Случай лечения решетчатой дистрофии роговицы i типа методом кросслинкинга

ГУ «Уфимский НИИ глазных болезней» АН РБ, г. Уфа
  
  Решётчатая дистрофия роговицы I типа — это первичное, наследственное, двустороннее заболевание, характеризующееся нитевидными амилоидными помутнениями стромы, ведущее к стойкому снижению остроты зрения и чувствительности роговицы [5].
  Первые клинические признаки проявляются в первом-втором десятилетии жизни. Полная клиническая картина наступает в третьем-четвертом десятилетии, и для неё характерны прозрачные решетчатые структуры в передних и средних слоях стромы, точечные сероватые помутнения в поверхностных слоях и центральное диффузное субэпителиальное помутнение [3, 12]. В эндотелии и десцеметовой мембране амилоидные отложения отсутствуют. Данный вид дистрофии связан с мутациями гена TGFBI [7], белковым продуктом которого является кератоэпителин — экстрацеллюлярный матриксный белок, состоящий из 683 аминокислот [9]. Установлено, что мутации в гене TGFBI предопределяют наследственные дистрофии с аутосомно-доминантным типом наследования, в том числе и решетчатую дистрофию I типа [6, 10].
  При биомикроскопии срезов роговицы наблюдают фибриллярные депозиты амилоида, которые расположены под боуменовой мембраной, а также в поверхностных и средних слоях стромы. Депозиты имеют вид тонких (диаметр 8–10 нм) неразветвленных фибрилл, которые расположены параллельно волокнам коллагена [15, 11]. Вокруг нитевидных помутнений роговица прозрачная. По мере развития процесса в строме появляются мелкие серые вкрапления в центральной зоне роговицы. Увеличивается число помутнений по периферии. Сливаясь, они образуют дисковидное помутнение, захватывающее все слои стромы. При прогрессировании заболевания наблюдаются рецидивирующие эрозии, поверхность роговицы становиться шероховатой. Значительно снижается острота зрения и чувствительность роговицы.
  Дистрофические заболевания роговицы при отсутствии систематического курсового лечения неустанно прогрессируют, а в терминальном периоде сопровождаются изъязвлением, болевым роговичным синдромом и потерей зрения. Центральное место в лечении дистрофии роговицы занимают препараты метаболической (репаративной) терапии [1]. К хирургическим методам лечения относятся: при начальной стадии заболевания — эксимерлазерная фототерапевтическая кератэктомия [2], при 2 и 3 стадии заболевания — глубокая послойная или сквозная кератопластика [8].
  В 2003 году T. Seiler и G. Wollensak разработали метод перекрестного связывания роговичного коллагена при помощи ультрафиолетового облучения с рибофлавином. В настоящее время методика успешно применяется в лечении пациентов с начальным кератоконусом, ятрогенной эктазией [14] и начальной стадией эндотелиально-эпителиальной дистрофии [4, 13].
  Нами представлен случай лечения пациента К., 25 лет, обратившегося в Уфимский НИИ глазных болезней с диагнозом решетчатая дистрофия роговицы I типа.
  При поступлении пациент жаловался на прогрессирующее ухудшение зрения и периодическое чувство инородного тела в глазах. Снижение остроты зрения, некорригируемое очками, отмечает с 16 лет. Ранее наблюдался и получал курсы консервативной терапии у офтальмолога по месту жительства. В результате лечения отмечал исчезновение чувства инородного тела, однако острота зрения не повышалась.
  В дооперационном периоде острота зрения правого глаза составила 0,1, не корр., левого — 0,3, не корр. Биомикроскопически наблюдали нарушение гладкости эпителия, небольшой отек поверхностных слоев стромы, множественные субэпителиальные нитчатые помутнения в оптической зоне и по периферии. Помимо стандартных офтальмологических методов исследования пациенту была проведена оптикокогерентная томография (Vizante-OCT, Carl Zeiss, Germany). По данным пахиметрической карты толщина роговицы OD до операции составила 620 мкм.
  Кросслинкинг проводили в условиях операционной. После полной деэпителизации роговицы шпателем инстиллировали раствор «Декстралинк» в течение 20 минут. Далее, на аппарате «УФалинк» проводили ультрафиолетовое облучение роговицы с одновременной инстилляцией раствора «Декстралинк» в течении 30 мин по формуле: 6 облучений по 5 минут с интервалом 1 минута.
  В послеоперационном периоде были необходимы местная антибактериальная и противовоспалительная терапия после завершения эптелизации. Период наблюдения составил 4 месяца.
  Эпителизация роговицы завершилась на 3 сутки. Эпителий был прочно сцеплен с подлежащей стромой. При биомикроскопическом исследовании наблюдали незначительный отек поверхностных слоев стромы роговицы, сохранялись нитчатые помутнения. Пациент выписан из стационара на десятые сутки. В течение всего периода наблюдения биомикроскопически отмечали постепенное рассасывание амилоидных нитчатых помутнений роговицы начиная с 3 дня. Прозрачность роговицы практически полностью восстановилась к 4 месяцу наблюдения. Анализ пахиметрических карт оптикокогерентной томографии показал достоверное уменьшение толщины роговицы на 30 мкм, которая сохранялась неизменной в течение всего периода наблюдения. Пациент отмечал субъективное колебание остроты зрения в течение 3 мес. Через 1 месяц после операции острота зрения без коррекции составляла 0,2, к 4 месяцу — 0,5 с коррекцией cyl — 2,0D ax140° = 0,9.
  Мы предполагаем, что воздействие ультрафиолетового излучения разрушило имеющиеся амилоидные отложения. Уплотнение структуры роговицы, возникшее вследствии эффекта «склеивания» коллагеновых волокон, обеспечило условия для минимального отложения образующегося амилоида.
  Применение метода кросслинкинга роговичного коллагена у пациента с решетчатой дистрофией роговицы I типа позволило восстановить прозрачность роговицы, повысить остроту зрения и, соответственно, улучшить качество жизни пациента. Однако, остается актуальным вопрос изучения механизма рассасывания амилоидных отложений стромы и продолжительности эффекта, что является темой дальнейших исследований.