Современные аспекты этиопатогенеза и лечения кератоконуса

Кератоконус (KК) — это прогрессирующее, не воспалительное, двухстороннее (но обычно асимметричное) заболевание роговицы, характеризующееся параксиальным истончением стромы, которое ведет к искривлению поверхности роговицы. Потеря зрения происходит первоначально изза неправильного астигматизма и близорукости и вторично из-за рубцевания роговицы.
Считается, что при кератоконусе изменяются все слои роговицы; характерными признаками являются истончение роговицы, разрывы в боуменовой мембране, отложения железа в базальных клетках эпителия с формированием колец Флейшера, складки в строме роговицы, разрывы десцеметовой мембраны, заканчивающиеся острым отеком.
Уровень распространения и частота заболеваемости Кератоконус является относительно редким состоянием. Уровень распространения заболевания по данным литературы существенно колеблется. Объясняется это множеством факторов, включая различный уровень обследования населения, проводимые тесты и используемые критерии. Частота встречаемости колеблется от 4 до 600 на 100 000 населения. По данным Kennedy et al. (1986) уровень распространенности —54,5 чел. на 100 000 населения Olmstead County в штате Миннесота, основываясь на записях с 1935 по 1982 гг. Пол
На сегодняшний день нет достоверных данных о частоте распространенности кератоконуса у женщин и мужчин.
Возраст начала и прогрессирования Сообщается, что кератоконус бывает с рождения и может развиться после 51 года (Hall). У большинства больных заболевание развивается в возрасте между 12 и 20 годами. Кератоконус как правило сначала развивается на одном глазу, вовлечение второго глаза происходит позднее; обычно в течение двух лет, хотя может возникнуть через 5 или 6 лет. На первом глазу заболевание прогрессирует с развитием большего искривления роговицы. Заболевание одного глаза встречается редко. У Hall было только 8 больных из 288, у которых кератоконус на втором глазу не развивался долгие годы. На большом примере больных с кератоконусом Tuft et al. обнаружили только 4,3% больных со сроком наблюдения 3 года или более, имевших кератоконус только одного глаза.
Пациенты, которым диагностирован кератоконус, хотят знать прогноз на прогрессирование заболевания и потерю зрения. Врачи также хотели бы иметь возможность прогнозировать скорость развития заболевания до тяжелой формы кератоконуса. Прогрессирование кератоконуса у каждого больного индивидуально. У одних больных заболевание прогрессирует за 6 мес. — 1 год, у других — в течение многих лет, чередуясь с периодами относительной стабилизации. Ретроспективно Pouliquen проанализировал истории болезни 187 больных с кератоконусом. Он пришел к выводу, что нет связи между возрастом пациентов к началу заболевания и степенью прогрессирования. Для тех, кому потребовалась пересадка роговицы, среднее время от момента постановки диагноза до операции составило 10 лет.
Woodward обнаружил, что из группы 70 больных с кератоконусом (139 глаз) в 16,5% случаев потребовалась трансплантация роговицы. Из 23 глаз, требующих трансплантации, 21 были прооперированы через 6 лет после постановки диагноза, а другие 2 — через 10 лет.
Из всех данных обследований единственная корреляция была найдена между показателями кератометрии и необходимостью трансплантации роговицы. В этом случае они использовали базовую кривизну контактной линзы, требующуюся для коррекции зрения больного, так как это более точно в случаях развитого кератоконуса, чем искаженные показатели кератометра. Если начальная подходящая контактная линза имела базовую кривую 6 мм или круче (выпуклее), в 50% случаев была потребность в трансплантации. Не была выявлена корреляция между возрастом, полом и начальной остротой зрения и показанием к трансплантации. Lass et al. (1990) обнаружили при анализе 417 больных (746 глаза), что данные кератометра более 50 дптр и острота зрения 20/50 или меньше являются критериями возможной операции.
Tuft et al. проделали обширные исследования 2523 больных с кератоконусом. Они нашли, что в 21,6% случаях требуется трансплантация роговицы при средней продолжительности заболевания 8,8 лет (в среднем 7 лет).
История больного, объективные и субъективные признаки Одним из первых признаков развивающегося кератоконуса для практикующего глазного врача могут быть жалобы пациента на частую смену очков за короткий период времени (12-18 мес.) и увеличение астигматизма.
Кератоконус поражает оба глаза, несмотря на то, что обычно развивается сначала в одном глазу. Субъективные симптомы в норме появляются в возрасте между 16 и 25 годами. Больные могут жаловаться, что их глаза чешутся или что у них аллергия.
