Рис. 1. Правый глаз пациентки Н. (медикаментозный мидриаз)
Рис. 2. Левый глаз пациентки Н. (медикаментозный мидриаз)
Согласно литературным данным, дислокация хрусталика возникает у 60% пациентов (чаще кверху и кнаружи), однако полный его вывих встречается редко [2, 4]. Maumenee I.H., наблюдая 160 пациентов с синдромом, описала один случай частичного вывиха хрусталика в переднюю камеру глаза, который сопровождался контактом его экватора с эндотелием роговицы и ее отеком [2].
Цель – представить клинический случай спровоцированного диагностическим медикаментозным мидриазом полного вывиха хрусталика в переднюю камеру глаза у пациентки с синдромом Марфана.
Материал и методы. В нашу клинику обратилась пациентка Н., 34 лет, с жалобами на низкое зрение обоих глаз. В анамнезе плохое зрение с детства, за офтальмологической помощью ранее не обращалась. В status praesens обращали на себя внимание высокий рост (182 см), астеничное телосложение, арахнодактилия. Имелась сопутствующая соматическая патология – пролапс митрального клапана без регургитации. Из заключения гинеколога – беременность 6-7 недель.
При офтальмологическом обследовании острота зрения обоих глаз 0,03, с коррекцией sph +7,5=0,6. Показатели кератометрии: OD – в слабом меридиане – 38,75 D ax 00, в сильном – 40,25 ax 90; OS – в слабом меридиане 39,00 D ax 1730, в сильном – 40,75 D ax 830. Аксиальная длина OD – 27,60 мм, OS – 27,31 мм. Уровень ВГД обоих глаз 18 мм рт.ст., границы полей зрения не изменены. При биомикроскопии OU роговицы прозрачные, передние камеры глубокие, неравномерные, иридофакодонез. Зрачки круглой формы, диаметром 3 мм, радужка спокойная, структурная. В хрусталиках диффузные помутнения, справа хрусталик смещен книзу и кнутри, на 6 часах у края зрачка виден его экватор; слева – смещен кверху и кнутри, экватор на 11 часах в 1,5 мм от края зрачка. В условиях мидриаза осмотрен задний отрезок глаза. Стекловидное тело прозрачное. На глазном дне вокруг дисков зрительного нерва миопические конусы, кровеносные сосуды не изменены, очаговых изменений сетчатки не обнаружено. Выставлен диагноз: OU – cиндром Марфана, миопия высокой степени, подвывих хрусталиков 3 степени (по классификации Паштаева Н.П., 1986).
Через 18 часов больная обратилась с жалобами на боль в правом глазу, снижение зрения. При осмотре застойная инъекция конъюнктивы, незначительный гипертензионный отек роговицы, хрусталик полностью вывихнут в переднюю камеру глаза, контактирует с эндотелием роговой оболочки, экватор в углу передней камеры, волокна цинновой связки не определяются (рис. 1). Острота зрения снизилась до 0,01, ВГД – 44 мм рт.ст. Дополнение к диагнозу: OD – полный вывих хрусталика в переднюю камеру, острый хрусталиковый блок, вторичная IC факотопическая глаукома. Левый глаз спокоен, в условиях мидриаза визуализируется эктопированный кверху и кнутри хрусталик (рис. 2).
По экстренным показаниям выполнена факоаспирация прозрачного хрусталика правого глаза без имплантации интраокулярной линзы, учитывая беременность пациентки, с целью минимизации медикаментозного лечения в послеоперационном периоде.
Результаты и обсуждение. В 1-е сутки после вмешательства отмечался умеренный отек роговицы, складки десцеметовой оболочки, передняя камера глубокая, ВГД – 20 мм рт.ст. Отек роговицы и десцеметит купированы на 3 сутки местным медикаментозным лечением противовоспалительными и кератопластическими препаратами. Острота зрения – 0,03 sph+8,5=0,7. ВГД – 13 мм рт.ст. Больная выписана на амбулаторное долечивание. Имплантация интраокулярной линзы рекомендована по окончании периода лактации.
Описанный пример иллюстрирует редкий вариант полной дислокации хрусталика в переднюю камеру глаза у пациентки с синдромом Марфана на фоне медикаментозного диагностического мидриаза. Осложнение возникло ввиду отсутствия волокон цинновой связки и вызвало острый хрусталиковый блок. При этом единственным способом купирования такого состояния явилась экстренная экстракция хрусталика.
Выводы. Изложенный клинический случай диктует необходимость наблюдения за состоянием глаза у пациентов с синдромом Марфана после достижения медикаментозного диагностического мидриаза в связи с опасностью полного вывиха хрусталика в переднюю камеру из-за отсутствия волокон цинновой связки и провоцирования тем самым острого хрусталикового блока. Экстренная факоаспирация в таком случае является безопасным и эффективным способом лечения патологии.
