Случаи хирургического лечения отслойки сетчатки у пациентов с глазокожной формой альбинизма

     Глазокожный альбинизм является следствием наследственных нарушений биосинтеза меланина, которые характеризуются общим снижением пигментации волос, кожи и глаз и с различными глазными патологиями. Тяжесть нарушения зрения прямо пропорциональна степени гипопигментации глазного дна. При глазокожном альбинизме вследствие низкой пигментации сетчатки развивается аплазия или гипоплазия центральной ямки, которая характеризуется снижением остроты зрения, нистагмом, светобоязнью, нарушением рефракции [3]. Среди представителей европеоидной расы альбинизм отмечают в 1 случае из 20 000, монголоидной – 1 на 39 000 и среди негроидной 1 на 50 000 человек [1].

    В обзоре литературы нами найден ряд случаев с описанием отслойки сетчатки у пациентов с альбинизмом. Одним из ключевых этапов хирургического лечения отслойки сетчатки является блокирование разрыва и создание хориоретинальной спайки вокруг него, что представляет определённые трудности при недостатке меланина у пациентов с альбинизмом [9].

    Цель

    Учитывая вышеизложенное, нам представляется интересным описать клинические случаи хирургического лечения отслойки сетчатки у пациентов с глазокожным альбинизмом.

    Материал и методы

    Под нашим наблюдением находились два пациента. Оба пациента поступили в стационар с рецидивами отслойки сетчатки на фоне силиконовой тампонады. Первый пациент К., 17 лет, мужчина азиат c глазокожным альбинизмом. Обратился по поводу снижения зрения на левом глазу. Из анамнеза: 3 месяца назад была произведена операция на левом глазу (экстракция катаракты с витрэктомией, силиконовой тампонадой и эндолазеркоагуляция сетчатки по поводу отслойки сетчатки). Операция и послеоперационный период протекали без осложнений, сетчатка прилегла. При осмотре через месяц после операции был обнаружен рецидив отслойки сетчатки. При осмотре глазного дна: макулярный рефлекс отсутствует, хориоидея гипопигментирована, рецидив отслойки сетчатки в нижних квадрантах с клапанным разрывом сетчатки на 7 часах. Следует отметить, что, возможно, вследствие гипопигментации сетчатки лазеркоагуляты сетчатки не визуализировались.

    Острота зрения правого глаза составляла 0,04 н/к, левого глаза – неправильная светопроекция. Ресницы и кожа век гипопигментированы, радужка красно-розового цвета (рис. 1). На оптической когерентной томографии контур фовеа сглажен, истончения нейроэпителия в перифовеа, гипертрофия пигментного эпителия (рис. 2).

    Нами больному произведена на левом глазу операция склеральное пломбирование с ревизией витреальной полости и выведением силикона с введением перфлюорона. Через пять дней произведена операция замена перфлюорона на силикон.

    Вторая пациентка Е., 9 лет, девочка азиатка c глазокожным альбинизмом. Обратилась по поводу снижения зрения на левом глазу. Из анамнеза: миопия высокой степени врождённая хориоретинальная с астигматизмом на обоих глазах с детства. Два месяца назад на левом глазу была произведена операция экстракция катаракты с витрэктомией и силиконовой тампонадой по поводу отслойки сетчатки. Операция и послеоперационный период протекали без осложнений, сетчатка прилегла. В сроки 2 месяца после операции наблюдался рецидив отслойки сетчатки.

     Максимальная корригированная острота зрения правого глаза составляла 0,2, левого глаза – неправильная светопроекция. Ресницы и кожа век гипопигментированы, радужка красно-розового цвета (рис. 3). На оптической когерентной томографии макулярная зона высоко отслоена с истончением (рис. 4).

    На глазном дне левого глаза тотальная отслойка сетчатки (гигантский разрыв сетчатки протяжённостью в один квадрант). В данном случае также не определялись лазеркоагуляты в зоне разрыва сетчатки.

    Больной на левом глазу произведена операция склеральное пломбирование с ревизией витреальной полости и дренирование субретинальной жидкости с введением силикона.

    Результаты

    В обоих случаях в послеоперационном периоде разрывы сетчатки блокированы на пломбе, сетчатка прилегла. Острота зрения в первом клиническом случае составляла 0,02 н/к, а во втором случае – 0,01 н/к. В отдалённые сроки наблюдения (от 6 месяцев до 1 года) наблюдалось сохранение достигнутых результатов, стабилизация зрительных функций и прилегание сетчатки.

    Обсуждение

    Впервые клинический случай отслоения сетчатки при глазокожном альбинизме описывал M. Hiroshi (1999), где описал безуспешность эндолазеркоагуляции сетчатки [5]. J.W. Yang (2008), M. Washoo (2013) также отмечают неэффективность эндолазеркоагуляции сетчатки при данной патологии [8, 10]. Кроме того, R.J. Hanson (2005) отмечал у пациентов с пролиферативной диабетической ретинопатией с глазокожным альбинизмом неэффективность эндолазерных ожогов сетчатки [4]. Ряд авторов рекомендуют применение криопексии сетчатки для фиксации последней [7, 8]. Sinha M.K. у пациентов с глазокожным альбинизмом применил склеральное пломбирование с криопексией. Однако известно, что использование криопексии может спровоцировать пролиферативную витреоретинопатию, которая в дальнейшем может привести к рецидиву отслойки сетчатки, в связи с усилением витреальных тракции [6].

    Выводы

    Традиционная эндолазеркоагуляция сетчатки у пациентов с глазокожным альбинизмом показала себя неэффективной из-за дефицита меланина. Использование криопексии сетчатки с целью формирования хориоретинальной спайки может спровоцировать развитие пролиферативной витреоретинопатии. Поэтому, на наш взгляд, склеральное пломбирование зоны разрыва сетчатки является эффективным методом прикрепления нейросенсорного слоя к пигментному эпителию сетчатки у пациентов с глазокожным альбинизмом. Применение склерального пломбирования у данной группы пациентов показало себя эффективной методикой за счёт механического блокирования зоны разрыва сетчатки, а также оправдано простотой и безопасностью.