Случаи амилоидоза при приобретенном птозе верхнего века

     Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. С клинических позиций амилоидоз разделяют на системные (генерализованные) и локальные формы. Для системного амилоидоза характерно вовлечение многих органов и систем организма и прогрессирующее течение. При локальной форме амилоид откладывается лишь в одном органе или ткани [1-5]. Локальный амилоидоз век, конъюнктивы и орбиты в офтальмологической практике весьма редкое состояние, которое не имеет специфических клинических проявлений и зачастую диагностируется случайно при проведении дифференциального диагноза с другими заболеваниями этой области. Однако случайная находка в виде амилоидоза век, конъюнктивы и содержимого орбиты может являться манифестацией системного проявления болезни [6-8].

    В данной статье мы сообщаем о двух случаях локального амилоидоза конъюнктивы и леватора верхнего века.

    Клинический случай №1. Пациент А., 36 лет, в 2017 г. обратился с жалобами на опущение верхнего века справа, ограничение поля зрения и неудовлетворительный внешний вид. В анамнезе – многолетняя привычная травма периорбитальных тканей (профессиональная). Пациент оперирован в 2001 году также по поводу опущения верхнего века. По результатам биопсии выставлен диагноз локального амилоидоза. После операции верхнее веко приподнялось, и его положение было практически симметричным с противоположным верхним веком. Однако в течение последних двух лет пациент начал опять замечать опущение правого верхнего века, которое с течением времени постепенно прогрессировало.

    При осмотре верхнее веко справа имело бугристый рельеф, кожных изменений не было, однако на конъюнктиве верхнего века определялось диффузное папиллоподобное разрастание тарзальной конъюнктивы желто-розового цвета. MRD1 правого верхнего века – 1 мм (слева +4,5 мм), подвижность верхнего века 14 мм (слева – 19 мм), пальпебральная складка была завышена и высота ее составляла10 мм (слева – 6 мм). Мануально сила леватора была сохранена. Слева патологических изменений не наблюдалось.

    Пациенту была выполнена ревизия верхнего века справа с иссечением патологической ткани и устранением птоза верхнего века. При ревизии была обнаружена патологическая ткань с бугристой поверхностью желто-розового цвета, которая распространялась практически от связки Уитналла до верхнего края тарзальной пластинки с захватом конъюнктивы.

    Удаленная ткань была отправлена на гистологическое исследование: на фоне дис- и атрофических явлений, наблюдали обширные поля отложения амилоида (рис. 1А), прослеживалась отчетливая связь со стенками сосудов (рис. 1Б), практически полностью отсутствовали мышечные волокна. Минимальное клеточное сопровождение данного процесса (рис. 1Г) и наличие дистрофических кальцификатов в структуре материала (рис. 1В) говорило о зрелости амилоида.

    Это было подтверждено и явлениями метахромазии при гистохимической окраске Конго-Красным (CongoRot), при которой наблюдали ярко выраженную интенсивность охряно-красного цвета амилоида (рис. 2).

    Сравнительный анализ гистологического материала за 2001 и 2017 годы позволил проследить морфологические изменения тканей в динамике. Ранняя картина амилоидоза была представлена глыбчатым рыхлым скоплением гомогенных структур вблизи сосудов мелкого и среднего диаметра (рис. 3 А, В) в сопровождении амилоидобластов (рис. 3 Г) и умеренной инфильтрацией лимфоцитарно-плазмоцитарными клеточными элементами по периферии (рис. 3А, Б), характерной для реактивного воспалительного процесса.

    В послеоперационном периоде положение правого верхнего века было симметричным по отношению к противоположному верхнему веку. В связи с подтверждением предполагаемого диагноза, пациент был направлен для диагностического поиска системного амилоидоза. Однако до настоящего времени пациент не предоставил данных дополнительных исследований, которые могли бы подтвердить или опровергнуть диагноз системного амилоидоза.

    Клинический случай №2. Пациент Л., 16 лет. В 2015 г. в результате дорожно-транспортного происшествия получил механическое повреждение мягких тканей левой половины лица, проникающее корнеосклеральное ранение левого глазного яблока, переломы обриты, верхней и нижней челюсти. В дальнейшем пациенту было выполнено несколько хирургических вмешательств: металлоостеосинтез верхней и нижней челюсти, энуклеация левого глаза. В институте проводилось этапное реконструктивное лечение, которое включало контурную пластику орбиты, отсроченную пластику культи с имплантацией.

