Случай эссенциально-мезодермальной дистрофии радужки (клиническое наблюдение)

    Эссенциально-мезодермальная дистрофия радужки считается разновидностью иридокорнеального эндотелиального синдрома [2] и имеет хроническое прогрессирующее течение. Этиопатогенез до настоящего времени не ясен, рассматриваются такие факторы, как мезодермальный дисгенез, нейротрофические нарушения, аллергические процессы [3]. По данным литературы, заболевание чаще одностороннее [6], встречается в основном у женщин молодого возраста. Начинается незаметно с формирования в прикорневой зоне радужной оболочки локального фиброза, в дальнейшем это приводит к подтягиванию корня радужки и деформации зрачка [5]. Типичный диагностический признак этого периода — выворот пигментной каймы со стороны формирования гониосинехии. Наличие изменений роговицы по типу эндотелиальной дистрофии, развитие отека эндотелия, позднее и стромы роговицы, снижение её чувствительности позволяет дифференцировать данную патологию с редкой формой глаукомы Франк-Каменецкого. Дальнейшее прогрессирование заболевания сопровождается склерозированием стромы радужки, натяжением её волокон и появлением разрывов с обнажением пигментного листка. Разрастание фиброзной ткани в углу передней камеры, гониосинехии и передние синехии могут блокировать большую часть периметра камерного угла. Данный период развития болезни сопровождается повышением офтальмотонуса и развитием вторичной глаукомы [1]. Медикаментозное лечение глаукомы малоэффективно, среди хирургических методик описаны склерогониодиализ с ириденклейзисом [4, 7], синустрабекулэктомия [5], иридоциклоретракция и др. Временный эффект операций связывают с эндотелизацией фистулы.
    Цель — представить клинический случай редкой разновидности иридокорнеального эндотелиального синдрома.
    
    Материал и методы
    
     Больной Т., 47 лет, поступил с диагнозом эссенциально-мезодермальной дистрофии радужки, вторичной глаукомы обоих глаз. Период наблюдения составил 6 лет. Основные жалобы при поступлении: снижение и периодическое затуманивание зрения, боли ломящего характера в обоих глазах. Семейный анамнез не отягощен. Из представленных документальных данных больной наблюдался офтальмологом по месту жительства по поводу увеита обоих глаз неясного генеза в течение двух лет, в нашу клинику был направлен в связи с развитием вторичной глаукомы для решения вопроса об оперативном вмешательстве.
    Офтальмостатус:
    Vis od=0,5 н/к. ВГД 32, 27, 29, 34 мм рт.ст.
    Vis os=0,6 н/к. ВГД 36, 32, 29, 27 мм рт.ст.
    Поля зрения OU: сужение полей зрения до 10-15°от точки фиксации. Биомикроскопия OU: глазные яблоки спокойны, отек эндотелия роговиц, мелкодисперсная преципитация в основном в нижних и центральных отделах. Изменение цвета радужки со смещением палитры в сторону белого (рис. 1), участки истончения мезодермального листка, зрачки неправильной формы, выворот заднего пигментного листка правого глаза на 12 (рис. 2, 3) и 3 часах, левого глаза на 7 и 9 часах. Локальный фиброз, передние синехии протяженностью более половины окружности угла передней камеры. Хрусталик и стекловидное тело прозрачны. Глазное дно: глаукоматозная экскавация до 0,8 ДД зрительного нерва, очаговой патологии не выявлено. Гониоскопия: угол передней камеры закрыт: периферические синехии и разрастание фиброзной ткани в углу передней камеры на различном протяжении.
    
    Результаты
     Нами было выполнено хирургическое лечение: синустрабекулэктомия со склероклейзисом на обоих глазах (2007 и 2008 гг.) в меридианах, свободных от корнеосклерального фиброзирования, слева — повторно в 2008 г. Больной продолжает получать гипотензивную терапию: бетоптик 0,5%, азопт 1% постоянно в оба глаза, диакарб 250 мг при подъеме ВГД. Также пациенту рекомендованы кератопротекторы, заместители слезы. Курсами 2 раза в год проводится терапия глюкокортикостероидами, антиоксидантными и десенсибилизирующими средствами. Наблюдение в динамике показывает продолжающееся прогрессирование изменений в радужке.
    Vis od=0,3 н/к. ВГД 23, 27, 26, 24 мм рт.ст.
    Vis os=0,4 н/к. ВГД 24, 25, 23, 24 мм рт.ст.
    Поля зрения: OD сужение в 3 меридианах до точки фиксации, трубчатое зрение. OS: 10-15° от точки фиксации. Биомикроскопия OU: Глазные яблоки спокойны, глубина передней камеры неравномерная, содержимое её прозрачное, зрачки неправильной формы, выворот пигментной каймы выражен больше, атрофия пигментной каймы, появились новообразованные сосуды по зрачковому краю (рис. 4), отсутствие стромы радужки в разных отделах, передние синехии при биомикроскопии от 1 до 3 мм шириной, протяженностью справа с 2 до 5 час и с 6 до 10 час, на левом глазу — с 1 до 6 час и с 7 до 11 час, начальное помутнение хрусталиков в задних отделах.
    Глазное дно OU: глаукоматозная экскавация 0,8-0,9 ДД ЗН.
    
    Заключение
    Таким образом, описанный клинический случай демонстрирует не типичное течение редкой разновидности иридокорнеального эндотелиального синдрома. Необычным для данного случая является двустороннее поражение глаз у мужчины и практически идентичные изменения с обеих сторон. Снижение внутриглазного давления и стабилизация зрительных функций может быть достигнута сочетанием операции фистулизирующего типа и гипотензивной терапиии, направленной на угнетение продукции камерной влаги, но имеет временный характер.