Случай синдрома Фогта-Койанаги-Харада

    Синдром Фогта-Койанаги-Харада состоит из двустороннего гранулематозного панувеита, в классических случаях сочетающегося с менингоэнцефалитом и экстраокулярными симптомами (изменениями кожи, волос и др.). Иногда имеют место случаи атипичного течения синдрома при малой выраженности или последовательности развития экстраокулярных симптомов [1-3].

    Мы имели возможность наблюдать атипичное течение данного синдрома. Больной К., 38 лет, поступил на стационарное лечение в институт с жалобами на снижение зрения обоих глаз, головную боль и ухудшение слуха. Из анамнеза установлено, что за 3 недели до поступления в стационар у пациента появилось покраснение обоих глаз, резкая головная боль, снижение слуха и памяти, а также, со слов жены, – заторможенность и некоторая дезориентация в пространстве. Заболевание глаз пациент связывал с перенесенной острой респираторной вирусной инфекцией. Без особого эффекта, в течение 2 недель, больной лечился амбулаторно (капли офтаквикс, диклоф, внутримышечно –диклофенак) в связи с установленным диагнозом увеита неясной этиологии, после чего был направлен районным офтальмологом на консультацию в Уфимский институт глазных болезней.

    При поступлении острота зрения правого глаза – 0,01, не корригирует, левого – 0,01, с коррекцией +2,5D=0,2. Внутриглазное давление обоих глаз – 12,0 мм рт.ст. (бесконтактно). Поля зрения обоих глаз на полушаровом периметре определить не удалось.

    Объективно: оба глаза умеренно раздражены, смешанная инъекция конъюнктивы глазного яблока. Роговица прозрачная, на эндотелии – единичные мелкие преципитаты. Передняя камера средней глубины, влага ее прозрачная. Зрачок неправильной формы, задние синехии. В стекловидном теле интенсивная деструкция воспалительного характера. Рефлекс с глазного дна ослаблен, диск зрительного нерва (ДЗН) несколько гиперемирован, границы слегка стушеваны преимущественно из-за перипапиллярного отека. В макулярной области определяется отек, более выраженный справа. В нижнем секторе офтальмоскопируется экссудативная отслойка сетчатки, которая занимает в правом глазу почти оба нижних сегмента (распространенная), а в левом – преимущественно нижне-внутренний квадрант (локальная).

    Данные ультразвуковой биометрии: правый глаз – 22,09 мм, левый – 21,85 мм. Данные В-сканирования обоих глаз: стекловидное тело акустически прозрачное. Отслойка сетчатой оболочки в нижнем сегменте, более распространенная в правом глазу. Под сетчатой и сосудистой оболочками акустически средней плотности участок, характерный для экссудата. По данным оптической когерентной томографии макулярной области обоих глаз отмечались отек и дистрофические изменения всех слоев сетчатки.

    При тщательном обследовании больного не было выявлено изменений со стороны кожных и волосяных покровов.

    При магнитно-резонансной томографии головного мозга данных за патологический процесс в тканях головного мозга не обнаружено. При диагностическом обследовании больного инфекционистом установлена ассоциированная герпесвирусная инфекция в неактивной фазе, неврологом –синдром цефалгии предположительно вирусной этиологии (ВПГI, ЦМВ). При исследовании цереброспинальной жидкости был выявлен незначительный плеоцитоз. Заключение иммунолога: характерная реакция иммунной системы на воспалительный процесс (на основании иммунограммы).

    Рентгенограмма легких не выявила очаговых или инфильтративных изменений. Заключение терапевта: расстройство вегетативной нервной системы по смешанному типу. Ревматолог убедительных данных за системное заболевание соединительной ткани не выявил. Консультации отоларинголога, стоматолога исключили рино- и одонтогенную этиологию заболевания.

    Общий развернутый и биохимический анализы крови – в пределах нормы. Общий анализ мочи – без отклонений. Комплекс серологических реакций на сифилис, С-реактивный белок и ревматоидный фактор – отрицательные.

    Учитывая острое начало заболевания глаз после перенесенной «простуды», заключения инфекциониста и невролога, больному предварительно был выставлен диагноз: панувеит, нейроретинит обоих глаз неясной этиологии. Назначено противовоспалительное и симптоматическое лечение: местно – капли интерферона 6 раз в день, 1% циклоптика 2 раза в день, 0,15% гель зиргана 5 раз в день, под конъюнктиву 1% мезатон по 0,2 мл, системно – ацикловир в/в капельно по 250 мг на 0,9% физиологическом растворе 200 мл 2 раза в день в сочетании с таблетированной формой по 200 мг 3 раза в день, диакарб по 250 мг 2 раза в день в течение 2 дней, аспаркам по 250 мг 3 раза в день, в/м 2,5% раствор диклофенака натрия 3,0 мл, в/в струйно – 5% раствор аскорбиновой кислоты по 4,0 мл на 20% растворе глюкозы 20 мл.

    Проведенная в течение 4 дней вышеуказанная терапия оказалась малоэффективной, отмечалось незначительное уменьшение раздражения глаз и повышение остроты зрения правого глаза до 0,02. Более того, на 5 день вышеуказанного лечения у пациента появились жалобы на боли в глазах, снижение зрения правого глаза до 0,01, левого – до 0,1 с коррекцией. В обоих глазах также было обнаружено повышение внутриглазного давления (ВГД) до 34/37 мм рт.ст., в связи с чем была назначена местная и системная гипотензивная терапия: капли 0,5% окумед 2 раза в день, 2% дорзопт 2 раза в день, 1% пилокарпина 3 раза в день, таблетки диакарба по 250 мг 2 раза в день, аспаркама по 250 мг 3 раза в день. В результате назначенного лечения ВГД удалось нормализовать до 10/10 мм рт.ст.