Кроме снижения остроты зрения, больные с кератоконусом часто жалуются на зрительный дискомфорт, подобно больным с некорригированным астигматизмом. Они часто более чувствительны к свету и сообщают о засветке или ореолах вокруг источника света, в особенности при вождении автомобиля ночью.
Многие даже избегают ночного вождения. Размытость изображения, монокулярное двоение — это их обычные жалобы. Эти искажения объясняются неправильной формой роговицы при кератоконусе.
Одним из первых объективных признаков кератоконуса является изменение в астигматической очковой коррекции у больных в возрасте 16-25 лет в течение нескольких месяцев. Увеличения астигматизма сопровождаются значительными изменениями в коррекции для дали и близи.
Офтальмолог-практик может использовать стандартное оборудование офиса для диагностики кератоконуса. Один из таких инструментов — ретиноскоп, который может выявить «симптом масляной капли», характерный для кератоконуса. Другой инструмент — это кератометр, который измеряет кривизну роговицы. Видеокератография — это методика, которая может применяться для контроля за изменениями топографии роговицы в динамике.
Однако у этих инструментов есть свои ограничения и они не всегда точны. Поэтому практический глазной врач должен учитывать не только данные инструментов, но и жалобы больных и другие объективные признаки.
Биомикроскопия на щелевой лампе Один из более ранних признаков кератоконуса — кольцо Флейшера.
Это кольцо пигмента гемосидерина, который откладывается у основания конуса в глубоких слоях эпителия роговицы. Кольцо Флейшера лучше всего видно с использованием специального кобальтового фильтра, который дает темно-синий свет. Krachmer отмечает, что Кольцо Флейшера более отчетливое и широкое на стадии раннего кератоконуса и становится тонким и более дискретным по мере развития заболевания. На фотографии ниже можно видеть слабую зеленовато-коричневую кривую внизу кольца на фоне полностью расширенного зрачка (рис. 1).
Другой характерный признак развитого кератоконуса — это атрофические полоски роговицы (выраженные растяжки), также называемые полосами Фогта. Это тонкие белые линии в строме роговицы. Они обычно вертикальные и лучше всего видны при среднем или большом увеличении. Фото ниже показывает роговицу при высоком увеличении. В центре фотографии видны тонкие белые вертикальные линии — это полоски растяжек. Маленькие белые пятна на концах линий — рубцы роговицы (рис. 2).
В одной работе McMahon et al. было обнаружено, что 98% пациентов имели кольцо Флейшера, 60% — полоски Фогта (Vogt) и 52% — рубцы роговицы.
Классификация кератоконуса
Кератоконус классифицировался по разным показателям (параметрам). Одна классификация — по данными кератометрии: Кератоконус можно также подразделять на слабый, средний и развитый.
· Слабый кератоконус:
– Внешние/роговичные признаки — часто отсутствуют или минимальны.
– Вызывающие подозрение признаки — история многократной неадекватной очковой коррекции одного или обоих глаз, которая может включать астигматизм с косыми осями и миопическую рефракцию от средней до высокой степени.
– Диагноз может быть подтвержден топографией роговицы, которая может выявить нижнюю крутизну роговицы (примерно в 80% случаев), центральную крутизну роговицы (примерно в 15% случаев) или даже билатеральную темпоральную крутизну (чрезвычайно редко).
– Диагноз также можно дополнить использованием диагностической жесткой контактной линзы с ее базовой кривизной, равной плоскому значению кератометрии. Наблюдают типичную конфигурацию соска при окрашивании флюоресцеином.
· Умеренный кератоконус:
– Часто имеется один или несколько роговичных признаков кератоконуса:
- Усиливаются проявления нервов роговицы.
- Примерно в 40% глаз с умеренным кератоконусом развиваются полосы Фогта.
- Примерно в 50% глаз с умеренным кератоконусом отмечается отложение железа в базальных эпителиальных клетках в форме кольца (часто неполного) на основании конического выпячивания, называемого кольцом Флейшера.
- Примерно в 20% глаз с умеренным кератоконусом развиваются рубцы роговицы.
– Поверхностное рубцевание роговицы может быть fibular, nebular, or nodular.
– Глубокое стромальное рубцевание, возможно, является следствием рассосавшихся мини-отеков.
· У некоторых больных имеется рубцевание на уровне десцеметовой мембраны, сопоставимое с задней полиморфной дистрофией роговицы:
– Может быть отмечено параксиальное (обычно ниже зрачка) истончение стромы.
