилась в Израиле для дообследования. В это время появились жалобы на ухудшение зрения на левый глаз.

    Заключение: в ходе проведенных исследований выявлена двухсторонняя нейропатия зрительного нерва, более ярко выраженная справа. Исследование полей зрения свидетельствует о наличии соединительной скотомы, в то время как клиническая картина и результаты диагностической визуализации могут соответствовать болезни Девика (оптикомиелит) / NMO с поражением зрительного перекреста (по данным последнего МРТ отек хиазмы). Однако МРТ-картина не соответствует демиелинизирующему заболеванию, которое также не подтверждено результатами ранее выполненных лабораторных исследований на антитела к миелину, Aquaporin 4 (NMO-IgG).

    Диагноз при выписке: нейрооптикопатия неуточненной этиологии. На первом месте в дифференциальной диагностике – неврит, воспалительное заболевание. Дополнительные дифференциальные диагнозы: паранеопластическое заболевание, глиома. Следует повторно выполнить анализ на выявление антител к Aquaporin 4 (NMO-IgG) – анализ взят 23.10.2019 г., в работе.

    Заключение

    На протяжении всего периода диагностики и лечения пациентки ведущим диагнозом являлась нейрооптикопатия, предположительно ишемического генеза. В пользу передней ишемической нейроопатикопатии свидетельствовали характерные изменения на глазном дне: отек, стушеванность границ ДЗН, заключение врача МРТ о вероятном ишемическом генезе процесса, заключение нейроофтальмолога НИИ. Однако в клиническую картину не укладывались боли за глазным яблоком, специфические изменения зрительного нерва по МРТ, свидетельствующие в пользу ретробульбарного неврита, предположительно на фоне демиелинизирующего заболевания, что на данный момент не подтверждено лабораторно.

    Авторами подробно представлен сложный клинический случай диагностики оптикомиелита/глиомы с поражением хиазмы, который дебютировал остро и по клинической картине протекал как оптикопатия ишемической этиологии. Таким образом, внезапная потеря зрения, связанная с поражением зрительного нерва, может быть обусловлена достаточно большим количеством нозологий. Клиническая картина оптикопатий различного генеза имеет зачастую одинаковые проявления и требует широкого диагностического поиска, а также использования современных дополнительных методов верификации диагноза.

    

    Сведения об авторах

    Саховская Наталья Анатольевна,аспирант кафедры глазных болезней ФГАОУ ВО Российский университет дружбы народов, врач-офтальмолог

    Фролов Михаил Александрович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой глазных болезней ФГАОУ ВО Российский университет дружбы народов

    Казакова Ксения Александровна, к.м.н., ассистент кафедры глазных болезней ФГАОУ ВО Российский университет дружбы народов

    Information about the authors

    Sakhovskaya Natalya Anatolievna, PhD student of the Department of Eye Diseases, RUDN University

    Frolov Mikhail Alexandrovich, Doc. Sci. (Med), professor, Head of the Department of Eye Diseases, RUDN University

    Kazakova Ksenia Alexandrovna, Cand.Sci. (Med), assistant of the Department of Eye Diseases, RUDN University