    В связи с неэффективностью терапии на 7 день стационарного лечения был проведен консилиум. Учитывая наличие специфических диагностических критериев: двухстороннего увеита с поражением заднего отрезка глаза и экссудативной отслойкой сетчатки, характерных неврологических проявлений (головная боль, снижение слуха, памяти, заторможенность, дезориентация в пространстве), пациенту был выставлен диагноз: синдром Фогта-Коянаги-Харада.

    Больному была назначена пульс-терапия метипредом в дозе 1000 мг в сутки в течение 4 дней, с последующим в/в введением дексаметазона в виде инфузий 0,4% раствора по 2,0 мл на 0,9% физиологическом растворе 200 мл № 3. Кроме того, проводилась местная кортикостероидная терапия – капли 0,1% раствора дексаметазона 3 раза в день и парабульбарно 0,4% раствор дексаметазона по 0,5 мл № 7. Специфическая терапия стероидами была дополнена ангиопротекторами и антиоксидантами: в/в струйно 5% раствор аскорбиновой кислоты по 4,0 мл на 20% растворе глюкозы 20 мл, мидриатиками местно – капли 1% циклоптика 2 раза в день, под конъюнктиву 1% мезатон по 0,2 мл.

    На фоне указанного лечения был отмечен значительный и быстрый положительный эффект. Через сутки после коррекции лечения острота зрения правого глаза повысилась до 0,1, а еще через 4 дня – острота зрения обоих глаз составила 0,2-0,3. Воспалительная реакция глаз была купирована к 10 дню стационарной терапии. При выписке на эндотелии визуализировались единичные пылевидные преципитаты, интенсивность деструкции стекловидного тела значительно уменьшилась. Серозная отслойка сетчатки в нижнем секторе глазного дна существенно уплостилась, однако полностью не прилегла. В рекомендациях к амбулаторному долечиванию назначено: инстилляции капель 0,1% дексаметазона в сочетании с мидриатиками и нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС), а также приемом преднизолона в таблетках по убывающей схеме в течение 3 мес. и прохождения контрольных осмотров в поликлинике института через каждые 2-3 недели.

    В течение 2 мес. больной наблюдался только у окулиста по месту жительства, получая назначенное амбулаторное лечение. При осмотре пациента через 2 мес. после выписки из стационара в консультативной поликлинике института острота зрения правого глаза составила 0,01 (не корригирует), левого – 0,1 (не корригирует). Внутриглазное давление – 12/15 мм рт.ст. (бесконтактно). Оба глаза спокойные, на роговице единичные пылевидные преципитаты, влага передней камеры прозрачная, зрачок умеренно медикаментозно расширен, неправильной формы, задние синехии. Неполное помутнение хрусталика, преимущественно в задних слоях, значительно больше слева. В стекловидном теле деструкция и плавающие помутнения умеренной интенсивности. На глазном дне правого глаза офтальмоскопируется локальная плоская серозная отслойка сетчатки. В левом глазу сетчатка прилежит. ДЗН с четкими границами, артерии сетчатки умеренно сужены, вены среднего калибра.

    По данным ультразвукового исследования обоих глаз в стекловидном теле акустически гетерогенные включения в виде точек, волокон, хлопьев, шварт, фиксированных и не фиксированных к сетчатой оболочке. В правом глазу отслойка сетчатой оболочки локальная, серознаяы, отслойки оболочек левого глаза нет. Больной был проконсультирован витреоретинальным хирургом, рекомендована на левый глаз факоэмульсификация катаракты с имплантацией интраокулярной линзы как первый этап, которая и была проведена без осложнений. Кроме того, больному проведена интенсивная противовоспалительная (диклофенак в/м, дексазонп/б и в/в по убывающей схеме), антибактериальная (метрогил, цефтриаксон в/в) терапия. На 3 день после операции, в связи с развившейся выраженной экссудативно-фибринозной реакцией, больному было произведено промывание передней камеры, интравитреальное введение глюкокортикостероида (кеналога). Больной был выписан с остротой зрения левого глаза 0,3 (не корригирует). Амбулаторно было рекомендовано продолжить местное и системное противовоспалительное лечение (НПВС, стероиды).

    При осмотре больного через 1 мес. после операции: острота зрения правого глаза 0,5, левого – 0,6 (не корригируют). Оба глаза спокойные, преципитатов на эндотелии роговицы нет, зрачки неправильной формы (задние синехии), небольшое локальное помутнение задних слоев хрусталика правого глаза, артифакия – левого. В стекловидном теле нежная деструкция и отдельные плавающие помутнения в виде полупрозрачных хлопьев. Офтальмоскопически и эхографически сетчатка прилежит в обоих глазах, ДЗН бледно-розовый, с четкими границами, небольшое перераспределение пигмента в макулярной области.

    Приведенный случай интересен тем, что характерные и помогающие в постановке диагноза Фогта-Койанаги-Харада экстраокулярные симптомы (витилиго, полиоз, алопеция), развивающиеся в классических случаях, у данного больного отсутствовали. В то же время наличие двустороннего панувеита, дизакузии, а также незначительных менингиальных явлений с нечетко выраженной неврологической симптоматикой (головная боль, незначительный плеоцитоз) позволили своевременно поставить правильный диагноз и начать адекватное тяжести заболевания противовоспалительное лечение (пульс-терапию стероидами), которое в итоге привело к купированию и стабилизации воспалительного процесса с повышением остроты зрения.