– Значения кератометрии увеличиваются до 45-52 дптр.
– Искажение ретиноскопии и красный зрачковый рефлекс прямой офтальмоскопии могут позволить наблюдать «эффект ножниц» или нижнее искривление, названное термином «симптом масляной капли».
– Симптом Мансона — V-образная выемка — создается роговицей на поверхности нижнего века тогда, когда пациент смотрит вниз. К моменту его появления кератоконус обычно уже находится на развитой стадии.
· Развитой кератоконус
– Часто показатели кератометрии больше 52 дптр, отмечается усиление всех роговичных признаков, симптомов и потеря зрения.
– Полосы Фогта видны примерно в 60% глаз, Кольцо Флейшера и/или рубцевание видны примерно в 70% глаз.
– Могут появиться острые отеки роговицы.
Консервативное лечение
· Жесткие контактные линзы являются основой коррекции (лечения) кератоконуса:
– Больные с ранним кератоконусом могут успешно пользоваться очками или сферическими/торическими мягкими контактными линзами.
– Больные с умеренным до развитого кератоконусом почти всегда предпочитают жесткие контактные линзы. Когда жесткие контактные линзы (КЛ) непереносимы, некоторые пациенты могут получать неплохое зрение с помощью гидрогелевых КЛ, КЛ по методу piggyback или склеральных КЛ, но, как правило, в ущерб качеству зрения.
– Ношение КЛ зачастую осложняется эпизодами непереносимости, аллергическими реакциями (например, гигантский папиллярный конъюнктивит), эрозиями роговицы, неоваскуляризацией и другими проблемами, иногда приводящими к тотальной (полной) непереносимости.
Хирургическое лечение
· Хирургическое удаление поверхностных рубцов роговицы (поверхностная кератэктомия лезвием или эксимерлазерная фототерапевтическая кератэктомия) может улучшить переносимость КЛ, уменьшить долю сопутствующих эрозий роговицы и предотвратить трансплантацию (пересадку) роговицы.
· Пока спорно имплантировать интрастромальные кольца роговицы в глаза больных, которые не переносят контактные линзы. Более традиционно направлять этих больных на трансплантацию роговицы проникающей кератопластикой (ПКП), в том числе тех, чье зрение не корригируется лучше, чем 20/40. ПКП очень успешна в лечении кератоконуса, обеспечивает сферичность роговицы более чем в 90% случаев.
– После трансплантации часто требуются контактные линзы для достижения оптимального зрения.
– ПКП требует непрерывного профессионального наблюдения за отторжением трансплантата, шовными проблемами, расхождением краев раны и другими трудностями.
– Чрезвычайно редко, но кератоконус может рецидивировать в трансплантате.
· Было предложено и хирургическое лечение, включающее в себя рибофлавин и ультрафиолетовый свет. При этом лечении эпителий роговицы сначала удаляется, а строма роговицы подвергается обработке рибофлавином и облучению ультрафиолетовым светом. Затем роговица эпителизируется. Это лечение является попыткой вызвать увеличение коллагеновой сшивки для повышения ригидности (жесткости) роговицы и снижения крутизны кератоконуса. Лечение называется кросс-линкингом роговицы (перекрестное связывание роговичного коллагена).
Осложнения
· Развитый кератоконус редко прогрессирует до острых отеков роговицы (острый кератоконус), при котором происходят разрывы в десцеметовой мембране, что приводит к центральному стромальному отеку и вторично к тяжелым рубцеваниям роговицы.
– Сообщение больных о внезапной потере зрения и некотором дискомфорте на одном глазу, обычно не слишком болезненном; или о конъюнктивальной инъекции. — Лечение острых отеков является паллиативным; многие роговицы уплощаются после водянки, но острота зрения и возможности коррекция КЛ редко могут улучшиться после таких событий.
– Если вторичное рубцевание роговицы тяжелое, можно гарантировать трансплантацию роговицы (ПКП).
· У пациентов с кератоконусом развиваются все осложнения, характерные для ношения КЛ, особенно эрозия роговицы и гигантский папиллярный конъюнктивит.
Прогнозирование
· Большинство больных с кератоконусом удовлетворены лечением жесткими КЛ.
· Около 10-20% больных в конце концов нуждаются в трансплантации роговицы, но это количество, думается, вырастет, если не будет хорошего лечения КЛ. Последние данные говорят, что это заболевание хотя и прогрессирует, но со временем стабилизируется у большинства больных.