    При осмотре: верхнее веко слева опущено, кожа верхнего века не изменена. Подвижность верхнего века составляла 17 мм (справа 18 мм), пальпебральная складка отсутствовала (справа 6 мм), мануально сила леватора слева была сохранена. Конъюнктивальные своды имели достаточную глубину, патологических изменений конъюнктивы не было, культя была сформирована в достаточном объеме и сохраняла относительную подвижность. Справа патологических изменений не наблюдалось.

     Операция была направлена на устранение птоза верхнего века слева и выполнялась по стандартной методике кожным доступом. Во время операции была произведена резекция леватора и мышцы Мюллера, однако макроскопически патологических изменений в резецируемых тканях или в тканях века выявлено не было. Комплекс тканей, удаленных во время операции был направлен на гистологическое исследование, что является стандартной процедурой при резекции любых тканей.

    Морфологически в биоптатах преобладали атрофические явления мышечной ткани с замещением ее жировой клетчаткой (рис. 4А, В). Выраженных фиброзных изменений не было выявлено. Однако в краевой зоне было обнаружено отложение бесклеточных структур в виде глыбок (рис. 5 Б, Г). Явной связи с сосудистой стенкой не выявлено, однако в данном материале отмечено обилие крупных артериальных и венозных сосудов (рис. 5 А), чего не было отмечено ни в одном из ранее исследованных биоптатов пациентов с приобретенным птозом.

    Эти бесклеточные структуры при окраске пикрофуксином по методике Ван-Гизон имели розовый оттенок, свойственный фиброзной ткани (рис. 5А). Поэтому возникло предположение, что это гиалиновые структуры, но гистохимический анализ с окраской Конго Красным окончательно подтвердил, что это амилоидоподобные структуры (рис. 5Б).

    Срок наблюдения за пациентом составил 8 месяцев. Положение верхнего века после операции оставалось стабильным, рецидива не отмечалось. В связи с наличием амилоидоподобных структур в биоптате пациента Л., он был направлен на дополнительные обследования для диагностического поиска системного амилоидоза, который так и не был выявлен.

    Обсуждение

     В большинстве опубликованных работ, касающихся амилоидоза век, конъюнктивы и тканей орбиты, не было выявлено связи с какими-либо системными состояниями или факторами, которые могли бы быть причинами развития данного состояния [7]. Однако известны и случаи вторичного локального амилоидоза, причинами которого считают предшествующую травму [6, 9]. В наших клинических случаях локального амилоидоза у обоих пациентов в анамнезе также имела место травма век. Как и в представленных клинических случаях, так и наиболее часто по данным литературы встречается вовлечение конъюнктивы верхнего свода и тарзальной конъюнктивы, а также леватора верхнего века и мышцы Мюллера, что приводит к развитию птоза верхнего века [6-11].

    При подтверждении диагноза амилоидоз, необходимо исключить его генерализованный характер. По данным разных авторов системный амилоидоз диагностируют в 6-15% случаев среди впервые выявленного локального данного заболевания [6, 8]. Иммуногистохимия полезна для выявления различных амилоидных белков, ориентируя к возможным ассоциациям и прогнозу [1, 4].

    Основной вид лечения локального амилоидоза хирургический. К другим методам относят криотерапию и лучевую терапию амилоидоза, которые зачастую применяются в качестве дополнения к хирургическому удалению пораженной ткани [6-11]. В представленных клинических случаях, у первого пациента хорошо визуализировалась бугристая ткань желто-розового цвета верхнего века, которая была иссечена во время операции. Во-втором случае, гистологическое обнаружение амилоидоподобных структур в резецируемых тканях явилось случайной находкой, так как макроскопически изменений леватора и мышцы Мюллера не было отмечено.

    Заключение

    Амилоидоз век, конъюнктивы и орбиты является редким заболеванием. Он имеет различные неспецифические клинические проявления, которые зависят от локализации патологического процесса. Подтверждение наличия амилоида возможно при проведении гистохимического анализа с окраской Конго Красным. Нельзя забывать о возможности генерализованного состояния, поэтому следует всегда направлять пациента для дополнительного обследования.