Рис.1. Изображение глазного дна пациентки с остеомой хориоидеи: а – правый глаз; б – левый глаз
Рис.2. ОКТ правого глаза при остеоме хориоидеи, осложненной хориоидальной неоваскуляризацией. Гиперрефлективное образование на уровне пигментного эпителия, интраретинальные кисты и вторичная отслойка нейроэпителия
В 75 % случаев опухоль монокулярна, при этом женщины болеют несколько чаще мужчин [1– 4].
Хотя этиология заболевания остается до конца неизвестной, считается, что развитие опухоли связано с гетеротопическим обызвествлением метаплазированного пигментного эпителия сетчатки или мезенхимной ткани в зоне воспалительно измененной хориоидеи. Опухоль развивается во внутренних слоях хориоидеи, но по мере роста может занимать всю ее толщу. В надлежащей сетчатке возникают дистрофические изменения, в результате накопления субретинальной жидкости появляется вторичная отслойка сетчатки. При гистологическом исследовании определяется хорошо дифференцируемая костная ткань, состоящая из костных трабекул, в толще которых могут быть видны сосудистые лакуны, заполненные кровью, питающей в свою очередь костную ткань опухоли [5].
Клинический случай
В БУЗ УР «РОКБ МЗ УР» г. Ижевска обратилась пациентка Т., 23 года, с жалобами на низкое зрение на оба глаза. Зрение снижалось постепенно в течение последних 3–4 лет. Объективно: VOD = 0,01 н/к; VOS = 0,08 – 3,0 Д = 0,4; ВГД 14/12 мм рт. ст.
Из анамнеза: наблюдалась в БУЗ УР «РОКБ МЗ УР» г. Ижевска с 2014 г. с идиопатической центральной хориоретинальной дистрофией обоих глаз. Проводились неоднократно ранее курсы стационарного антидистрофического лечения, без признаков значительного улучшения.
Рис.3. ОКТ левого глаза при остеоме хориоидеи. Отслойка нейроэпителия с деформацией профиля пигментного эпителия в сторону атрофичной хориоидеи
Рис.4. КТ-исследование орбит – выявляются внутриглазные очаги в проекции собственно сосудистой оболочки глаза, по плотности сравниваемые с костью
Был поставлен предварительный диагноз: остеома хориоидеи обоих глаз, хориоидальная неоваскуляризация правого глаза.
Проведены инструментальные исследования. Авторефрактометрия – OD Hm + 1,0 D, OS M – 4,0 D. Поля зрения: OU – множественные абсолютные и относительные центральные и парацентральные скотомы. При ультразвуковом b-сканировании обнаружено: в стекловидном теле единичные мелкие помутнения, в центральной зоне и области ДЗН гиперэхогенное проминирующее образование высотой 0,6 мм с акустической тенью в ретробульбарное пространство. На оптической когерентной томографии (ОКТ) отмечено: OD – от верхней сосудистой аркады вниз определяется проминенция сетчатки в стекловидное тело за счет гиперрефлективного образования на уровне пигментного эпителия, d – 2745 мкм, h – 417 мкм с нечеткими границами, интраретинальный кистозный отек, вторичная отслойка нейроэпителия; парафовеолярно образование приобретает четкие неровные границы, рефлективность становится различной с множеством теней, протяженностью до нижней сосудистой аркады (рис. 2); OS – проминенция сетчатки в стекловидное тело за счет субретинального пространства, где визуализируется образование различной рефлективности с множеством теней, в фовеа отслойка нейроэпителия с деформацией профиля пигментного эпителия в сторону атрофичной хориоидеи (рис. 3).
Пациентка была направлена на компьютерную томографию (КТ) орбит для подтверждения диагноза, подозрение на который возникли на основании жалоб пациентки, обследований и клинических данных. По данным КТ, диагноз был подтвержден – «остеома хориоидеи обоих глаз» (рис. 4).
Лечение малоперспективно и во многих случаях остеома хориоидеи требует лишь динамического наблюдения. Для решения вопроса о применении транспупиллярной термотерапии и фотодинамической терапии [2] пациентка Т. была направлена в НИИ г. Москвы.
Прогноз для жизни благоприятный. Однако возможно резкое ухудшение зрения, которое развивается в результате прогрессирующих дистрофических изменений в сетчатке, формирования субретинальной неоваскулязризации и нередких субретинальных кровоизлияний. Учитывая наличие субретинальной неоваскулярной мембраны правого глаза пациентке также показана антиангиогенная терапия, при этом требуется предположительно в среднем 1,8 интравитреальной инъекции ранибизумаба для достижения стойкого клинического эффекта [3].
